El tumor miofibroblástico inflamatorio es un tipo de tumor mesenquimal benigno muy poco frecuente. La mayoría de los casos descritos afectan a niños y adultos jóvenes, siendo los pulmones la localización más habitual1. Puede afectar a tejidos blandos y órganos viscerales2–6. Se han descrito casos en el mesenterio, epiplón, retroperitoneo, extremidades, cabeza y cuello, tracto genitourinario u otros órganos, sin embargo, su presencia en el estómago es extremadamente rara. Hay menos de 20 casos descritos en la literatura y la mayoría son hallazgos casuales o que se presentan con clínica de obstrucción intestinal3,4. Se desconoce el pronóstico, pero se han descrito casos de recidiva o malignización con metástasis. Por este motivo, el tratamiento consiste en practicar la exéresis del tumor, y si no es posible por su localización o afectación, se puede realizar tratamiento con quimioterapia o radioterapia3,5.
Se expone el caso de un paciente de 88 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia, episodio de infarto agudo de miocardio (portador de stent coronario), fibrilación auricular crónica en tratamiento con dicumarínicos, y enfermedad pulmonar obstructiva crónica, con antecentes quirúrgicos de colecistectomía electiva por litiasis biliar sintomática a los 60 años de edad. El paciente acudió a urgencias por dolor abdominal de tipo opresivo, y de predominio en epigastrio e hipocondrio derecho, con malestar general, náuseas y vómitos. En la exploración física, el paciente se mantenía hemodinámicamente estable, con febrícula y tinte ictérico mucocutáneo. El abdomen era blando y depresible, doloroso a la palpación de hipocondrio derecho y epigastrio con un signo de Murphy dudoso, sin palparse masas ni megalias y sin signos de irritación peritoneal. Los parámetros analíticos destacados fueron la hemoglobina (10,2g/dl), el hematocrito 29,9%, una proteína C reactiva elevada (3mg/dl) y un patrón de colestasis (GGT 487UI/l y fosfatasa alcalina 2.013UI/l). Ante la sospecha clínica de colangitis aguda, se practicó una ecografia abdominal que describía dilatación de la vía biliar intrahepática y del colédoco proximal con una dudosa imagen de barro biliar. Cumpliendo la tríada de Charcot, fue diagnosticado de colangitis aguda e ingresó en el servicio de cirugía general para completar estudio y recibir el tratamiento médico con antibióticos endovenosos. Durante el ingreso hospitalario se practicó una colangioresonancia magnética en la que se objetivaba una discreta dilatación de la vía biliar sin imagen de coledocolitiasis, por lo que se interpretó como normal dado su estatus poscolecistectomía. Por la persistencia de intolerancia a la vía oral, se decidió realizar un tránsito esofagogastroduodenal. Este mostraba una adequada permeabilidad del esófago, del estómago y del duodeno, con algunas irregularidades pero sin clara estenosis, así como ralentización del tránsito intestinal. Ante la sospecha de trastorno motor asociado, se practicó una fibrogastroscopia. Se objetivó una lesión polipoide de unos 2cm en la unión gastroduodenal que prolapsaba hacia duodeno, tomándose biopsias para estudio anatomopatológico. Se completó estudio de extensión con tomografía computarizada toraco-abdominal destacando un engrosamiento parietal de aspecto edematoso a nivel del bulbo y de la primera-segunda porción duodenal (fig. 1A). Durante el ingreso, la ictericia desapareció de forma progresiva con normalización de la bilirrubinemia, pero se determinó anemización de 5g/dl de hemoglobina y 13 puntos de hematócrito respecto a los análisis iniciales, sin evidencia de sangrado externo. Tras una transfusión sanguínea, se solicitó fibrogastroscopia diagnóstico-terapéutica ante la sospecha de sangrado de origen digestivo secundario al pólipo gastroduodenal. En esta ocasión se informó de lesión polipoide de unos 4cm que ocupaba la totalidad de la luz del bulbo duodenal, extendiéndose hasta la zona proximal de la segunda porción duodenal con restos hemáticos, aparentemente prolapsado desde el antro prepilórico formando un falso pedículo. Se identificó la papila que presentaba salida de bilis clara. Dado su tamaño y localización no fue posible la resección endoscópica, por lo que se procedió a la resección quirúrgica por vía laparoscópica. Se practicó la resección mediante gastroduodenostomía. El pólipo se localizó en la zona gastropilórica sobre una mucosa gástrica prolapsada, por lo que se practicó polipectomía con piloroplástia tipo Heineke-Mikulicz (fig. 1B). Su aspecto macroscópico corresponde a la figura 1C.
El paciente evolucionó correctamente, con una adecuada tolerancia oral, y con la desaparición del dolor abdominal. Fue dado de alta hospitalaria al 8.° día. La anatomía patológica del pólipo describió una tumoración de características morfológicas e immunohistoquímicas compatibles con un tumor miofibroblástico inflamatorio. Histológicamente se describe una proliferación de células mesenquimales fusiformes mezcladas con células inflamatorias, predominantemente de linfocitos. En la immunohistoquímica, las células tumorales mostraron immunoreactividad positiva para el CD34, aunque fue negativa para CD117, desmina, actina en músculo liso y S-100. También fue positivo para la proteína cinasa del linfoma anaplásico (ALK) (fig. 2).
El tumor miofibroblástico inflamatorio es un tumor muy poco frecuente, también denominado seudotumor inflamatorio. Suele ser asintomático o cursar con síntomas inespecíficos tipo malestar, dolor abdominal, fiebre o pérdida de peso. Suele afectar a niños y adultos jóvenes con mayor prevalencia en el sexo femenino (4/1). Cuando afecta a los adultos, suele ocurrir en la novena década de la vida7. Se desconoce su etiología aunque se mantiene la hipótesis de que podría ser secundario a una infección, trauma, obstrucción de vía biliar o agresión quirúrgica previas2,3,6. Histopatológicamente se caracteriza por abundantes células inflamatorias, fibroblastos y algunos depósitos de colágeno2,5. En estómago es extremadamente poco frecuente. Para diferenciarlo de un tumor estromal gastrointestinal (GIST), se debe verificar con un estudio immunohistoquímico4,6; aún así, puede ser negativo para la proteína cinasa del linfoma anaplásico8. Este tipo de tumores tienen una evolución imprevisible, ya que pueden regresar espontáneamente o crecer, malignizar o incluso metastatizar2,3,5,6. Por este motivo, se considera la resección quirúrgica como el tratamiento más eficiente. En caso de no ser posible la resección completa o elevada morbilidad, se debe realizar radioterapia y quimioterapia3,5. El caso presentado se produce en un paciente adulto mayor que comienza con obstrucción de la vía biliar por compresión extrínseca, lo que desencadena una serie de síntomas poco habituales para este tipo de tumores: icterícia, fiebre, dolor abdominal, intolerancia oral, e incluso anemización aguda por sangrado del mismo tumor. Como conclusión, hay que tener en cuenta la imprevisible evolución de este tipo de tumoraciones y, no se deben infradiagnosticar ni tampoco infratratar. Ante la presencia de un tumor miofibroblástico inflamatorio, hay que realizar un tratamiento exerético completo si es posible, y, en caso de imposibilidad habría que realizar tratamiento radioterápico y quimioterápico. La quimioterapia postadyuvante dependerá de las condiciones basales de cada paciente9.
