Los tumores neuroendocrinos del páncreas (TNEP) se presentan con metástasis hepáticas hasta en el 75% de los pacientes diagnosticados1. La cirugía es el único tratamiento curativo actualmente; pero existen otras alternativas terapéuticas que pueden ayudar al manejo de estos enfermos.
El caso que presentamos es el de una paciente de 45 años que presentaba molestias abdominales inespecíficas de un año de evolución y estreñimiento ocasional. La paciente no presentaba síntomas que sugirieran la presencia de un tumor neuroendocrino funcionante. En el estudio analítico solo destacaba una amilasa de 790 U/L y una lipasa de 1.162 U/L; los marcadores tumorales CEA, Ca 12,5 y Ca 19,9 estaban en el rango de la normalidad. Se realizó una resonancia magnética abdominal en la que se observó una lesión de un centímetro en el cuerpo del páncreas, justo por delante de la arteria mesentérica superior. En la tomografía axial computarizada y la ecografía solo se evidenció un quiste simple en el lóbulo hepático izquierdo. El resto de las pruebas realizadas resultaron dentro de los límites de la normalidad.
Con el juicio clínico de nódulo pancreático se decidió intervenir a la paciente en julio de 1997. En el cuerpo del páncreas se observaba una tumoración de 1,5cm y en el hígado se palpaba una lesión de 0,5cm en el segmento VI. Se realizó una ecografía perioperatoria que no evidenció la existencia de otras lesiones sospechosas en el hígado. El estudio intraoperatorio fue informado como TNEP en el páncreas y metástasis de tumor endocrino en la lesión hepática. Se procedió a realizar una pancreatectomía central con comprobación de márgenes libres de enfermedad y metastasectomía.
Durante el postoperatorio la paciente evolucionó satisfactoriamente. Se decidió no asociar ningún tipo de tratamiento adyuvante. Actualmente la paciente sigue revisiones en nuestras consultas externas sin que se haya evidenciado la existencia de recidiva de la enfermedad (figs. 1 y 2).
Los TNEP afectan a menos de una de cada 100.000 personas2. Estas neoplasias representan menos del 5% de todos los tumores malignos del páncreas3 y tienen un comportamiento biológico y un pronóstico inciertos. Todo ello hace que el manejo terapéutico de los pacientes con un TNEP con metástasis hepáticas sea complejo y existan múltiples alternativas terapéuticas que deben ser valoradas en cada caso.
El principal factor pronóstico de estos pacientes es la resección completa del tumor con márgenes libres de enfermedad4. Esto es cierto incluso en pacientes con enfermedad diseminada, ya que en los pacientes en los que se consigue una resección R0 la supervivencia puede llegar a ser de hasta un 80% a los 5 años2, mientras que en los casos en los que no se consigue una resección completa la supervivencia a largo plazo es prácticamente nula. Esta es la razón por la que el tratamiento de estos pacientes debe ir siempre dirigido a la resección de todo el tejido tumoral. Para ello puede ser necesario realizar cirugías agresivas; sin embargo, Norton et al5 han demostrado que estas son seguras si se realizan en centros con experiencia. Además de la influencia en el pronóstico de los pacientes, la intervención quirúrgica sirve para controlar los síntomas en pacientes con tumores funcionantes, por lo que la cirugía también puede estar indicada en pacientes con tumores irresecables. Como norma general se acepta que se debe intervenir a todos los pacientes a los que se les pueda resecar más de un 90% de la masa tumoral4. Otro tratamiento quirúrgico útil en casos muy seleccionados es el trasplante hepático, que sin embargo presenta tasas elevadas de recaída.
Para el tratamiento de TNEP con metástasis hepáticas, existen otras posibilidades terapéuticas además de la cirugía. Sin embargo, ninguna de ellas puede considerarse curativa, por lo que la cirugía se considera la técnica de elección en los pacientes con tumores resecables. Estas alternativas pueden dividirse en técnicas ablativas y tratamiento médico. Dentro de las técnicas ablativas están la radiofrecuencia, crioablación, embolización, quimioembolización, etanolización, radioembolización y la utilización de radionucleidos ligados a moléculas como el 111In-octreótido. Ninguna de estas técnicas ha demostrado su superioridad con respecto al resto. Estos procedimientos han demostrado ser eficaces para el control local de la enfermedad y de los síntomas debidos al tumor; sin embargo, no existen datos a largo plazo que demuestren un claro aumento de la supervivencia en pacientes tratados con estas técnicas6.
En cuanto al tratamiento médico, existen múltiples fármacos útiles para el tratamiento de los TNEP avanzados. Los más utilizados son los análogos de somatostatina, que consiguen un buen control sintomático. También presentan un cierto efecto antitumoral, aunque la estabilización del tumor solo se produce en un 50% de los pacientes y suelen aparecer resistencias al tratamiento tras un período de 9-12 meses7. Otros tratamientos que pueden ser útiles, aunque aún no esté clara su eficacia, son el interferón α, inhibidores de la tirosin cinasa, citostáticos como el 5FU, anticuerpos monoclonales e inmunoterapia, entre otros8.
En conclusión podemos decir que el tratamiento de elección para los TNEP con metástasis hepáticas es la cirugía, pudiendo alcanzar supervivencias a largo plazo, tal y como muestra nuestro caso clínico.
