Introducción: La hernia de Amyand es un hallazgo poco frecuente, con diagnóstico habitualmente intraoperatorio. Debido a la disposición anatómica, su localización suele ser derecha, aunque en la literatura se recogen algunos casos de localización izquierda debido a malrotación intestinal.

Caso clínico: El paciente es un lactante varón de 3 meses de edad, con antecedentes de onfalocele diagnosticado en la 12ª semana de gestación e intervenido a las 48 horas del nacimiento, con postoperatorio sin complicaciones significativas. Durante el seguimiento, se diagnostica de hernia inguinal bilateral indirecta, realizando herniotomía bilateral de forma programada. En el transcurso de la intervención se objetiva la presencia de la unión íleo-cecal y del apéndice en el saco herniario izquierdo, por lo que se lleva a cabo una apendicectomía profiláctica.

Discusión: La hernia de Amyand consiste en la presencia del apéndice cecal complicado o no en el saco herniario. Su incidencia según las series varía entre 0,4-1%, pudiendo ser hasta tres veces más frecuente en la población pediátrica. Suele asociarse a malrotación intestinal, situs inversus o ciego móvil. En nuestro caso se trata de una hernia de Amyand izquierda en relación a la malrotación intestinal secundaria al onfalocele. El tratamiento de las hernias de Amyand derechas, según la presencia de apéndice inflamado o no en su interior, se recoge en la clasificación de Losanoff y Basson. En el caso de la hernia de Amyand izquierda, se recomienda realizar siempre apendicectomía profiláctica para evitar, en caso de apendicitis futura, confusiones diagnósticas. La hernia de Amyand izquierda en un hallazgo poco frecuente relacionado con anomalías del desarrollo embrionario intestinal. Dadas las dificultades clínicas en la identificación de una apendicitis localizada en el lado izquierdo, en los casos de hernia de Amyand de este lado, se recomienda la apendicectomía profiláctica durante la reparación del defecto, independientemente de la edad del paciente.