Introducción: Los feocromocitomas (FC) malignos suponen del 10-15% del total de los casos, siendo la localización extra-adrenal y la producción de dopamina los únicos factores preoperatorios que se conocen asociados a una mayor incidencia. Dado que no existen criterios histológicos claros para distinguir entre FC benigno y maligno, éste último sólo puede definirse a raíz de la demostración por el patólogo de invasión tumoral de los tejidos blandos peri-adrenales o presencia de tejido cromafín fuera del eje de la cadena simpática axial.

Caso clínico: Paciente de 31 años de edad intervenido hace 4 años en otro centro de FC izquierdo (se realizó suprarrenalectomía por vía laparoscópica, con necesidad de reintervención por laparotomía subcostal en la hora siguiente por hemoperitoneo y shock hipovolémico). Consulta por crisis de cefalea, sudoración y palpitaciones recientes con registros tensionales de 220/140 repetidos, con niveles muy elevados de catecolaminas y metanefrinas en sangre y orina y una TAC que informa de la presencia de 6 lesiones nodulares de entre 9 y 27 mm alrededor de los clips quirúrgicos, en hilio renal izquierdo (compresión de más del 75% de arteria renal) y región para-aórtica izquierda. Se realiza una gammagrafía con I-131-MIBG que evidencia captación localizada sólo en hipocondrio y retroperitoneo izquierdo. El paciente fue intervenido, realizándose nefrectomía radical izquierda y linfadenectomías hiliar, retroperitoneal y para-aórtica izquierda (cirugía R0); el informe de AP fue de metástasis ganglionar masiva de FC en 10/11 ganglios linfáticos aislados.

Discusión: El hueso (en forma de lesiones líticas), el hígado y los pulmones son los sitios más frecuentes de enfermedad metastásica asociada al FC; las metástasis ganglionares aisladas linfáticas en tiempo metacrónico son una forma excepcional de presentación de FC maligno, y la cirugía radical exerética R0 es la única opción potencialmente curativa.