Introducción: El colangiocarcinoma intrahepático (IHC) un tumor primario infrecuente, segundo tras el HCC. La mayoría al diagnóstico son irresecables por extensión locoregional. En unidades especializadas, después de resección R0, la supervivencia a 5 años es 30-50%. Actualmente existe controversia por la realización de resecciones hepáticas ampliadas asociadas o no a resecciones vasculares junto con la linfadenectomías para conseguir esa R0.

Caso clínico: Varón 74 años previamente sano presenta dolor abdominal inespecífico y síndrome constitucional con pérdida de 4 kg de peso en 3 meses. Tras remitir al paciente a nuestro centro de tercer nivel se realizan ECO, TC y colangioRM (tumoración hepática de 8 cm segmentos IVa, V, VI, VII y VIII, dudosa afectación del lóbulo caudado, compatible con colangiocarcinoma intrahepático. No se aprecian otras lesiones). Estudio volumétrico TC determina una reserva funcional más del 30% por lo que no se practica embolización portal de la rama portal derecha ni de la subsidiaria izquierda del segmento IVa. Se realiza ECOI y hepatectomía derecha ampliada con resección de segmentos IVa, V, VI, VII, VIII e I. No se realizó linfadenectomía dados los hallazgos radiológicos e intraoperatorios, donde no se evidenciaron adenopatías sospechosas de malignidad, por lo que no se consideró necesario remitir biopsias intraoperatorias para su estudio por congelación. El paciente pasó a UCI y se trasladó a planta al segundo día del postoperatorio, con retirada del drenaje al 4º día y fue dado de alta a los siete días, siendo informada la anatomía patológica como de colangiocarcinoma bien diferenciado. QT adyuvante 5 ciclos basados en gemcitabina. Actualmente, el paciente está sin recurrencia tumoral. La incidencia del IHC ha aumentado en occidente. El IHC suele presentarse en la sexta década y predomina en varones (con peor pronóstico según algunos autores), tal y como sucedió en nuestro paciente; aunque presentase sintomatología clínica usualmente es asintomático. Como otros autores, nosotros indicamos la exploración quirúrgica en pacientes con buen status clínico, con buena reserva funcional hepática y sin evidencia de invasión tumoral de la porta-hepatis, ni afectación ganglionar paraaórtica. Nuestro paciente presentó un buen grado de diferenciación a diferencia de lo aportado por otras series, sin invasión vascular ni perineural, definidos como factores de mal pronóstico por algunos autores. En nuestra experiencia, el IHC es uno de los tumores con mayor índice de irresecabilidad intraoperatoria a pesar de los estudios preoperatorios. Nuestra recomendación es remitir a estos pacientes a centros especializados. La recurrencia presente en más del 60%, incluso tras realizar R0, es la principal causa de muerte tras cirugía.

Discusión: Sólo el 20% de los pacientes presentan lesiones resecables al diagnóstico. Mientras que los colangiocarcinomas perihiliares (tumores Klatskin) y distales suelen provocar ictericia obstructiva y tienen una baja tasa de crecimiento, el IHC tiene un tiempo de duplicación más corto y habitualmente es asintomático, dando clínica cuando ya es irresecable. Las resecciones R0 en el IHC proporcionan la mejor supervivencia. Tratamientos neo o/y adyuvantes a la cirugía no mejoran supervivencia.