La endometriosis se define como la aparición de tejido endometroide extrauterino, más frecuentemente localizado en la pelvis, sobre todo en el ovario, aunque también se han descrito localizaciones diversas como el epiplón, el ombligo, el pulmón, la pleura, la vejiga, los riñones, el páncreas, etc.
La endometriosis hepática es una presentación excepcional de la que se han documentado 12 casos en toda la bibliografía mundial (tabla 1). Por tanto, nuestra paciente es el decimotercer caso publicado que tengamos conocimiento.
Presentamos el caso clínico de una paciente con masa quística hepática complicada en lóbulo hepático derecho (LHD), intervenida con la sospecha de cistoadenoma o cistoadenocarcinoma hepático, y cuyo diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de endometriosis hepática con transformación maligna (adenocarcinoma) in situ.
Caso clínico
Paciente de 46 años remitida desde otro hospital con diagnóstico de masa quística hepática complicada. Como principal antecedente clínico destaca una cirugía previa por quiste ovárico izquierdo con endometriosis, y desde entonces estaba asintomática desde el punto de vista ginecológico. La historia actual comenzó por dolor abdominal localizado, sobre todo en el hipocondrio derecho (HD), de 2-3 semanas de evolución que se agudizó bruscamente. En la exploración presentaba masa palpable dolorosa en el HD, con signos de irritación peritoneal moderada. El estudio analítico no demostraba datos relevantes y como estudios de imagen se realizaron una ecografía y una tomografía computarizada (TC) abdominal. La ecografía describió una lesión focal quística de 11 x 9 cm de diámetro en el LHD, tabicada y con leve compromiso de la vía biliar (fig. 1). La TC hepática confirmó dicha imagen observada en la ecografía, y describió una lesión focal quística en el LHD de 11 x 9 cm, septada y con reacción inflamatoria en el hígado y en la grasa peritoneal sugestiva de perforación. La paciente fue operada con carácter preferente con diagnóstico de sospecha de cistoadenoma/cistoadenocarcinoma hepático complicado.
Fig. 1. Tomografía computarizada (TC) abdominal donde se observa gran masa quística polilobulada en el lóbulo hepático derecho (LHD).
La intervención se realizó mediante una incisión subcostal bilateral. Los hallazgos intraoperatorios fueron una tumoración quística complicada en el LHD muy adherida a la pared abdominal, el diafragma y el colon transverso, con una gran reacción inflamatoria y una moderada cantidad de hemoperitoneo en la cavidad. El contenido intraquístico era hemático y mucoide. Como hallazgo incidental existía, asimismo, una tumoración de unos 2 cm localizada en la base del apéndice cecal, que provocaba una retracción de la serosa. Se llevó a cabo una hepatectomía derecha reglada, una resección aislada de nódulos diafragmáticos adheridos a la tumoración y una resección lateral del ciego. La paciente evolucionó favorablemente y fue dada de alta sin complicaciones en el octavo día postoperatorio. Dos años después, la paciente continúa asintomática.
El informe anatomopatológico (fig.2) mostró los siguientes datos: a) en el diafragma: endometriosis con hiperplasia atípica y focos de metaplasia escamosa; b) en el ciego: segmento del intestino grueso con endometriosis en la capa muscular y el tejido adiposo; el apéndice cecal presentaba endometriosis en el tejido adiposo periapendicular, y c) en el hígado: el tejido hepático presenta un quiste endometriósico de 14 cm con zonas de hiperplasia atípica y 2 focos de trasformación glandular neoplásica in situ que no invaden el parénquima hepático.
Fig. 2. Preparación histología (HE) donde se observa tejido hepático normal, tejido endometrial con áreas de hiperplasia y con 2 focos de adenocarcinoma in situ.
Discusión
De los pocos casos publicados sobre endometriosis hepática, la mayoría se ha comportado como una masa quística, de gran tamaño y tabicada. La forma de presentación clínica oscila desde asintomática y como un hallazgo casual, hasta un cuadro de abdomen agudo. Su localización, incluyendo el caso que presentamos, ha sido, en 7 ocasiones, en el LHD, en 5 en el lóbulo hepático izquierdo (LHI) y 1 en el ligamento redondo. Casi todas las pacientes presentaban antecedentes de endometriosis excepto en los casos descritos por Finkel et al1, Verbeke et al3 y Tuech et al11. En el caso publicado por Rovati et al2, el diagnóstico de endometriosis ovárica fue simultáneo al hallazgo de la lesión hepática.
El tratamiento empleado en la mayoría de los casos fue quirúrgico excepto en el caso de Inal et al9 por rechazo de la paciente. Se realizaron resecciones hepáticas (segmentectomías o hepatectomías mayores), excepto en los casos descritos por Finkel et al1 y Chung et al5, en los que se realizó destechamiento del quiste hepático más tratamiento médico (danazol) y enucleación del quiste hepático, respectivamente.
La malignización de la endometriosis en el ovario se ha descrito en alrededor del 5% de los casos, mientras que la de localización extraovárica se cifra en torno al 1%. Los tumores localizados con más frecuencia son extraováricos y suelen ser adenocarcinomas de células claras y adenosarcomas. La transformación maligna extragonadal es rara, aunque se ha descrito en el ombligo, la pleura, el intestino, etc. En el hígado, en el caso de Weinfeld et al6 se ha observado degeneración neoplásica hacia adenocarcinoma escamoso, y en el caso de Senda et al7 hacia adenosarcoma. En nuestro caso también existía degeneración maligna in situ con 2 focos de adenocarcinoma en el quiste hepático y focos de hiperplasia atípica y metaplasia escamosa en el diafragma.
Según el alto porcentaje de malignización encontrado en los casos publicados (3/13, aproximadamente, un 23%, incluido el nuestro), creemos recomendable indicar la exéresis quirúrgica en todos los casos sospechosos de endometriosis hepática. Además, pensamos que el tratamiento idóneo para estos casos, como ocurre para los cistoadenomas o cistoadenocarcinomas hepáticos, es la resección hepática con margen de parénquima de seguridad, y no el drenaje percutáneo (abordaje terapéutico inicial descrito en el caso de Kouto et al10), la simple enucleación del quiste o el destechamiento. De hecho, el principal diagnóstico diferencial debe ser con los cistoadenomas y cistoadenocarcinoma hepáticos, ya que en 2 de los casos publicados (Huang et al8, Cheng et al5) y en el nuestro esta enfermedad se sospechó por ser más frecuente en mujeres de edad media, y comportarse radiológicamente como masas quísticas de gran tamaño y tabicadas en su interior. Estos aspectos deberían tenerse en cuenta a la hora de plantear el tratamiento de los quistes hepáticos mediante técnicas, por vía laparoscópica o convencional, de simple enucleación o fenestración de los quistes, con el resultado potencial de persistencia, recidiva o diseminación de la enfermedad.
Finalmente, a pesar de lo excepcional de la presentación hepática, debemos considerar la endometriosis dentro del diagnóstico diferencial de masas quísticas hepáticas, sobre todo en mujeres de mediana edad con antecedentes de esta enfermedad y ante la presencia de lesión quística de gran tamaño, de contornos algo irregulares y tabicados en su interior. Además, el tratamiento debe ser la exéresis radical de una lesión con un evidente potencial maligno.
Correspondencia: Dra. B. Sánchez-Pérez.
Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Regional Carlos Haya.
Avda. Carlos Haya, s/n. 29010 Málaga. España.
Correo electrónico: cirbelinda@telefonica.net
Manuscrito recibido el 3-1-2005 y aceptado el 21-3-2005.
