Síndrome del glucagonoma y seudoglucagonoma

Resumen

Introducción

El síndrome del glucagonoma puede ser verdadero –asociado a un tumor pancreático secretor de glucagón– o un seudoglucagonoma, asociado a otro tipo de enfermedad. Es una enfermedad extremadamente infrecuente con una prevalencia actual estimada de 1/20.000.000.

Material y métodos

Se ha realizado una revisión retrospectiva de casos de glucagonoma y seudoglucagonoma entre enero de 1998 y diciembre de 2003 en 3 hospitales. Se han tratado 5 casos: 3 con tumoración pancreática demostrable y 2 sin neoplasia asociada. Se han analizado la edad, el sexo, el diagnóstico inicial, los síntomas asociados, las enfermedades concomitantes, los procedimientos diagnósticos de imagen empleados, los datos analíticos existentes, los procedimientos terapéuticos empleados, la cirugía y el seguimiento.

Resultados

Se encontró hiperglucemia en todos los casos y elevación de valores de glucagón plasmático. En 3 casos había hipoaminoacidemia y descenso de ácidos grasos totales. No se observaron alteraciones de los valores de cinc. La ultrasonografía abdominal no ofreció resultados concluyentes. La tomografía axial computarizada demostró tumoración pancreática en 3 pacientes que fueron intervenidos, por lo que fue posible la resección curativa. El eritema necrolítico migratorio ha sido la clave diagnóstica en todos los casos. La hiperglucagonemia estaba presente en todos ellos. El tratamiento quirúrgico ha sido curativo con seguimientos de 7, 36 y 56 meses en los casos de glucagonoma verdadero.

Conclusiones

La prevalencia real del síndrome del glucagonoma puede ser mayor que la estimada actualmente. En nuestra serie ha sido de 13,5/20.000.000 habitantes/año.

Introduction

Glucagonoma syndrome may present either associated with a glucagon-secreting pancreatic neoplasm or as a pseudoglucagonoma associated with other diseases. It is extremely infrequent with a current prevalence estimated at 1/20,000,000.

Material and methods

We performed a retrospective review of cases of glucagonoma and pseudoglucagonoma between January 1998 and December 2003 in 3 hospitals. Five patients were treated: 3 patients with demonstrable pancreatic tumors and 2 patients without associated neoplasm. Age, sex, initial diagnosis, associated symptoms, concomitant disease, imaging studies, laboratory data, therapeutic procedures, surgery and follow-up were analyzed.

Results

Hyperglycemia and elevated plasma glucagon levels were found in all patients. Hypoaminoacidemia and a decrease in fatty acids were found in three patients. No changes in zinc levels were found. The results of abdominal ultrasonography were not conclusive. Computerized axial tomography was conclusive for pancreatic tumor in 3 patients who underwent curative surgery. In all patients, the key to diagnosis was necrolytic migratory erythema. All patients had hyperglucagonemia. In patients with true glucagonoma syndrome, surgery has been curative with a follow-up of 7, 36 and 56 months.

Conclusions

The real prevalence of glucagonoma syndrome may be greater than current estimates. In our series, it was 13.5/20,000,000 in habitants/year.