Los tumores primarios de bazo más frecuentes son las lesiones vasculares. La transformación nodular angiomatoide-esclerótica (sclerosing angiomatoid nodular transformation [SANT]) es una lesión vascular no neoplásica caracterizada por primera vez en 2004. Antes de dicha caracterización se habían descrito lesiones similares con los nombres de hamartoma esplénico y hemangioendotelioma, pero sin especificar las características inmunohistoquímicas definitivas. La SANT es una entidad benigna, pero no es infrecuente que se dé junto a enfermedades concurrentes, la mayoría de naturaleza maligna, como leucemias o carcinomas de pulmón, colon, estómago o riñón1.
Una mujer de 35 años fue remitida a nuestras consultas por un cuadro de dolor abdominal sordo, anorexia y pérdida de peso y un estudio ecográfico que mostraba una tumoración esplénica hipoecoica y un quiste pancreático (fig. 1). No presentaba antecedentes que indicaran pancreatitis ni concurrían litiasis biliar o ingesta etílica. Se había practicado una endoscopia alta para descartar enfermedad ulcerosa. Se realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal, que confirmó los hallazgos de la ecografía mostrando una lesión esplénica hipodensa con calcificaciones, un quiste de páncreas de 2,1×2,5×2,8 cm en el cuello y protruyente (fig. 1), y adenopatías regionales, todo lo cual indicó inicialmente angiosarcoma con seudoquiste pancreático concomitante. Se practicó una resonancia magnética, que reveló una infiltración esplénica de baja señal en T1 y T2, y también se sospechó de neoplasia vascular junto a seudoquiste de páncreas (fig. 2). Los marcadores tumorales fueron normales (CEA, 1,8 ng/ml; CA 19.9,<2 U/ml; CA 125, 12,4 U/ml). Se decidió realizar una esplenectomía y resección del quiste pancreático con bisturí ultrasónico (Ultracision, Ethicon Endosurgery, Cincinatti, Ohio, Estados Unidos). Existía una esplenomegalia moderada, de consistencia blanda, con una lesión pardo-amarillenta resaltando en la superficie de la cápsula esplénica. El examen del patólogo fue lo que estableció el diagnóstico definitivo de SANT de bazo. La lesión pancreática resultó ser un cistadenoma mucinoso (presencia de estruma ovárico) del páncreas. La paciente fue dada de alta a los 2 días de la intervención y no presentó complicaciones tardías. A los 24 meses de evolución sigue bien, sin dolor abdominal ni otro síntoma. Es difícil saber qué causó los síntomas inespecíficos con los que se presentó.
Figura 1. A: imagen de tomografía computarizada de la lesión esplénica sin contraste intravenoso. B: con contraste intravenoso. C: aspecto del quiste mucinoso pancreático en la tomografía computarizada. D: aspecto en la ecografía, con ecos internos.
Figura 2. A, B y C: resonancia magnética; aspecto de la lesión angiomatosa nodular esclerosante del bazo. D: imagen de la neoplasia quística mucinosa.
En el diagnóstico diferencial de una lesión vascular de bazo encontramos: hamartoma, angioma de células litorales, lesión metastásica, tumor miofibroblástico inflamatorio, hemangioendotelioma y la SANT. Ésta se ha llegado a considerar una lesión reactiva y no una verdardera neoplasia1,2. No se han descrito recurrencias de SANT tras esplenectomía. Por el momento, el diagnóstico fiable no puede hacerse sin obtener tejido para estudio histológico. El diagnóstico por imagen es difícil y puede llevar a confusión con proceso maligno como en nuestro caso. Esto se debe al escaso número de imágenes publicadas sobre esta entidad nosológica. De hecho, las imágenes de resonancia magnética y TC correspondientes al caso aquí presentado difieren de las publicadas por otros autores3, lo que indica que la SANT puede presentarse con apariencias distintas en la iconografía. Es muy probable que la neoplasia quística concurrente en este caso clínico sea un hallazgo casual, pero no hay que olvidar que la SANT se asocia a otros procesos a distancia, es una lesión que podría corresponder a proceso reactivo y el número de casos descritos no permite descartar una asociación. Las neoplasias quísticas de páncreas han sido recientemente tema de revisión y una mejor caracterización diagnóstico-terapéutica4,5. Según las guías de la Asociación Internacional de Pancreatología6, el requisito para definir una lesión quística como cistadenoma mucinoso de páncreas (CM) es la presencia de estruma ovárico en la histología, hecho que ayuda a diferenciar este tipo de neoplasias de la neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI), lo que tendrá implicaciones en el manejo de la lesión. Los CM no suelen presentar recidiva de la lesión tras la resección. La NMPI de tipo rama accesoria suele ser multifocal, presenta una recurrencia del 10% a pesar de resección con márgenes negativos7, y la recomendación para su resección está actualmente en controversia, no así la de las NMPI de conducto principal. En resumen, la SANT esplénica es una entidad benigna pero que precisa de esplenectomía para su diagnóstico. No suele presentar recidivas tras ella, pero requiere de estudio de extensión para descartar otros procesos neoplásicos de naturaleza maligna.
Autor para correspondencia.
Francisco José Morera-Ocon
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