Sr. Director:
Los tumores fibrosos solitarios (TFS) son neoplasias mesenquimales raras, descritas por primera vez en la pleura en 1931 (Klamperer y Robin), con identificación posterior en numerosas localizaciones. En el ámbito retrorrectal tan sólo se han publicado 2 casos en la literatura médica mundial1,2. A continuación se describe un caso intervenido en nuestro servicio.
Mujer de 51 años que consulta por dolor sacro de 6 meses de evolución. Al tacto rectal presentaba una masa extrarrectal posterolateral izquierda. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) pélvicas mostraron una tumoración presacra heterogénea de 5,5 x 5 cm, rodeada de una fina cápsula hipointensa, bien delimitada de órganos adyacentes, salvo 2 cm de contacto íntimo con la superficie anterolateral izquierda del sacro (fig. 1). Se procedió a la extirpación completa de esta lesión, cuyo diagnóstico definitivo fue: TFS de bajo grado de malignidad, con infiltración de bordes quirúrgicos (cápsula tumoral), por lo que se decidió realizar radioterapia pélvica adyuvante. Actualmente la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de recidiva a los 32 meses de la cirugía.
Fig. 1. Resonancia magnética pélvica.
El espacio retrorrectal puede acoger tumores raros y diversos, de sintomatología mal definida y diagnóstico tardío. Los TFS son neoplasias que pueden encontrarse en lugares inusuales, difíciles de diagnosticar al ser grandes simuladoras de tumores de partes blandas3. Las técnicas de imagen de elección son la TC y la RM. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico: pequeñas células en huso separadas por tractos similares al colágeno, vascularización hemangiopericitoide4 e inmunohistoquímica positiva a CD-34 y vimentina3. Los criterios de malignidad son: tumores mayores de 10 cm, necrosis, hemorragia, hipercelularidad, pleomorfismo nuclear y más de 4 mitosis por 10 campos de gran aumento4 (fig. 2).
Fig. 2. Microscopía (H & E): neoplasia mesenquimal de células con límites citoplasmáticos mal definidos, núcleos de contornos irregulares, y hasta 7 mitosis por 10 campos de gran aumento en las áreas más activas. Esta celularidad (fuertemente positiva para CD-34) se dispone en haces cortos separados por bandas de colágeno denso hialinizado, bien vascularizado (con áreas hemangiopericitomatosas-like), alternando zonas hiper e hipocelulares, sin existir focos de necrosis tumoral.
La escisión quirúrgica completa, pero conservadora, es el tratamiento de elección. Actualmente no se conoce un tratamiento adyuvante óptimo para los TFS malignos, y existe una gran controversia sobre su administración3. Generalmente presentan un comportamiento clínico benigno en todas las localizaciones, pero pueden recurrir y metastatizar tras su resección4, por lo que es necesario un seguimiento exhaustivo de estos pacientes.
