Introducción: El liposarcoma desdiferenciado de conducto inguinal (LSDCI) es un tumor muy poco frecuente. De origen mesenquimal, es uno de los subtipos más agresivos. Se presenta en varones entre 50 y 60 años y presentan un diagnóstico preoperatorio difícil, debutando la mayoría de las veces simulando una hernia inguinal y realizándose de forma incidental durante la cirugía. Son signos de sospecha gran tamaño, crecimiento rápido y presentación sintomática. En el análisis inmunohistoquímico presentan típicamente inmunorreactividadd para la proteína protooncogénica c-MDM2. Existen menos de 200 casos de liposarcoma publicados y menos de 60 se presentaron simulando una hernia inguinal incarcerada. Se presenta el caso y revisión de evidencia actual sobre el manejo de un LSDCI.

Caso clínico: Varón de 86 años que acude al Servicio de Urgencias por tumoración inguinoescrotal derecha. Como antecedentes personales presenta HTA, DLP, DM tipo 2, deterioro cognitivo incipiente, meningioma frontal izquierdo estable, neoplasia de colon sigmoides intervenida hace 23 años, prostatectomía por HBP y herniorrafia inguinal izquierda. Refiere aparición de tumoración inguinal derecha dolorosa de 4 días de evolución, que ya había aparecido previamente hace varias semanas pero que se reducía espontáneamente. No fiebre ni dolor abdominal. A la exploración física presenta una gran hernia inguinoescrotal derecha, indurada, no reductible y dolorosa a la palpación. Se realiza analítica de sangre que resulta anodina y radiografía de tórax y de abdomen, ambas normales. Dada la clínica del paciente, se decide intervención quirúrgica urgente. A través de una incisión transversa transrrectal derecha se objetiva tumoración inguinoescrotal de gran tamaño que impresiona de hernia inguinoescrotal incarcerada. Se realiza disección y reducción de la misma, objetivando 3 tumoraciones de aspecto neoplásico, independientes y a lo largo del cordón inguinal sin identificar con claridad origen y dependencia. Dada la posible naturaleza neoplásica, se decide resección de cordón y orquiectomía derecha. Se identifica hernia inguinal de componente directo y se asocia hernioplastia inguinal (Lichtenstein). El resultado anatomopatológico revela un LSDCI de 13, 10 y 3 cm de dimensiones máximas, G3 pT3 (m) pNx. Gen MDM2 amplificado por FISH, reordenamiento gen DDIT3 negativo, Ki-67 65%. Pieza de orquiectomía con infiltración neoplásica y teste sin alteraciones. El paciente es dado de alta a los 5 días de la intervención. Se presenta en comité y se decide no tratamiento adyuvante por comorbilidad, realizándose seguimiento.

Discusión: Los LSDCI son tumores muy poco frecuentes. La histología y el grado deben considerarse en el pronóstico y el tratamiento de los mismos. La cirugía (orquiectomía inguinal radical) representa la terapia de elección, y los factores de riesgo de recaída local son el tamaño, la ubicación inguinal, los márgenes positivos y el sarcoma de alto grado. La recidiva ganglionar es poco frecuente, por lo que la linfadenectomía no está indicada. El papel de la terapia adyuvante está en entredicho, recomendándose actualmente radioterapia en caso de afectación de márgenes o ganglios o resección tumoral incompleta. No existe evidencia que justifique el uso de quimioterapia. Aunque presentan alta tasa de recurrencia local, presenta un alto índice de supervivencia a los 5 años.