Los paragangliomas son tumores que se originan de las células cromafines extraadrenales y pueden secretar catecolaminas1,2. Su presentación típica suele ser en forma de hipertensión y taquicardia, siendo su presentación como shock cardiogénico excepcional3.
Se presenta el caso clínico de un varón de 14 años de edad sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por dolor abdominal, cefalea y opresión centrotorácica. Durante su estancia en urgencias sufre empeoramiento entrando en shock cardiogénico, requiriendo intubación orotraqueal y noradrenalima a 0,2 mcg/kg/min para su estabilización. Se realizó ecocardiograma urgente evidenciándose disfución ventrivular izquierda severa e hipoquinesia generalizada. Dada la situación clínica del paciente, se consideró candidato para terapia con membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) arteriovenosa. Ante la sospecha de miocarditis fulminante, recibió tratamiento empírico con aciclovir, meropenem, linezolid, doxicilina e IgG inespecífica.
Durante su estancia en Cuidados Intensivos, los ecocardiogramas seriados mostraron normalización progresiva, siendo posible la retirada del sistema ECMO al quinto día.
El paciente comenzó posteriormente con dolor abdominal, por lo que se realizó TAC toracoabdominal donde se evidenció 2 masas retroperitoneales: una de 3,6 x 3,7cm junto a la cabeza de páncreas y otra paradiafragmática derecha de 3,1 x 4,6cm, posterior a la crura derecha, a nivel del origen del tronco celíaco, así como múltiples adenopatías retroperitoneales.
La determinación analítica de metanefrinas, normetanefrinas y cromogranina A plasmática resultó 16 pg/mL, 380 pg/mL y 219 ng/mL respectivamente.
Ante la sospecha de tumor productor de catecolaminas se comenzó con alfa bloqueo con doxazosina 4mg cada 8 horas y posteriomente beta bloqueo con labetalol 400mg cada 12 horas.
La gammagrafía I-123-MIBG (Yodo-123-metayodobenzilguanidina) mostró captación patológica de dos lesiones funcionantes retroperitoneales, superponibles a las del TAC. El PET-TAC (fig. 1) confirmó ambas masas (la retrocrural con SUV de 19,2 y la peripancreática con SUV de 31,5) y reveló un tercer foco patólogico retroperitoneal en espacio paraórtico izquierdo. Se realizó biopsia-trucut de la masa retroperitoneal confirmándose el diagnóstico de paraganglioma.
PET-CT Total Body. Evidencia tres masas de comportamiento maligno (flechas). 1) Masa retrocrural derecha (SUV máx 19,2). 2) Masa retroperitoneal debajo de la cabeza del páncreas (SUV máx 31,5). 3) Foco patológico retroperitoneal (SUV máx 7,9, de 8,3mm) en espacio paraórtico izquierdo.
Tras optimización preoperatoria con alfa-beta bloqueo con doxazosina y labetalol, se intervino quirúrgicamente (fig. 2) realizándose exéresis de las 3 masas retroperitoneales y linfadenectomía interaorto-cava, con muestreo ganglionar distal (adenopatía ilíaca y adenopatía mesentérica). El paciente se mantuvo estable hemodinámicamente durante la intervención.
El estudio histológico e inmunohistoquímico (cromogranina, sinaptofisina y S100) fue compatible con triple paraganglioma (retrocava, retropancreático e inter aortocava) sin evidencia de metástasis en la linfadenectomía.
El paciente evolucionó de forma favorable, dándose de alta a los 10 días de la intervención. Durante su seguimiento el paciente presentó a los 21 meses una recidiva tumoral en forma de metástasis óseas.
Los paragangliomas son tumores raros en la infancia y adolescencia, siendo el 20% de todos los casos4. El 80% son benignos y esporádicos, su lento crecimiento y la producción de metanefrinas inactivas puede retrasar su diagnóstico. Los síntomas están relacionados con la secreción de catecolaminas, como la hipertensión, palpitaciones, sudoración, cefalea o mareo; siendo menos frecuente la afectación cardiaca en forma de infarto agudo, insuficiencia cardiaca, miopatías o arritmias3. En una serie de 202 paragangliomas, Giavarini et al. objetivaron cardiomiopatía catecolaminérgica en 15 pacientes de los cuales solo 1 fue diagnosticado antes de que se presentase el episodio de disfunción ventricular5.
Nuestro caso es excepcional por la asociación de varias singularidades: paraganglioma múltiple funcionante, su aparición en la infancia y su debut como shock cardiogénico.
La utilización de terapia ECMO ante shock cardiogénico refractario, secundario a paragangliomas funcionales es anecdótica en la literatura, siendo descrita principalmente en feocromocitomas en la edad adulta6. Nuestro paciente experimentó una reversión total del patrón ecocardiográfico de fracaso cardiaco mediante la utilización del ECMO, presentando una evolución clínica favorable.
Aunque la elevación de las metanefrinas y cromogranina en plasma de nuestro paciente enfocó el diagnóstico de presunción, el uso de adrenalina y noradrenalina para el tratamiento del shock puede provocar falsos positivos.
La importancia de la combinación del TAC y la gammagrafía en la localización de los paragangliomas se pone de manifiesto en nuestro caso, cuya sospecha inicial de linfoma mediante TAC fue modificada tras realizarse gammagrafía MIBG mostrando dos lesiones captantes compatibles con paragangliomas, la posterior realización del PET-TAC permitió el diagnóstico de una tercera lesión que había pasado desapercibida mostrando su superioridad diagnóstica y su valor en el estudio de extensión de estos tumores.
Los criterios de malignidad vienen determinados por la presencia metástasis o la invasión local de estructuras adyacentes, en nuestro caso inicialmente no se evidenció metástasis a distancia en las pruebas de imagen ni en la anatomía patológica de la pieza quirúrgica. Durante el seguimiento se confirmó su comportamiento maligno al aparecer metástasis óseas a los 21 meses de la intervención. La supervivencia en estos casos es del 78% a los 5 años, y del 31% a los 10 años7.
El manejo intensivo mediante ECMO del shock cardiogénico secundario a un paraganglioma funcionante, puede salvar la vida del paciente en el primer momento. La resección quirúrgica de todas las lesiones, previo alfa y beta bloqueo, constituye la única alternativa con intención curativa.
