Introducción: Los tumores benignos del esófago son poco frecuentes representando menos del 2% de todas las neoplasias de esófago. Se pueden originar de las diferentes estructuras de la pared esofágica y es por ello que existe una gran variedad histológica. En su gran mayoría (80%) son asintomáticos y esto es debido a su patrón de crecimiento excéntrico y lento, pudiendo producir disfagia en fases avanzadas. De entre todos los tumores benignos de esófago, los leiomiomas constituyen la variedad histológica más frecuente. A continuación presentamos un caso de leiomioma gigante en esófago distal tratado en nuestro servicio.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 33 años, portadora del gen de fibrosis quística con síndrome adherencial e infertilidad secundaria, diagnosticada de masa esofágica tras realización de un TC por dolor abdominal persistente. La masa presentaba una longitud de 10,6 cm y un diámetro de 8,9 cm, localizada en esófago distal, con crecimiento extrínseco y sin condicionar obstrucción luminal. Se completó el estudio con gastroscopia objetivándose una lesión submucosa frente a compresión extrínseca, y ecoendoscopia con PAFF, visualizándose una masa extramucosa con citología positiva para desmina y actina de músculo liso, siendo los hallazgos compatibles con un leiomioma. Tras presentar el caso en Comité Multidisciplinar y dada la edad de la paciente y el tamaño de la masa, se decidió realizar una esofaguectomía tipo Ivor-Lewis mínimamente invasiva. La paciente presentó una buena evolución postoperatoria sin signos de fuga ni hallazgos patológicos en el estudio baritado realizado al 6º día postoperatorio.

Discusión: Los leiomiomas son tumores benignos que raramente aparecen localizados en el esófago, sin embargo, constituyen los tumores benignos esofágicos más frecuentes. Se originan a partir de las fibras musculares lisas, suelen ser de pequeño tamaño y de crecimiento lento y extrínseco, por lo que generalmente son asintomáticos y su diagnóstico es casual. Las técnicas de imagen como la radiografía simple o la TC permiten su diagnóstico, sin embargo para su confirmación es necesaria la realización de otras pruebas como la endoscopia, los estudios baritados y fundamentalmente la ecoendoscopia con punción guiada, que permite realizar un estudio inmunohistoquímico. La positividad para desmina y actina de músculo liso (alpha-smooth muscle actin) y negatividad para CD34, CD 117 (GIST) y proteína S100 son característicos de este tipo de tumores. Presentan una tasa de malignización muy baja por lo que el manejo de este tipo de tumores dependerá de la sintomatología y tamaño. En pacientes asintomáticos y tumores pequeños (< 1 cm), dado el lento crecimiento y la baja tasa de malignización, se puede realizar un manejo conservador con seguimiento por ecoendoscopia cada 1-2 años. En pacientes sintomáticos, con crecimiento progresivo o ulceración tumoral estaría indicada la cirugía, siendo la técnica de elección la enucleación. En cambio, en los leiomiomas gigantes (> 10 cm), en aquellos que afectan a segmentos largos de esófago o presentan leiomiomatosis difusa, deberá realizarse una esofaguectomía.