Objetivos: Presentar un caso de enfermedad de Paget extramamaria perianal y su tratamiento quirúrgico multidisciplinar.

Caso clínico: Se trata de una mujer de 50 años con antecedentes de hipertensión y fibrilación auricular anticoagulada con edoxabán. Acude al Hospital La Fe diagnosticada de enfermedad de Paget perianal, en otro centro, para tratamiento multidisciplinar. A la exploración, presenta enfermedad de Paget perianal circunferencial, que se extiende 4-5 cm desde el margen anal hacia el exterior y endoanal hacia la línea pectínea. Aporta biopsias con informe de enfermedad de Paget perianal limitada al interior de la epidermis. La inmunohistoquímica informa de queratina 20, CDX2, EMA, MUC5, CEA positivos; CK7 focalmente positivo, GCDFP-15 negativo. En el Hospital La Fe se realiza colonoscopia y resonancia magnética abdominal para descartar neoplasia sincrónica colorrectal, ambas resultan normales. La paciente es valorada por Dermatología que realiza mapeo de la lesión con punch a 1cm de la zona afectada, todas las biopsias resultan negativas. Se planifica intervención quirúrgica conjunta con Coloproctología y Cirugía Plástica. Se realiza exéresis de la lesión siguiendo el marcaje de las lesiones de las biopsias previas, para asegurar márgenes libres. A nivel endoanal, se sigue la disección por encima de la línea pectínea superiormente al borde macroscópico no afecto. Tras la extracción de la pieza, el equipo de cirugía plástica realiza la parte reconstructiva mediante un colgajo de avance en VY bilateral. Mediante el verde de indocianina se comprueba la correcta irrigación del colgajo en VY. Posteriormente, se realiza la anastomosis coloanal (mucosa y esfínter a nivel proximal, con piel del colgajo a nivel distal) con Dexon 3/0. Finalmente se fija el colgajo. La paciente presenta buena evolución posoperatoria. El resultado anatomopatológico definitivo de la pieza quirúrgica informa de márgenes quirúrgicos afectos a nivel anterior (vulvar). El inmunofenotipo orientó a que el cuadro actual pudiera tratarse de una enfermedad de Paget secundaria a un adenocarcinoma colorrectal. En el seguimiento en consultas, la paciente refiere incontinencia para aires y soiling. A la exploración, no impresiona de recidiva anal y no se observan lesiones endoanales con anuscopia. Se realizó una nueva colonoscopia que descartó carcinoma colorrectal.

Discusión: La enfermedad de Paget perianal es una enfermedad muy infrecuente, presenta el 1% de las enfermedades anales. Su tratamiento radica en la exéresis total de la lesión con márgenes suficientes y estudio anatomopatológico definitivo. En este caso los márgenes salieron afectos a nivel genital, se tomaron nuevas biopsias que si confirman enfermedad se valorará nueva intervención.