Tumor desmoplásico intraabdominal de célula pequeña redonda

Los autores presentan un caso del infrecuente tumor desmoplásico intraabdominal de célula pequeña redonda, neoplasia relacionada con los tumores de células pequeñas redondas de la infancia, en cuya génesis parecen estar implicados genes del cromosoma 22. Afectan a varones jóvenes y se presentan como masa o masas abdominales, originadas en el peritoneo o en el escroto, sin infiltrar directamente órganos intraabdominales, pero conduciendo finalmente a la muerte, sin que las terapias utilizadas hasta el momento se hayan demostrado efectivas. Suponen un reto más importante desde el punto de vista patológico, genético y oncológico que quirúrgico, si bien la exéresis de la masa tumoral dominante por parte de los autores constituye un gran triunfo, a juzgar por la bibliografía consultada

A case of intraabdominal desmoplastic small round cell tumor is presented. This neoplasm is related to the childhood small round cell tumors in which genes of chromosome 22 have been implicated. It presents in young boys as an abdominal mass or masses originating in peritoneum or scrotum. They do not directly infiltrate abdominal organs, but all attempts at treatment are futile and the outcome is death. They constitute a greater challenge from the pathological, genetic and oncological than the surgical point of view, although, to judge from the literature, the resection of the predominant tumor mass is a great success