Introducción: El carcinoma neuroendocrino primario hepático (PHNEC) es un tumor extremadamente raro, existen pocos casos descritos en la literatura. Los tumores neuroendocrinos se originan en las células neuroendocrinas de la cresta neural, glándulas endocrinas o sistema endocrino difuso destacando páncreas y sistema gastrointestinal. Generalmente presentan metástasis hepáticas sin embargo el tumor hepático primario neuroendocrino representa una entidad clínica muy poco frecuente. El diagnóstico de EAP se logra principalmente a través de la confirmación histológica y la exclusión de otros sitios de la enfermedad.

Caso clínico: Describimos un caso acontecido recientemente en nuestro centro, describiendo los métodos diagnósticos así como tratamiento quirúrgico empleado. Tras amplio estudio realizado desde el ingreso hasta postoperatorio no se objetivó tumor neuroendocrino primario en distinta localización a la hepática. Paciente 71 años con antecedentes consumo abundante de tabaco/alcohol, dolor epigástrico irradia hipocondrio derecho junto sensación plenitud posprandial con vómitos. No síndrome constitucional. Exploración abdominal presenta dolor palpación en epigastrio e HD. La ecografía abdominal muestra gran masa sólida 12 × 11 cm en lóbulo hepático izquierdo con sospecha hepatocarcinoma. Exámenes de laboratorio, endoscopia completa, octreoscan, TAC, RMN, PET-TAC en el diagnóstico preoperatorio no visualizando hallazgos de lesiones extrahepáticas. Analítica destaca elevación enolasa neuroespecífica y Cg A. Hallazgos: Tumor primario en seg II-III hepático con infiltración cuerpo páncreas e hilio hepático (art hepática común). Adenomegalias acompañantes. Intervención: Segmentectomía 2-3 + pancreatectomía corporocaudal con esplenectomía. Se comprueba, tras clampaje arteria hepática común un buen flujo a través de arteria gastroduodenal de buen calibre sin repercusión en la perfusión hepática. AP: Tumor neuroendocrino hepático 10,5 × 10,5 × 6,5 cm. Inmunoreactividad + a Cg A, enolasa, CD 56 y sinopatofisina. Páncreas, bazo y adenopatías sin alteraciones histológicas relevantes.

Discusión: TNEPH presenta especialmente en los jóvenes y pacientes de mediana edad. No es específico del género. Frecuente un único tumor solitario y no presenta diferencias entre los dos lóbulos hepáticos. Plantea diagnóstico diferencial principalmente con el carcinoma hepatocelular, colangiocarcinoma y metástasis. Generalmente asintomáticos descubiertos durante estudios rutinarios, encontrándose como masa hepática sólida en pruebas radiológicas. Si presentan clínica destaca dolor abdominal y diarrea. El síndrome carcinoide está presente en 5% casos. El estudio de 5-HT y CgA en suero y 5-HIAA en orina/24h sensibilidad y especificidad 73% y 90%. CgA puede utilizarse como marcador de recurrencia tumoral. El uso de biopsias diagnósticas es discutido, considerando el estudio anatomopatológico postoperatorio como principal método de diagnóstico definitivo. El estudio marcadores inmunohistoquímico NSE, CgA, S-100 y SYP consiguen sensibilidades próximas al 90%. Examen de laboratorio como AFP, CEA y CA19-9 casi no tienen valor diagnóstico. Pruebas de imagen utiliza TAC, RMN, octreoscan, endoscopia y laparotomía exploradora para la exclusión de un tumor carcinoide extra-hepática. La resección quirúrgica es la primera opción de tratamiento para PHNEC y proporciona los resultados más favorables, incluyendo supervivencia a largo plazo. Otros tratamientos como radiofrecuencia, quimioembolización y trasplante pueden ser también considerados en caso de recidiva. El seguimiento exhaustivo es necesario para descartar una neoplasia extrahepática oculta para confirmar la naturaleza primaria de los carcinoides hepáticos.