El seudomixoma peritoneal (PMP) es una rara enfermedad que se caracteriza por la producción y acumulación de abundante cantidad de ascitis mucinosa en el abdomen, generalmente originada por una neoplasia apendicular perforada1. Esta mucina intraperitoneal puede acumularse a través del canal inguinal u otro orificio herniario, dando lugar a un cuadro indistinguible de una hernia de pared abdominal. Aunque se trate de una situación poco frecuente, es posible el hallazgo de manera incidental de material mucinoso durante la cirugía de reparación herniaria. Presentamos el caso de un paciente con el diagnóstico de PMP descubierto en el trascurso de una cirugía por hernia umbilical y discutimos el manejo general de este tipo de pacientes.
Mujer de 60 años, sin antecedentes de interés. Remitida a nuestro centro tras el hallazgo durante la reparación de una hernia umbilical de ascitis gelatinosa con un omento mayor tumoral y con implantes mucinosos. Durante la cirugía, se llevó a cabo la biopsia de un implante mucinoso y el cierre primario del defecto aponeurótico umbilical. Ya en nuestro centro, se realizó una determinación de marcadores tumorales, siendo el CEA de 21 y el Ca 19-9 de 650. Una TAC tóraco-abdomino-pélvica evidenció la presencia de ascitis difusa. Una gastroscopia y colonoscopia completa resultaron normales. La anatomía patológica de la biopsia informó de mucina acelular. La paciente fue intervenida hallando una neoplasia mucinosa apendicular rota con un índice de carcinomatosis peritoneal (PCI) de 30 sobre 30 (fig. 1). Se practicó una peritonectomía pélvica incluyendo una histerectomía con doble anexectomía y fondo de saco de Douglas, hemicolectomía derecha, peritonectomía de ambos flancos y diafragmática derecha con resección parcial de la cápsula de Glisson, omentectomía mayor con esplenectomía, colecistectomía y citorreducción de los implantes del intestino delgado, así como una onfalectomía que incluía la cicatriz de la herniorrafia previa hasta aponeurosis. Se completó la cirugía con quimioterapia intraperitoneal hipertérmica con mitomicina C durante 90min a una temperatura constante de 42°C. La paciente fue dada de alta sin incidencias en el 10.° día del postoperatorio, estando actualmente libre de enfermedad 40 meses después de la cirugía. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado (DPAM).
La forma clínica de presentación más frecuente en los pacientes con PMP es la distensión abdominal progresiva1. El aumento lento de la presión intraabdominal hace que esta enfermedad pueda comenzar en ocasiones como una hernia, siendo más frecuente la localización inguinal, lo que ocurre en el 25% de los varones y el 5% de las mujeres1.
Cuando en la cirugía de una hernia de la pared abdominal se produce este hallazgo, la actitud del cirujano debe ser la más restrictiva posible, con toma de muestras para análisis histopatológico, el cierre simple del defecto herniario y la remisión a centros de referencia en cirugía oncológica peritoneal para su tratamiento definitivo mediante citorreducción y administración de quimioterapia intraperitoneal intraoperatoria hipertérmica (HIPEC)2. El uso de mallas, incluso en defectos grandes puede acompañarse de problemas relacionados con la herida quirúrgica, además de suponer un aumento en el área cicatricial que facilite la implantación y el crecimiento de las células tumorales2. En una reciente publicación de Sugarbaker, este no encontró recidivas herniarias en el seguimiento de los pacientes sometidos a citorreducción y HIPEC por PMP que tenían hernias inguinales. La peritonectomía del saco herniario y la fibrosis del trayecto podrían explicar esta evolución favorable3. Si finalmente discutimos el tipo de malla a utilizar, no encontraremos ni evidencia ni consenso al respecto4.
En conclusión, si el PMP se descubre en el momento de una cirugía herniaria, una actitud sensata sería la toma de muestras, el cierre del defecto aponeurótico sin material protésico añadido y la derivación del paciente a un centro de referencia en patología oncológica peritoneal para su evaluación y tratamiento específico.
