Objetivos: La poliposis adenomatosa familiar (PAF) es una enfermedad hereditaria, caracterizada por la presencia de más de 100 pólipos en el colon y recto. Estos pólipos tienen una alta capacidad de malignización en edades tempranas. La PAF también se asocia a manifestaciones extracolónicas como pólipos gástricos, pólipos duodenales, tumores desmoides y cáncer de tiroides, entre otras. La cirugía profiláctica es necesaria para evitar la transformación maligna de los múltiples pólipos. La elección de la cirugía dependerá de la edad del paciente, la funcionalidad esfinteriana, manifestaciones clínicas, criterios moleculares, presencia de neoplasia, capacidad de seguimiento y deseo del paciente. Dentro de las opciones quirúrgicas en pacientes jóvenes es de elección la proctocolectomía laparoscópica con creación de reservorio ileal con o sin ileostomía de protección.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 43 años con antecedentes familiares de PAF y afecto de PAF con mutación en el gen APC confirmada. El paciente mantiene seguimiento con colonoscopia, endoscopia digestiva alta, ecografía tiroidea y TAC abdominal. En última colonoscopia se evidencian más de 100 pólipos distribuidos a lo largo del colon, con afectación de recto. Se realiza un abordaje laparoscópico con cuatro trócares para la realización de la proctocolectomía total. Se inicia la intervención con la sección de ligamento redondo para la adquisición de mayor espacio en región suprahepática. Se continua con la colectomía derecha con un abordaje de medial a lateral, poniendo especial énfasis en la liberación completa de las adherencias de la región pélvica derecha con el íleon terminal. Se continua en sentido horario con la disección de colon trasverso, abertura de la transcavidad y exposición de duodeno y páncreas para facilitar la ligadura de los vasos cólicos medios. Posteriormente se realiza un abordaje medial del ángulo esplénico y disección de colon izquierdo. Finalmente se aborda la pelvis mediante un abordaje clásico con ETM hasta la visualización de la musculatura del suelo de la pelvis. Se realiza la sección del recto. Incisión accesoria de Pfannenstiel para extracción de la pieza. Se continua con la creación del reservorio ileal en J teniendo especial cuidado en los siguientes aspectos: la localización de la enterotomía para colocación del anvil, correcta longitud del reservorio, la no existencia de fugas, la no existencia de tensión de la anastomosis y la correcta disposición sin giros del asa ileal. Si existe una excesiva tensión del meso ileal deberíamos realizar una liberación del mismo por plano retroperitoneal hacia la región duodenal hasta el origen de la arteria mesentérica superior con el fin de realizar una anastomosis sin tensión. Finalmente se confecciona una ileostomía lateral y no se realiza mucosectomía rectal.

Discusión: La proctocolectomía con creación de reservorio es un procedimiento técnicamente demandante pero seguro cuando se realiza por un equipo experto. Siendo esta cirugía la más compleja dentro de la cirugía colorrectal.