El angiomixoma agresivo es un tumor benigno de tejidos blandos descrito principalmente en la pelvis femenina. Su principal característica es que presenta un crecimiento lento con infiltración local, alta tasa de recurrencia y presencia excepcional de metástasis.
Presentamos el caso de una paciente mujer de 32 años sin antecedentes de interés, que desarrolla una tumoración pélvica en el área isquiorrectal derecha de un año de evolución. Dicha tumoración aparecía en la RMN con un tamaño de 164×122mm, sin infiltración aparente de estructuras vecinas y en íntimo contacto con la vagina y el recto. Los datos analíticos eran inespecíficos y el resto de las pruebas de imagen no mostraban imágenes indicativas de metástasis a distancia.
Se practicó un abordaje laparoscópico con movilización completa del recto hasta el plano de los elevadores, y se disecó la masa del plano vesical y vaginal. A continuación se practicó una pequeña incisión en el margen perianal derecho para liberar las últimas adherencias caudales y extraer la pieza. Se comprobó la estanqueidad rectal y vaginal, y se dió por finalizada la intervención. El curso postoperatorio fue satisfactorio y se dio de alta hospitalaria a la paciente a los 4 días. La anatomía patológica informó la pieza como angiomixoma agresivo.
El angiomixoma agresivo es un tumor infrecuente, se han publicado aproximadamente 180 casos en la literatura médica. Steeper y Rosai1 lo describieron en 1983 con el fin de describir una neoplasia de características morfológicas peculiares, de lento crecimiento y localización en el área genital, perineal y pélvica en mujeres en edad fértil. Así, se presenta mayoritariamente en mujeres premenopáusicas con un pico de incidencia durante la tercera década de la vida, por lo que se asocia su aparición a factores hormonales2. No obstante, se han descrito casos en varones localizados en la zona inguinal, pelvis, escroto y cordón espermático, aunque la relación mujer/varón es de 15/2.
Las localizaciones más típicas son en la región perianal, pelviana y vulvar, y se ha descrito también, aunque menos frecuentemente, en la cavidad oral, en la cavidad uterina, en el cuello uterino, en la vejiga y en el espacio pararrenal.
El tamaño de la lesión es variable, puede alcanzar grandes dimensiones hasta presentar síntomas normalmente por compresión de órganos adyacentes. La mayoría de los casos se diagnostica de forma incidental3,4.
Desde el punto de vista clínico se plantea el diagnóstico diferencial con el quiste de Bartolino, la masa vulvar o abscesos y tumores benignos de partes blandas del tracto genital femenino o hernias5.
En la RMN presenta de forma característica una alta intensidad de señal en imágenes T2 (fig. 1), éste es el método de elección para el seguimiento y para el control de las posibles recurrencias.
Macroscópicamente, se trata de lesiones de aspecto polipoide parcialmente circunscritas, blandas, con prolongaciones en dedo de guante, que al corte presentan una superficie grisácea de aspecto gelatinoso (fig. 2). Se ha convertido en una lesión controvertida debido a la poca concordancia existente entre su blanda morfología, la forma de lento crecimiento y su posibilidad de dar metástasis, aunque sólo hay 2 casos publicados6,7. Tiene un comportamiento agresivo con gran capacidad de invasión de los tejidos circundantes, presenta gran vascularización, escasa celularidad y ausencia de atipias.
Los diagnósticos diferenciales son complejos, deben basarse tanto en la clínica como en los datos de microscopia e inmunohistoquimia. Así, se realizará con otros tumores mixoides benignos de partes blandas, especialmente el angiomiofibroblastoma, difícil de distinguir histológicamente del angiomixoma agresivo, aunque presenta un menor tamaño (menos de 5cm), está bien delimitado, desarrolla una estroma más celular (sobre todo alrededor de los vasos), no presenta recurrencias y sus células son negativas a la actina muscular lisa, positiva en el angiomixoma agresivo al igual que la desmina y vimentina. Otras neoplasias susceptibles de discriminar son el neurofibroma mixoide, leiomioma mixoide, la fibromatosis pélvica y el mixofibrosarcoma8.
Las células de esta neoplasia expresan típicamente receptores de estrógenos y progesterona, característica propia de las células estromales de la vulva, lo que indica una influencia hormonal en el desarrollo y crecimiento de la lesión. Esta característica se ha usado para realizar hormonoterapia prequirúrgica, que ha conseguido disminuir el tamaño tumoral. También la embolización selectiva de la vascularización tumoral puede producir isquemia en éste y ayudar a diferenciarlo de los tejidos circundantes.
El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica completa, tanto del primario como de la recidiva, que puede llegar hasta el 80%, si bien se han comunicado casos aislados en los que el tratamiento hormonal con análogos de la hormona gonadotrópica (acetato de leuprolide) ha sido eficaz, se reserva su uso para aquellos casos en los que se prevea una cirugía mutilante9. La utilidad de la radioterapia o de la quimioterapia en estos tumores es dudosa.
No tenemos datos de un abordaje por vía laparoscópica, que consideramos eficaz en manos expertas por la accesibilidad al área pélvica y las ventajas habituales de la laparoscopia. Aconsejamos un seguimiento estrecho de estos pacientes por el gran potencial de presentar recurrencias.
