Introducción: Se presenta un caso inusual de colitis isquémica secundaria a SAF primario catastrófico en un adulto intervenido en el HUSC. Se discute los datos epidemiológicos, aspectos clínicos y diagnósticos relevantes y el manejo terapéutico óptimo.

Caso clínico: Varón de 47 años ingresado de forma urgente por agudización de dolor abdominal crónico de tipo cólico, con distensión abdominal, abolición de ruidos intestinales y signos de irritación peritoneal. Refería previamente un cuadro de diarreas crónicas de características orgánicas asociado a dolor abdominal intermitente y rectorragias (habiéndose descartado mediante diversos estudios un proceso neoplásico oculto). Entre sus antecedentes personales destacaban múltiples factores de riesgo cardiovascular, oclusión completa de arteria carótida izquierda, amputación de ambos miembros inferiores por trombosis arterial, síndrome de hipercoaguabilidad en estudio por sospecha de síndrome antifosfolipídico y heterocigoto para mutación de gen 20210-protrombina y MTHFR. Al ingreso presentaba criterios de SRIS con disfunción renal, hepática, anemización aguda no microangiopática, hipoperfusión y CID. Angio-TAC abdomino-pelvico:severa dilatación de 9 cm de colon trasverso y ciego, niveles hidroaéreos, hipercaptación parietal en sigma, líquido libre, neumatosis intestinal y permeabilidad de vasos esplácnicos visibles. En pocas horas progresó el cuadro comenzando con fallo multiorgánico, sospechándose posible colitis isquémica en el contexto de síndrome antifosfolípido catastrófico. Se inició profilaxis con HBPM a dosis profiláctica altas y corticoterapia. La colonoscopia urgente mostró extensas zonas de isquemia mucosa. Durante la intervención se evidenció isquemia de todo el colon hasta recto, distensión del mismo, deserosado, más acentuado en ciego y necrosis de íleon. Se realizó pancolectomía con ileostomía definitiva. El paciente falleció 24h después por deterioro multiorgánico sin respuesta a soporte externo. La positividad de anticuerpos aCL y GP1-anti-beta2 junto a la isquemia intestinal aguda-subaguda con necrosis mucosa-submucosa y trombosis en arterias de mediano calibre parenquimatosas, evidenciada en el estudio anatomopatológico, confirmó a posteriori la sospecha inicial.

Discusión: El síndrome antifosfolipídico catastrófico (SAF-c) es una entidad clínico-biológica variante del síndrome antifosfolípidico clásico, caracterizado por múltiples trombosis vasculares y que finalmente conduce a fallo multiorgánico. Se origina un estado de hipercoagulabilidad por anticuerpos dirigidos frente a fosfolípidos de membranas celulares (los más frecuentes anticuerpos anticardiolipina (aCL) y anti-beta2-glicoproteína1 (GP1-anti-beta2)). Ocurre en el 1% de los SAF. La afectación digestiva es poco común, representada por síndrome de Budd Chiari, pancreatitis, trombosis hepática, esplénica y miocárdica. Los eventos que afectan a vísceras digestivas huecas como colon son más inusuales aún, (solo 6 casos descritos en la mayor serie de casos, con 215 casos de SAF primarios). La isquemia intestinal aguda en el SAF-c primario es más común que la forma crónica y su diagnóstico se realiza en base a los antecedentes de trombosis de repetición, la detección de anticuerpos antifosfolípidos y el estudio mediante TAC, que muestra típicamente un engrosamiento intestinal de > 3 mm, asociado a edema, neumatosis intestinal e infiltración de la grasa mesentérica. El tratamiento de elección es médico mediante anticoagulación asociada a terapias más agresivas (corticoterapia, inmunosupresores y plasmaféresis), reservando la cirugía para las complicaciones o disfunción multiorgánica. La colitis isquémica debida al SAF-c primario debe considerarse en paciente con antecedentes de trombosis inexplicables.