Introducción y objetivos: Los tumores neuroendocrinos constituyen un tipo de neoplasias con clínica muy variable debido a su secreción hormonal, larga evolución, cuyo único tratamiento curativo es la cirugía R0. Pueden surgir en cualquier órgano del cuerpo, siendo más frecuentemente el tracto digestivo y el aparato respiratorio. El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico. Nuestro objetivo es presentar nuestra experiencia con un paciente cuyo diagnóstico es un tumor neuroendocrino pero de localización extremadamente inusual como es la localización retrocava.

Caso clínico: Varón de 58 años que a raíz de un TAC abdominal de control de un su hepatopatía crónica es diagnosticado de una masa retroperitoneal bien delimitada de 59 × 48 mm, caudal a la vena renal izquierda, con realce heterogéneo y centro hipodenso sugestivo de área necrótica. Además se observa como variante anatómica una doble cava inferior infrarenal izquierda, por tanto dicha tumoración se encuentra posterior a la vena ilíaca primitiva derecha dada la variante anatómica. Las características radiológicas de la lesión planteaban primariamente el diagnóstico diferencial entre un leiomiosarcoma de vena cava inferior en primer lugar, y un feocromocitoma debido a su localización y necrosis central. El estudio de metanefrinas en orina fue negativo. Se realizó una biopsia percutánea guiada por TAC donde se observó un tumor constituido por células con núcleos hipercromáticos con citoplasma eosinófilo que se dispone formando áreas de patrón trabecular y sólido, sin observarse necrosis ni mitosis, compatible con un tumor neuroendocrino grado 2 (Ki67 del 10%). El octreoscan mostró un foco retroperitoneal a nivel de L2-L3 con expresión de receptores para la somatostatina, apoyando el diagnóstico de tumor neuroendocrino. Se realizó la intervención quirúrgica, realizando una disección cautelosa de la vena ilíaca primitiva derecha, bifurcada de forma precoz a nivel infrarenal, extirpando en su totalidad la tumoración junto con los ganglios linfáticos en posición interaortocava. El postoperatorio cursó sin incidencias, siendo alta a los 6 días. El resultado definitivo de la anatomía patológica fue de un TNE grado II de la OMS de 51mm de diámetro máximo, con márgenes de resección libres de enfermedad (el margen más cercano se localiza a 3 mm), con un ki67 del 10%, un índice mitótico de 9 mitosis/50 campos de gran aumento, con presencia de imágenes de infiltración neoplásica capilar en la periferia de la lesión y con una afectación ganglionar de 0/5 ganglios linfáticos.

Discusión: Los tumores neuroendocrinos son un tipo de neoplasias epiteliales de baja incidencia, clínica silente y diagnóstico tardío, con una localización de predominio gastrointestinal y cuya única opción curativa es el tratamiento quirúrgico con una resección R0. Presentamos el caso de un paciente con un tumor neuroendocrino en situación retrocaval, localización excepcional en este tipo de tumores.