Introducción: Los sarcomas retroperitoneales son neoplasias raras y son el 15-20% de sarcomas de partes blandas. Ocupan varios compartimentos en retroperitoneo, alcanzando grandes dimensiones e infiltrando múltiples órganos antes del diagnóstico. No factores de riesgo ni predisposición familiar. Clínica de masa abdominal palpable, el dolor abdominal, fiebre, etc. El tratamiento de elección y único que aumenta supervivencia es la cirugía radical, lo cual no siempre es posible por vinculación a estructuras irresecables. RT/QT no han probado ninguna eficacia. La recurrencia local la principal causa de muerte. Mortalidad 30% a 5 años. El manejo es complejo y difícil de sistematizar por lo que presentamos el siguiente caso clínico, como aporte a la escasa casuística sobre el tema.

Caso clínico: Varón de 51 años, intervenido por gran tumoración abdominal, según TC, se extendía desde apéndice xifoides hasta pelvis, en contacto con curvatura mayor gástrica y desplazaba paquete intestinal y vejiga. Resección subtotal con pieza de 32 Kg con hemicolectomía derecha, resección en cuña de antro gástrico y resección aislada de yeyuno. A los 12 meses es intervenido por aumento de perímetro abdominal, edema EEII, dolor abdominal y no deambulación. En este momento el paciente pesaba 110 Kg resecándose una tumoración de 57 Kg con nefroureterectomía derecha. Informe AP1, pieza 32 Kg sarcoma retroperitoneal fisocelular alto grado. Informe AP2, pieza 57 Kg de liposarcoma desdiferenciado con diferenciación a fibrohistiocitoma maligno. El liposarcoma es tipo histológico más frecuente como en nº paciente, con cierto patrón combinado de fibrohistiocitoma. Choca la clasificación AP diferente de las 2 ocasiones, inclinándose los anatomopatólogos por un resultado más real en la última. Como sucedió en el paciente, el dolor abdominal es el síntoma más común. Nº paciente también refería aumento de perímetro abdominal (el tumor alcanzó 56 kg, más del 50% peso total del paciente), edema de EEII (edemas maleolares, etc.) y varicocele (ambos por compresión VCI). Abstención de puncionar masa, ya que no es recomendable, excepto sospecha de linfoma o tumor células germinales. Se cateterizaron uréteres y se preparó colon, porque hasta 33% requieren resección intestinal, tal y como sucedió en nuestro paciente. Son pacientes de riesgo por proximidad a estructuras anatómicas nobles (Ao, VCI, territorio portal, etc.) y es necesario manejo multidisciplinar del enfermo. La recurrencia local a 5 años se encuentra hasta el 80%. Los factores pronósticos son edad < 50 años, resección completa del tumor y grado de diferenciación. Nº paciente tenía bajo grado de diferenciación, por lo que en el seguimiento se tiene especial cuidado en la detección de recidiva.

Discusión: Alta capacidad de crecimiento e infiltración. Los únicos factores pronósticos favorables son cirugía agresiva con márgenes libres y grado bajo de diferenciación. Alto índice recurrencia local y bajo índice supervivencia a 5 años. Tratamiento adyuvante no mejora supervivencia. No poseen pseudocápsula y algunos cambian su estirpe histológica en recidivas.