Objetivos: Las masas adrenales son hallazgos radiológicos incidentales comunes, siendo en su mayoría adenomas corticales suprarrenales benignos. Sin embargo, el diagnóstico diferencial es amplio e incluye lesiones malignas primarias y secundarias. Los angiosarcomas suprarrenales primarios son poco frecuentes y, a menudo son de morfología epitelioide, cuyo diagnóstico es frecuentemente tras la exéresis quirúrgica. Presentamos el caso de una mujer de 49 años, con tumoración suprarrenal derecha con confirmación anatomatológica de angiosarcoma epitelioide.

Caso clínico: Mujer de 48 años, sin antecedentes de interés, con dolor lumbar derecho de 6 meses de evolución. En TAC y PET TAC se manifiesta la presencia de una gran masa tumoral no funcionante de 12 cm localizada en zona suprarrenal derecha, sin afectación de riñón. Se realiza adrenalectomía derecha laparotómica en cirugía programada con hallazgos intraoperatorios de masa suprarrenal de 10 cm con importante vascularización, en posición retrocava. Cursa el postoperatorio sin incidencias, siendo alta al sexto día postquirúrgico. El diagnóstico definitivo se realizó en base al estudio histopatológico y de técnicas de inmunohistoquímica que informaron de angiosarcoma epitelioide de 13 cm de diámetro máximo con marcada angioinvasión y proliferación celular elevada. Actualmente pendiente de inicio de radioterapia. El angiosarcoma es un excepcional tumor de localización en glándula suprarrenal, y es muy difícil de diagnosticar antes de la exéresis quirúrgica. Es una rara neoplasia que ha sido descrita en órganos como piel, mama, hueso, hígado, bazo o testículo y excepcionalmente en órgano endocrino como tiroides o adrenal. Se han atribuido factores de riesgo como radiaciones, quimioterapia o angiodisplasia familiar, y también se han hallado factores carcinogénicos como el arsénico, el dióxido de tori o el clorhidro de vinilo. Su pronóstico suele ser malo. Los angiosarcomas de suprarrenal son excepcionales y solo se han descrito muy pocos en la revisión de la literatura.

Discusión: A pesar de la rareza de los sarcomas en las glándulas suprarrenales, debe de considerarse el diagnóstico de angiosarcoma en toda tumoración adrenal. El tratamiento de elección es el quirúrgico y ampliado a quimio y/o radioterapia, según el estadio y los factores pronósticos que se deriven del estudio histopatológico.