El tumor seudopapilar sólido (TPPSP) fue caracterizado por Hamoudi1; es el 1-2% de los tumores pancreáticos. Frecuentemente, es incidental con ecografía (US) o tomografía computarizada (TC)2.
El objetivo de este artículo es presentar un nuevo caso clínico y hacer una puesta al día del mismo.
Presentamos el caso de una mujer de 47 años, sin antecedentes personales de interés, que acude por epigastralgia de intensidad progresiva desde hace 2 meses. Analítica sin alteraciones, con marcadores normales. El US muestra una masa pancreática de 10×6cm. La TC pancreática evidencia en la cabeza y el cuerpo una lesión de 11×6×9cm, predominantemente sólida, parcialmente calcificada, con contenido de densidad heterogénea y discreta captación de contraste con contornos irregulares y mal definidos. Provoca compresión y desplazamiento del eje venoso esplenoportal, al que rodea completamente. También presenta contacto amplio con la bifurcación del tronco celiaco, con las arterias hepática común y esplénica rodeándola en un 50% (figs. 1 y 2). Los US por vía endoscópica (USE) con citología informan de un TPPSP.
Tras laparotomía subcostal, hallamos un tumor en la cabeza/uncinado/cuerpo de páncreas (fig. 3); incluye el eje venoso mesentérico portal. Se practicó una duodenopancreatectomía total con esplenectomía con linfadenectomía sin preservación pilórica. La reconstrucción venosa se realizó con un injerto de porta-mesentérica de cadáver en Y de 7 cm de largo, anastomosando las 2 bocas de venas mesentéricas a la Y del injerto y el otro extremo a la vena porta. Luego una hepático-yeyunostomía transmesocólica y una gastro-yeyunostomía en la misma asa, antecólica.
El informe de anatomía patológica (figs. 4 y 5) describió una lesión epitelial sólido-quística, seudoencapsulada, heterogénea. Las células neoplásicas crecen formando estructuras seudopapilares con ejes conectivos largos, fibróticos y vascularizados. No atipias y escasas mitosis. En las zonas más sólidas, hay agregados de células espumosas de hábito macrofágico rodeadas de cristales de colesterol y células gigantes multinucleadas. Hay signos de calcificación del estroma con zonas degeneradas. No se evidencia estructuras de mal pronóstico. El Ki-67 es del 1-2%. Técnicas de inmunohistoquímica (fig. 6). Es un TPPSP con linfadenitis reactiva (0/16).
A) Imagen panorámica macro/micro de la lesión tumoral con tejido acinar pancreático adyacente normal. B y C) Imágenes en HE 4× y 10× de zona sólida y seudopapilar del tumor. D) Detalle citológico (10×) de las células tumorales con presencia de células macrofágicas, células gigantes y cristales de colesterol.
A y B) Expresión difusa e intensa de citoqueratina AE1.3 y vimentina de las células tumorales (10×). C) Sobreexpresión nuclear y citoplasmática de la B-catenina (10×). D) Traslocación nuclear de la ciclina D1 (10×). E y F) Expresión de CD 10 y receptores de progesterona en las células tumorales (10×).
La evolución posterior ha sido buena, pero los estudios de imagen nos han demostrado una trombosis del eje portal, sin repercusión sobre la función hepática.
El TPPSP es de etiología desconocida. Relación hombre-mujer de 1:9,5 y aparición entre la 2.ª y 3.ª décadas de la vida3-6.
Las manifestaciones clínicas son dolor abdominal (como en nuestro caso), masa palpable, dispepsia, plenitud, ictericia, náuseas, vómitos y pérdida de peso3.
Otra forma de presentación es de forma incidental durante estudios complementarios como el US y/o la TC realizados por diferentes motivos5,7. La localización más frecuente es en la cabeza de páncreas (39,8%), seguida de la cola (24,1%). La TC, como en nuestra paciente, muestra menor realce en los espacios de los quistes en el centro y un aumento en las áreas sólidas de alrededor. También son características las calcificaciones7.
Actualmente, la resonancia magnética (RM) es mejor que la TC para detectar los componentes sólidos o quísticos del tumor1,5,7,8, así como la degeneración quística1. En la serie de Guo et al.8, hubo cambios degenerativos en los 24 casos reportados. Aunque la caracterización tumoral es alta en este tipo de tumores por las pruebas de imagen, el estudio histológico mediante citología o biopsia de trucut es de gran ayuda para diferenciar el tumor seudopapilar del páncreas de otros tumores, como así sucedió en nuestro caso.
En la revisión de Yu et al.6 se registraron 553 casos en 13 años; solo en 77 pacientes se tuvo la sospecha o se hizo el diagnóstico antes de la cirugía, demostrando que la TC y la RM combinadas con la edad y género del paciente son suficientes para tomar la decisión quirúrgica y que los procedimientos intervencionistas solo deben de realizarse cuando haya duda en el diagnóstico y en tumores menores de 3 cm6,8,9.
Macroscópicamente, estos tumores son de color pardo amarillento y consistencia blanda, y en su superficie de corte presentan áreas sólidas, hemorrágicas, necróticas y quísticas, comprometiendo principalmente la cola de páncreas4.
Inmunohistoquímicamente es positivo a: vimentina, α-1-antitripsina, α-1-antiquimotripsina, enolasa específica neuronal, CD 10 y receptores de progesterona (nuestro caso), y cerca del 75% también expresa ciclina D12,6,7.
La resección radical es el tratamiento de elección, incluso con metástasis o recurrencia local4-6. La linfadenectomía no se recomienda6.
El pronóstico es bueno, a pesar de una recurrencia local (< 10%), metástasis o invasión local, colocándose dentro de las neoplasias de bajo potencial de malignidad4,5,7. Guo et al.8 mencionan que 20/22 pacientes con seguimiento medio de 68 meses seguían sin evidencia de recurrencia de la enfermedad, igual que Slako et al.1.
El TPPSP es un tumor con bajo potencial de malignidad. Su etiología es desconocida, aunque tiene fuerte relación con las hormonas sexuales femeninas. El diagnóstico previo a la intervención quirúrgica sigue siendo un reto para el médico y ante una masa sólida-quística encapsulada con degeneración hemorrágica, calcificaciones y realce de lesiones sólidas, debe ser tomado como diagnostico diferencial. Actualmente, la RM es el estudio de elección para el diagnóstico. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica radical, presentando una sobrevida hasta del 95% a los 5 años.
