Objetivos: La dermatomiositis es una enfermedad rara que se presenta con lesiones dermatológicas típicas (pápulas de Gottron, eritema en heliotropo, poiquilodermia) acompañadas de debilidad muscular. La relación entre la dermatomiositis (DM) y la enfermedad maligna sigue siendo controvertida; sin embargo, el inicio simultáneo y el curso paralelo de estas dos enfermedades sugieren que existe una relación estrecha. El objetivo es demostrar la relación entre la dermatomiositis y diferentes enfermedades malignas.

Caso clínico: Mujer de 68 años estudiada en Medicina Interna por lesiones eritematosas y pruriginosas en ambos brazos y en mama izquierda. A pesar de tratamiento antibiótico y corticoides, las lesiones progresan afectando a dedos de las manos, cara, tronco y miembros inferiores. En la exploración mamaria, se identificó lesión ulcerada en cuadrante inferoexterno de la mama izquierda, una tumoración de unos 8 cm en cuadrantes externos y dos adenopatías palpables en axila izquierda. Además presentaba extenso exantema eritematovioláceo en las localizaciones previamente descritas y eritema y edema palpebral, sugerente de eritema en heliotropo. Se realiza ecografía y resonancia de mama izquierda que aprecian dos lesiones en cuadrante inferoexterno BIRADS 5 y adenopatías sospechosas de malignidad. La BAG informó de carcinoma ductal infiltrante multifocal grado 2 (RE/RP negativos, Ki67 60% y HER-2 positivo). y metástasis ganglionares. Se completa estudio con electromiografía, sugerente de miopatía inflamatoria. Además, se realiza biopsia de una de las lesiones cutáneas, cuyos hallazgos están en concordancia con el diagnóstico de dermatomiositis. Se decide quimioterapia neoadyuvante, durante la cual se apreció progresión de la enfermedad, por lo que se interviene realizándose mastectomía y linfadenectomía axilar izquierda. Completó tratamiento con radioterapia y trastuzumab adyuvante durante 12 meses. Tras finalizar tratamiento, las lesiones cutáneas desaparecieron, sugiriendo un posible origen paraneoplásico de las mismas. Actualmente continúa revisiones en Oncología sin evidencia de recidiva de la enfermedad.

Discusión: La dermatomiositis en una miopatía inflamatoria poco frecuente, pero que a menudo se manifiesta como síndrome paraneoplásico de múltiples tipos de tumores. Una revisión de 2001 publicada en The Lancet destaca el mayor riesgo de enfermedad maligna tras el diagnóstico de dermatomiositis, sobre todo con tumores de ovario, mama y colorrectales. Dicho estudio destaca que el diagnostico de malignidad puede preceder al de dermatomiositis, pero estima un riesgo elevado hasta 5 años después del diagnóstico de la misma. No se encontraron diferencias entre sexos y tampoco en cuanto a la edad, con un riesgo elevado en pacientes menores de 45 años. En conclusión, ante el diagnóstico reciente de dermatomiositis, se debe realizar una anamnesis y una exploración clínica exhaustiva para descartar un origen paraneoplásico de la misma, teniendo en cuenta los tipos de tumores más frecuentemente asociados a ella. Con ello se podría mejorar la supervivencia de estos pacientes.