Objetivos: Presentar un caso de angiomixoma agresivo pélvico y hacer una revisión de la literatura para conocer su manejo diagnóstico y terapéutico.

Caso clínico: Paciente de 29 años de edad sin antecedentes de interés que debuta con tumoración glútea izquierda. Se realiza estudio complementario con resonancia magnética nuclear (RMN) pélvica que evidencia tumoración quística extraperitoneal de unos 25 cm de longitud que se extiende desde el abdomen al glúteo, sin signos de invasión de órganos vecinos ni metástasis. Se interviene en primer lugar por laparotomía media realizando extirpación incompleta y en una segunda ocasión por abordaje a través de la región glútea, realizándose también extirpación incompleta. En los informes de Anatomía Patológica, se evidencia líquido con abundantes macrófagos y ausencia de celularidad. Tras dos intervenciones sucesivas se remite a nuestro centro para valoración, sin un diagnóstico patológico de certeza, con diagnóstico clínico de quiste de duplicación vesical y reaparición de la tumoración glútea. Se realiza de nuevo estudio por imagen con RMN pélvica, TC abdominal y cistografía. Se realiza valoración multidisciplinar y se decide abordaje combinado abdominoperineal. Se realiza abordaje laparotómico evidenciando tumoración extraperitoneal, anterior a la vejiga, a la que está adherida y que se comunica en forma de reloj de arena con el glúteo izquierdo a través del plano de los elevadores. Se realiza extirpación completa de la tumoración y reconstrucción del suelo pélvico y la vejiga urinaria. El informe de Anatomía Patológica describe pieza de tumorectomía de partes blandas pélvica con proliferación fusocelular mixoide con abundante vascularización con patrón histológico e inmunofenotípico congruente con angiomixoma agresivo, pélvico, con áreas de degeneración quística. Postoperatorio sin complicaciones, con función esfinteriana preservada. Tras seguimiento con pruebas de imagen no existen signos de recidiva. El angiomixoma agresivo es un tumor benigno de tejidos blandos descrito principalmente en la pelvis femenina. Su principal característica es que presenta un crecimiento lento con infiltración local, alta tasa de recurrencia y presencia excepcional de metástasis. Se pueden mantener asintomáticos hasta alcanzar gran tamaño como el caso presentado. El diagnóstico preoperatorio está basado en la imagen, especialmente la RMN. No existen criterios específicos, aunque la presencia de una lesión quística en reloj de arena que comunica la pelvis y la región perineal lo sugiere. El diagnóstico diferencial anatomopatológico es complejo; se realiza con el angiomiofibroblastoma y otros tumores de estirpe mesenquimal. En la inmunohistoquímica presenta patrón miofibroblástico; también expresa receptores de estrógenos y progesterona, lo que hace pensar en un papel terapéutico hormonal. El tratamiento es quirúrgico y precisa de la extirpación completa del tumor; la recidiva local publicada es muy elevada.

Discusión: El angiomixoma agresivo pélvico es una tumoración de tejidos blandos de crecimiento lento, infiltración local y ausencia de metástasis. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la RMN. El tratamiento es quirúrgico, y precisa la extirpación completa del tumor.