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la región anorrectal. En el recto, los melanocitos se localizan en la zona de transición y en la región escamosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El melanoma primario anorrectal es altamente maligno, con gran capacidad metastásica; sus síntomas son silentes y a veces no visibles, puesto que pueden ser amelanocíticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Representa el 0,3-3% de los melanomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y el 1-3% de los tumores anorrectales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 69<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con antecedentes de neoplasia vaginal intraepitelial tipo VIN<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>III intervenida mediante resección local en 2015 y libre de enfermedad dos años después. En el último control aparecen tags cutáneos perianales con un área de coloración negruzca en su interior sospechosa de melanoma anal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a). En la anuscopia se aprecian dos lesiones mucosas pigmentadas en el canal anal, predominantemente en el cuadrante anterior izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>b). La biopsia informa de melanoma maligno. Se realiza estudio de extensión con resonancia magnética (RM) rectal, tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvica y colonoscopia completa, objetivándose neoformación pseudonodular perianal izquierda, de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, sin evidencia de diseminación a distancia ni de afectación esfinteriana.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza escisión local (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>c,d) en bloque de la zona afectada.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El informe anatomopatológico concluye melanoma maligno de canal anal infiltrante de tejido perirrectal con márgenes libres pT3NxMx, siendo los márgenes quirúrgicos de resección adecuados superiores a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la intervención la paciente comienza un protocolo clínico de seguimiento de alto riesgo con visita en consultas cada 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses; en el primer PET-TC se objetiva una adenopatía inguinal izquierda que es biopsiada y resulta metástasis de melanoma anal. Entra en ensayo clínico para tratamiento mediante inmunoterapia, nivolumab combinado con BMS-986016 (anti-LAG-3).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución inicial es favorable, con regresión casi completa de la adenopatía en las dos primeras TC de seguimiento realizadas. Tras 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de control presenta paraplejia de miembros inferiores, por lo que se realiza RM medular, con hallazgo de carcinomatosis leptomeníngea, una forma excepcional de recidiva a distancia de esta enfermedad. Se inician cuidados paliativos, falleciendo a los 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses tras la intervención.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 1,2% de los melanomas asientan en mucosas, y de estos, menos del 25% son anorrectales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El melanoma anal es una enfermedad muy agresiva dado su mal pronóstico, considerándose una enfermedad sistémica.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sus síntomas son inespecíficos, la mayoría en forma de rectorragia, tenesmo y cambios en el ritmo deposicional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Afecta igual a hombres y mujeres y se presenta más frecuentemente en torno la quinta-sexta década de la vida, mayoritariamente en población caucásica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>. Hasta el 60% de los pacientes presentan metástasis al diagnóstico, habitualmente limitadas a los ganglios linfáticos regionales. Pueden metastatizar a hígado, pulmones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y sistema nervioso central, siendo la tercera causa más frecuente de carcinomatosis meníngea, por detrás del cáncer de mama y de pulmón.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se considera una patología distinta al melanoma cutáneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, con una clasificación específica y un tratamiento controvertido. Así como el melanoma cutáneo sobreviene por una transformación maligna de los melanocitos expuestos a radiación ultravioleta, que actúa como estímulo carcinogénico, la etiopatogenia del melanoma anal no está bien establecida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se sugiere que los pacientes con VPH y VIH tienen mayor riesgo de padecer esta enfermedad debido al papel de la inmunología en el desarrollo del melanoma anal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen dos métodos de estadificación específicos para el melanoma anorrectal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>: el de la <span class="elsevierStyleItalic">American Joint Commission on Cancer Staging for Anorrectal Melanoma</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>, que tiene en cuenta tanto la extensión de la lesión como la profundidad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), y el basado solo en la extensión (estadio 1: localizado; estadio 2: afectación de nódulos linfáticos regionales; estadio 3: enfermedad metastásica)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su tratamiento se basa en la cirugía, y está en discusión cuál es la forma de tratamiento ideal: la amputación abdominoperineal (AAP) vs la escisión local con márgenes de seguridad (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm se considera suficiente cuando el espesor de la lesión no supera 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm; en caso contrario se plantea la ampliación de márgenes hasta 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desafortunadamente, no existen estudios aleatorizados controlados para evaluar las diferencias entre la AAP y la escisión local. No obstante, muchos estudios afirman que, a pesar de su radicalidad y del mejor control local de la enfermedad, la AAP no ha demostrado aumentar la supervivencia de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y, por el contrario, aumenta la comorbilidad asociada a la cirugía, empeorando la calidad de vida de estos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La AAP será el tratamiento de elección cuando exista afectación esfinteriana.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La adyuvancia con radioterapia (incluyendo ambas cadenas ganglionares iliacas e inguinales), quimioterapia e inmunoterapia sigue siendo controvertida, ya que puede aumentar el tiempo libre de enfermedad, pero no la supervivencia global<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Sin embargo, según un trabajo reciente, parece que lo más efectivo es la combinación de cirugía y radioterapia en caso de enfermedad no diseminada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lamentablemente, cuando la enfermedad disemina el pronóstico es muy pobre, con supervivencias del 0% a los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y medianas de supervivencia de 5-7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses a 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses sin metástasis al diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El campo de la inmunoterapia parece prometedor pero está todavía en el terreno de la investigación. Los fármacos en ensayo son en su mayoría inhibidores de c-kit.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1350 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 216895 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Inspección anal con tags cutáneos pigmentados. b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesiones mucosas pigmentadas visibles a través del anuscopio. c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Resultado de la escisión local. d)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pieza quirúrgica referenciada con márgenes retraídos.</p>" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Estadio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Extensión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="center" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Profundidad (mm) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Localizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,75 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Localizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0,76-1,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IIA \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Localizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1,5-4,0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IIB \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Localizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">> 4,0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">III \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nódulos linfáticos regionales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Metástasis a distancia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">− \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2391736.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estadificación de la American Joint Commission on Cancer Staging System for Anorectal Melanoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,8</span></a></p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Anorectal melanoma" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "A. 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Melanoma anal, una patología radicalmente distinta al melanoma cutáneo, con un pronóstico infausto
Anal melanoma, a radically different pathology from cutaneous melanoma with a tragic prognosis