Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos muy infrecuentes y altamente vascularizados originados en las células cromafines extraadrenales. Su localización mediastínica es excepcional, y son raramente funcionantes (secretores de catecolaminas)1,2. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, siendo postoperatorio el diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos. Presentamos el caso excepcional de un paraganglioma mediastínico (PM) anterosuperior funcionante, al que se le realizó resección completa en cirugía programada tras el diagnóstico anatomopatológico de biopsias quirúrgicas obtenidas por mediastinoscopia previa sin incidencias.
Presentamos el caso de un varón de 74 años con antecedente de resección de adenocarcinoma de sigma, hipertensión arterial, fumador activo y sin otros síntomas, en el que se produce hallazgo casual en tomografía computarizada (TC) toracoabdominal de revisión 2 años después de la cirugía, de masa en el mediastino anterosuperior de 45mm, no infiltrando estructuras vecinas, sospechosa de teratoma, timoma o linfoma. La resonancia magnética (RM) no aportó más información y en la tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET-TC) (fig. 1 A y B; TC fig. 1 C y D) se informó de masa hipermetabólica mediastínica.
Considerando estas posibilidades se realizó videomediastinoscopia diagnóstica, obteniendo varias biopsias de la masa sin ninguna incidencia, con resultado intraoperatorio de paraganglioma, confirmándose en estudio inmunohistoquímico (positividad para cromogranina, sinaftofisina y proteína S-100).
Endocrinología solicitó gammagrafía con 123I-metaiodobenzilguanidina (123I-MIBG), comprobándose un foco hipercaptante mediastínico, y estudio de catecolaminas y metabolitos en orina, estando elevados los niveles de metanefrina, normetanefrina, metanefrinas totales y ácido vanilmandélico, compatible con secreción autónoma de catecolaminas. Con el diagnóstico de paraganglioma funcionante se planteó la resección tras preparación preoperatoria con bloqueadores alfa y beta.
Se realizó esternotomía media y resección completa del tumor, de consistencia elástica, situado entre la vena innominada, el tronco arterial braquiocefálico, las arterias carótida y subclavia izquierdas, el cayado aórtico y la tráquea, con disección muy cuidadosa para evitar el sangrado o la lesión del nervio recurrente (fig. 2 A y B); no hubo complicación hemorrágica y el paciente fue dado de alta a los 6 días tras la cirugía. Se confirmó anatomopatológicamente un paraganglioma de 5×3,5×3cm encapsulado y polilobulado. Dos semanas tras la cirugía se nomalizaron los metabolitos de las catecolaminas en orina. Tras 2 años el paciente sigue asintomático, libre de enfermedad tumoral y mantiene la hipertensión.
Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos originados en las células cromafines extraadrenales, considerándose funcionantes cuando tienen documentada hipersecreción de catecolaminas, lo que ocurre en un 20% de ellos1. Solo el 2% de los paragagliomas son mediastínicos3, situados preferentemente en el mediastino anterosuperior (paraganglios aorticopulmonares) o en el mediastino posterior (paraganglios aorticosimpáticos)2. Pueden ser multicéntricos, formar parte de síndromes familiares, asociarse con otras neoplasias o ser malignos en un 10 a 26% de los casos1–4.
El diagnóstico del PM se basa en la clínica, las pruebas de imagen y la analítica (los funcionales), siendo incidental en más del 50% de los casos1,2,5. En los sintomáticos se debe sospechar PM funcional cuando hay clínica relacionada con la producción excesiva de catecolaminas (hipertensión, taquicardia, palpitaciones, síncope, cefalea, etc.), predominando en los no secretores la derivada de la compresión de las estructuras adyacentes (dolor torácico, disfagia, disnea, disfonía, etc.).
Para su localización se utiliza TC y RM, recomendándose en los funcionantes la gammagrafía con I-MIBG para ubicar paragangliomas múltiples, y la PET-TC para investigar enfermedad metastásica1,2.
El diagnóstico de certeza es anatomopatológico, casi exclusivamente postoperatorio, dado que si se sospecha es difícil el diagnóstico citológico por punción4 y debe evitarse la biopsia por el riesgo de hemorragia2,4.
El caso descrito fue un hallazgo incidental en la prueba de imagen, llegándose al diagnóstico a través de biopsia quirúrgica por mediastinoscopia, con los riesgos de sangrado masivo que ello conllevaba2, al no plantearse el PM en el diagnóstico diferencial de la masa mediastínica.
El tratamiento de elección de los PM es la resección quirúrgica completa2–6 tras preparación preoperatoria por un equipo multidisciplinar, considerando la posibilidad de embolización para disminuir el sangrado perioperatorio, más utilizada en paragangliomas de cuello, carótida, PM voluminosos o posteriores con previsibles dificultades de exposición quirúrgica3,7,8, y concretando la vía de abordaje según su localización y relaciones vasculares con las pruebas de imagen, precisando en ocasiones el bypass cardiopulmonar.
Los principales riesgos en la cirugía son la hemorragia intraoperatoria grave, descrita tanto en cirugía diagnóstica2 como de resección3,4, y los relacionadas con la liberación a la sangre de sustancias vasoactivas por la manipulación del tumor2,5.
Tras la resección ha de comprobarse la normalización de catecolaminas en la orina, lo que ocurre una o 2 semanas tras la cirugía1, aunque la hipertensión se mantiene en muchos casos3. El seguimiento postoperatorio a largo plazo es fundamental para la detección precoz de enfermedad metastásica, recurrencia del tumor o aparición tardía de tumores primarios múltiples2.
El pronóstico tras la resección completa es favorable, con alta supervivencia a largo plazo3,6.
Como conclusión, los paragangliomas mediastínicos son tumores hipervascularizados muy raros, más aún los funcionantes, sin embargo hemos de tenerlos presentes en el diagnóstico diferencial de los tumores mediastínicos para evitar accidentes hemorrágicos en la cirugía diagnóstica o terapéutica, siendo el tratamiento de elección la resección completa, con buen pronóstico si se consigue.
