Introducción: La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es una de las principales etiologías de cáncer de colon hereditario. Se objetivan cientos y miles de pólipos en intestino grueso en torno a los 10-12 años de vida, y el desarrollo de cáncer de colon-recto en el 100% de los afectos. A su vez, ciertas mutaciones en localizaciones específicas del gen 5q21, conllevan la aparición de poliposis con degeneración maligna en localizaciones extracolónicas, siendo la más frecuente el duodeno (3-5%). Otras localizaciones menos frecuentes son estómago, tiroides, páncreas y SNC. Se presenta un caso de síndrome de Gardner (SG) con adenocarcinoma gástrico in situ y displasia de moderado grado duodenal que, por su localización anatómica, obligó a diseñar una intervención quirúrgica agresiva, y atípica.

Caso clínico: Varón de 55 años con antecedentes familiares oncológicos (padre fallecido por un adenocarcinoma gástrico y hermano intervenido por poliposis colónica). A los 42 años, fue diagnosticado de SG con adenocarcinoma colorectal y poliposis gastroduodenal sin cambios displásicos en su histología. Se le realizó una colectomía total incluyendo el tercio superior del recto, con anastomosis ileo-rectal con reservorio en J ileal y colecistectomía. La anatomía patológica reveló múltiples pólipos adenomatosos, apreciándose adenocarcinoma moderadamente diferenciado (T1N0M0). Recibió 6 ciclos de quimioterapia adyuvante. A los 52 años, la histología de un pólipo rectal extirpado mediante rectoscopia fue diagnóstica de adenocarcinoma (T1N0M0), practicándose una amputación abdominoperineal. Los pólipos gástricos y duodenales se mantenían sin cambios displásicos. Con 55 años, una gastroscopia de control evidenció dos nuevos pólipos gástricos con histología diagnóstica para carcinoma in situ gástrico. A nivel duodenal, los pólipos presentaban displasia de moderado grado. En este caso, se decidió realizar una gastroduodenectomía total con preservación pancreática (GDTPP), seccionando la unión esofagogástrica y el primer asa yeyunal, liberando totalmente el duodeno en sentido ascendente, dejando el páncreas in situ y una mínima pastilla de la segunda porción duodenal, donde se localizaba la papila. Una vez efectuada la gastroduodenectomía se reconstruyó el tránsito mediante anastomosis esófago-yeyunal termino-lateral mecánica. El mínimo remanente duodenal peripapilar fue anastomosado al yeyuno, en posición latero-lateral, a unos 60 cm de la unión esofagoyeyunal. La anatomía patológica de la pieza reveló: más de 50 pólipos fúndicos con displasia de bajo grado, un adenoma tubular con displasia de alto grado/adenocarcinoma in situ en región pilórica y múltiples adenomas tubulares con displasia de bajo e intermedio grado, en primera y segunda porción duodenal. El estadio anatomopatológico fue pTisN0M0. En el postoperatorio inmediato una colección intraabdominal con signos de sepsis, precisando reintervención quirúrgica. Se objetivó una hernia interna distal a la anastomosis papilo-yeyunal y una pequeña dehiscencia de la misma. Se realizó la reparación de dicha anastomosis y drenaje de las colecciones intrabdominales. La evolución posterior fue satisfactoria.

Discusión: La GDTPP es una técnica infrecuente, compleja, agresiva, con indicaciones muy concretas, que podría constituirse en una alternativa interesante para los casos de poliposis gástrica con alto grado de displasia y poliposis duodenal concomitante, permitiendo el control endoscópico de la porción proximal del intestino delgado restante.