Introducción: El cordoma sacro es un tumor óseo infrecuente, maligno, localmente agresivo, de crecimiento lento, tardíamente metastatizante, que surge de restos embrionarios ectópicos de tejido notocordial, preferentemente del sacro (50%) o de la base del cráneo (35%), y que afecta 2 veces más frecuentemente a los varones, aunque rara vez antes de los 40 años.

Caso clínico: Paciente de 76 años de edad estudiado por el servicio de Digestivo por rectorragias, siendo diagnosticado de neoplasia de recto a 3-4 cm del margen anal (AP: adenocarcinoma colorrectal medianamente diferenciado) T3bN1M0. En la TC toracoabdominopélvica se observa contacto de la neoplasia con la próstata y m. elevador del ano. Además se observa lesión ósea de aspecto lítico en región sacrococcígea derecha que asocia pequeña masa de partes blandas. En la RM se observa que dicha lesión sacra no implica al disco. Se realiza PAAF de la lesión que informa de “tumor epitelioide con estroma mixoide: lesión tipo cordoma, menos probable condrosarcoma”. Tras recibir neoadyuvancia con QT y RT se interviene quirúrgicamente realizando amputación abdominoperineal laparoscópica y colaboración con el servicio de Neurocirugía para resección sacrococcígea en bloque; se completa el cierre del plano de los elevadores con una malla biológica.

Discusión: El postoperatorio cursa de forma favorable, con colección a nivel de malla que se trata de forma conservadora. El paciente es dado de alta 10 días tras la intervención quirúrgica. Tras obtener los resultados de AP: el tumor de coxis se identifica como cordoma bien delimitado que no afecta a extremos quirúrgicos, cuyas células cordoides expresan PAS, vimetina, CKAE1-AE3. En la pieza quirúrgica que engloba ano, recto, sigma y coxis no se detecta tumor residual posquimioradioterapia, con integridad completa del mesorrecto y extremos quirúrgicos libres y 0/12 ganglios afectados (TRG 4: regresión completa). No recidivas de neoplasia de recto ni de cordoma hasta el día de hoy. La vía posterior transperineal aislada es el abordaje quirúrgico más usual para la resección de cordomas situados por debajo de la articulación sacroilíaca (en la S3). La reparación del defecto resultante debe incluir alguna medida para evitar la herniación de las asas intestinales, como colocar una malla y cerrar la herida quirúrgica, bien mediante la movilización bilateral de los músculos glúteos o colgajos cutáneos de traslación, o bien para pérdidas de sustancia mayores con un colgajo miocutáneo del recto anterior del abdomen. Sin resección, la evolución de este tumor es hacia un crecimiento continuado con dolor y deterioro progresivo de la función neurológica, visceral y somática, y con úlceras de presión e infecciones. A pesar de ser un procedimiento muy exigente, la ventaja de la cirugía laparoscópica es aparente en cuanto al tratamiento del cáncer de recto. A corto plazo se demuestra menor morbimortalidad. A largo plazo desde el punto de vista oncológico parece no haber diferencias con respecto a la cirugía abierta. En este caso, la localización baja del cordoma así como la indicación de AAP por la neoplasia de recto permitieron un abordaje quirúrgico conjunto evitando la necesidad de una segunda intervención quirúrgica.