La localización gastrointestinal de los linfomas no hodgkinianos (LNH) es bien conocida, y la extranodal representa su principal localización. Sin embargo, la linfomatosis peritoneal es una entidad muy poco frecuente, que en muchos aspectos es difícil de distinguir de la carcinomatosis peritoneal. El interés de su detección es su tratamiento médico sin necesidad de tratamiento quirúrgico y su mejor pronóstico.
Presentamos un caso clínico en el que el uso de la laparoscopia determinó el diagnóstico de linfomatosis peritoneal por linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) tras no haberse confirmado la histología con el estudio diagnóstico habitual.
Varón de 43 años, exfumador de 40 cigarrillos al día hasta hacía 5 años. Historia de dolor abdominal de 2 años de evolución, pérdida de 20kg en el último año, anorexia intensa y sudoración de predominio nocturno. Ingresó por aumento progresivo del perímetro abdominal en los últimos 15 días. A la exploración presentaba ascitis a tensión, asociada a esplenomegalia gigante levemente dolorosa. Se realizó una tomografía computarizada (TC) en la que se observó esplenomegalia de 25cm con probable infiltración del páncreas, trombosis de vena esplénica, 2 lesiones sólidas en el hígado derecho de 2 y 4cm, múltiples adenopatías intraperitoneales y retroperitoneales, con un conglomerado de 9cm en ligamento gastrohepático, imágenes sólidas renales derechas, importante ascitis y múltiples imágenes nodulares a altura peritoneal y omental. Todo ello compatible con LNH de alto grado. Se realizaron hasta 3 citologías de la ascitis que no posibilitaron el diagnóstico y, ante la ausencia de adenopatías periféricas palpables, se decidió realizar una laparoscopia exploradora.
El paciente se colocó en decúbito supino con piernas abiertas y posición de antitrendelemburg de unos 20–30°. El cirujano se posicionó entre las piernas y el primer ayudante a la izquierda del paciente. Se colocaron 2 trocares de 12mm (supraumbilical para la óptica de 0° y en hipocondrio izquierdo para el puerto de trabajo) y un trocar de 5mm en el vacío derecho. Durante la cirugía se evacuaron 7l de ascitis hemorrágica y se observó diseminación tumoral masiva por la superficie del epiplón y el peritoneo parietal, con un aspecto muy similar al de las carcinomatosis peritoneales (fig. 1). Se tomaron muestras de varios implantes que se extrajeron en bolsa de colecistectomía a través del trocar umbilical, y se remitieron a estudio anatomopatológico intraoperatorio con resultado de tumor de alto grado de indiferenciación, sin que se pudiera descartar origen epitelial o linfoide. El postoperatorio cursó sin complicaciones y la anatomía patológica definitiva fue compatible con LNH difuso de células grandes B (un LDCGB). Tras la confirmación histológica, el paciente inició tratamiento con ciclofosfamida, hidroxidaunorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP), con buena respuesta clínica.
El LDCGB es el tipo más frecuente de los LNH, y representa el 30% del total1. La forma extranodal de los LNH representa hasta un 40% de los casos; la principal localización es la gastrointestinal y puede afectar cualquier parte del tracto intestinal, desde la boca al ano. La afectación multiorgánica intraabdominal se presenta en menos de un 12% del total2.
La linfomatosis peritoneal consiste en la afectación difusa de la cavidad peritoneal en el contexto de un linfoma de alto grado. Es una enfermedad poco frecuente, sin que se conozca su incidencia exacta3, y cuya frecuencia aumenta en el caso de estadios muy avanzados de linfomas gastrointestinales, como han demostrado estudios de autopsias4. El interés de esta enfermedad se basa en la dificultad para diferenciarla tanto clínica como radiológicamente de la carcinomatosis peritoneal; respecto a esta última, presenta un tratamiento no quirúrgico y un mejor pronóstico. En el caso concreto de la linfomatosis por LDCGB avanzado, puede ser una enfermedad curable con la combinación de CHOP y rituximab5. Por esto, es obligado contemplarla en el diagnóstico diferencial durante el estudio de una posible carcinomatosis, a pesar de su escasa incidencia6.
La TC se considera la prueba de imagen de elección en el estudio, la estadificación y el posterior seguimiento de los pacientes con afectación focal o difusa peritoneal7. Los hallazgos típicos de la carcinomatosis en la TC son superponibles a los de la linfomatosis peritoneal4,6–8.
Los hallazgos diferenciales de la linfomatosis en la TC son los siguientes: ausencia de loculaciones o septos en el líquido ascítico, presencia de adenopatías, dilatación aneurismática de un segmento intestinal con engrosamiento parietal y hepatoesplenomegalia. Además, la afectación epiploica es poco común debido a la ausencia de linfáticos en el omento7,8. En nuestro caso, fueron la esplenomegalia y las adenopatías patológicas los datos que orientaron al diagnóstico de LNH en la TC.
El diagnóstico precisa de confirmación histopatológica para evitar una laparotomía innecesaria. Para esto, se recurre a la citología del líquido ascítico o biopsia de adenopatías patológicas o masas tumorales guiadas por ecografía o ecoendoscopia9. En aquellos casos donde después de todo el estudio no se haya llegado a un diagnóstico definitivo, será necesaria una biopsia quirúrgica. El acceso laparoscópico aporta ventajas para el estudio de pacientes con sospecha de carcinomatosis. Por un lado, tiene una mayor sensibilidad para el diagnóstico comparado con la TC (un 100 frente a un 47,8% de la TC), y por otro, evita la morbilidad y el aumento de estancia hospitalaria asociadas a laparotomías innecesarias, sin que se detecte siembra tumoral a través de los puertos laparoscópicos10.
Así, pensamos que la vía laparoscópica es la ideal para confirmar el diagnóstico y tomar biopsias también en los casos de linfomatosis peritoneal.
