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Sarcoma estromal de mama
Stromal sarcoma of the breast
JM. Ramiaa, R. Pardoa, D. Padillaa, G. Ortegaa, A. Lópeza, T. Cuboa, J. Hernández Calvoa
a Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo (Dr. J. Hernández Calvo). Complejo Hospitalario Ciudad Real. Ciudad Real.
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Presentamos un nuevo caso de sarcoma estromal de mama&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Se trata de una mujer de 81 a&#241;os sin antecedentes de inter&#233;s generales o mamarios&#44; que consult&#243; en agosto de 1997 por presentar un n&#243;dulo doloroso en la mama derecha&#46; A la exploraci&#243;n se observaba una tumoraci&#243;n de gran tama&#241;o &#40;7 cm&#41;&#44; dura&#44; dolorosa al tacto&#44; que ocupaba el CSE de la mama derecha y se extend&#237;a a la regi&#243;n retroareolar&#46; No se palpaban adenopat&#237;as axilares o supraclaviculares&#46; Se realiz&#243; mamograf&#237;a de mama derecha donde se apreci&#243; una masa polilobulada de gran tama&#241;o sin microcalcificaciones&#44; indicativa de neoplasia mamaria &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Se practic&#243; un estudio de extensi&#243;n &#40;radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; ecograf&#237;a abdominal&#44; gammagraf&#237;a &#243;sea&#41; que fue negativo&#46; Se planific&#243; la realizaci&#243;n de una biopsia de la lesi&#243;n que fue informada peroperatoriamente como carcinoma ductal infiltrante&#44; por lo que se practic&#243; mastectom&#237;a radical modificada &#40;Madden&#41; y linfadenectom&#237;a de los niveles I y II&#46; El estudio histol&#243;gico definitivo demostraba una neoplasia de 8  &#42;  7 cm &#40;sarcoma estromal de alto grado&#41; conformada por c&#233;lulas grandes&#44; con pleomorfismo&#44; atipia nuclear y un elevado n&#250;mero de mitosis &#40;20  &#42;  cga&#41;&#46; La inmunohistoqu&#237;mica fue negativa para&#58; Lu5&#44; CK18&#44; S100&#44; CD34&#44; actina&#44; receptores de estr&#243;genos y progesterona&#44; y tinci&#243;n muy positiva a la vimentina&#46; Los 20 ganglios extirpados no presentaban infiltraci&#243;n neopl&#225;sica&#46; A los 4 meses de la mastectom&#237;a acudi&#243; a la consulta por presentar un n&#243;dulo de 2 cm de di&#225;metro&#44; m&#243;vil&#44; no adherido a planos profundos en la zona superior de la cicatriz de mastectom&#237;a indicativo de recidiva tumoral&#46; El estudio de extensi&#243;n fue negativo&#46; Procedimos a la ex&#233;resis de la lesi&#243;n con m&#225;rgenes libres&#44; incluyendo una cu&#241;a de pectoral mayor al que se encontraba adherido el n&#243;dulo&#46; El diagn&#243;stico histol&#243;gico del n&#243;dulo fue de sarcoma estromal de alto grado mamario que infiltraba el m&#250;sculo pectoral mayor&#46; El &#237;ndice de proliferaci&#243;n fue del 40&#37;&#46; Vimentina positiva&#44; Lu5&#44; EMA&#44; S-100&#44; MHB 45 y actina negativos&#46; En las revisiones realizadas en diciembre de 1998&#44; la paciente se encuentra asintom&#225;tica&#46;   <img src="36673084.GIF" width="229" height="210"></img></p><p class="elsevierStylePara"> Los sarcomas de mama representan menos del 1&#37; de las neoplasias mamarias<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; El diagn&#243;stico de neoplasia mesenquimal primaria debe ser realizado tras identificar la inexistencia de un componente epitelial&#46; Los estudios inmunohistoqu&#237;micos son actualmente de gran ayuda&#46; La diferenciaci&#243;n entre las distintas variedades de sarcoma es en ocasiones muy compleja&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Berg et al<span class="elsevierStyleSup">4</span> propusieron la denominaci&#243;n &#34;sarcoma estromal&#34; para encuadrar a un grupo homog&#233;neo de neoplasias mesenquimales de la mama y as&#237; distinguirlas de los cistosarcomas&#44; tumores formados a partir del estroma periductal y perilobulillar con respuesta hormonal&#46; Los tumores encuadrados bajo la denominaci&#243;n sarcoma estromal de mama son el fibrosarcoma&#44; el liposarcoma<span class="elsevierStyleSup">5</span> o el histiocitoma fibroso maligno&#44; y un grupo de tumores indiferenciados no clasificables&#44; como nuestro caso&#46; Quedan excluidos de dicho grupo los angiosarcomas y los sarcomas que presenten diferenciaci&#243;n &#243;sea&#44; cartilaginosa o muscular<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Dentro de los sarcomas mamarios&#44; la variedad estromal es muy infrecuente<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La extracci&#243;n de conclusiones espec&#237;ficas de &#233;sta u otras subvariedades de sarcoma mamario es realmente dif&#237;cil&#44; ya que al escaso n&#250;mero de pacientes afectados se a&#241;ade que en las series existentes<span class="elsevierStyleSup">2</span> se suelen mezclar todas las variantes histol&#243;gicas&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Se desconoce la etiolog&#237;a causante del sarcoma mamario&#46; Se sugiri&#243; la posibilidad de una relaci&#243;n entre el implante de pr&#243;tesis de silicona y la aparici&#243;n de sarcomas mamarios&#44; pero los estudios epidemiol&#243;gicos no han confirmado dicha hip&#243;tesis&#46; Un fen&#243;meno relativamente reciente es la aparici&#243;n de sarcomas mamarios radioinducidos &#40;habitualmente angiosarcomas&#41; tras tratamiento conservador de mama en un 0&#44;13&#37; de las mamas radiadas<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La presentaci&#243;n cl&#237;nica habitual del sarcoma mamario es en forma de tumoraci&#243;n mamaria indolora&#44; m&#243;vil y habitualmente de gran tama&#241;o&#46; No es frecuente la aparici&#243;n de secreci&#243;n por el pez&#243;n&#44; infiltraci&#243;n de la piel o ganglios axilares palpables&#44; datos habituales en neoplasias mamarias del tama&#241;o que presentan habitualmente los sarcomas&#46; Su crecimiento suele ser r&#225;pido&#46; La incidencia m&#225;xima de aparici&#243;n se produce entre los 40 y los 60 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; La afectaci&#243;n inicial de los ganglios axilares es muy infrecuente&#44; pero en la etapa final de la enfermedad&#44; la presencia de adenopat&#237;as axilares es habitual<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> El diagn&#243;stico se basa en la ecograf&#237;a y la mamograf&#237;a&#44; pero debido a la ausencia de espiculaciones o calcificaciones tumorales&#44; este tumor puede ser confundido con una lesi&#243;n benigna<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; La PAAF tampoco es muy efectiva<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; S&#243;lo la biopsia de la tumoraci&#243;n nos informa correctamente de las caracter&#237;sticas de la lesi&#243;n&#44; de su tipo histol&#243;gico y del grado de diferenciaci&#243;n&#46; Recordemos que ante un tumor grande&#44; de reciente aparici&#243;n y crecimiento r&#225;pido&#44; con aspecto mamogr&#225;fico no especialmente sospechoso&#44; en pacientes de mediana edad&#44; no debemos olvidar nunca el posible diagn&#243;stico de sarcoma&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Aunque el tratamiento quir&#250;rgico de los sarcomas mamarios difiere seg&#250;n la variante histol&#243;gica&#44; la mastectom&#237;a sin linfadenectom&#237;a es la t&#233;cnica m&#225;s recomendada y generalizada<span class="elsevierStyleSup">1&#44;8</span>&#46; La resecci&#243;n con m&#225;rgenes libres de tumor parece ser tan efectiva como la mastectom&#237;a especialmente en los casos de cistosarcoma filodes&#59; por ello&#44; la realizaci&#243;n de t&#233;cnicas conservadoras&#44; sobre todo en esa variedad&#44; ha aumentado en los &#250;ltimos a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; El problema t&#233;cnico es que un tumor habitualmente grande implica que su resecci&#243;n con m&#225;rgenes se acabe convirtiendo en un gran porcentaje de casos&#44; en una mastectom&#237;a<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Debido a la inexistencia de lesiones multic&#233;ntricas&#44; ciertos autores apoyan tambi&#233;n la realizaci&#243;n de una mastectom&#237;a subcut&#225;nea&#46; La linfadenectom&#237;a no parece ser estrictamente necesaria en las pacientes sin ganglios cl&#237;nicamente positivos<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; ya que la afectaci&#243;n axilar inicial&#44; como hemos citado&#44; es muy infrecuente&#46; Sobre la variedad estromal&#44; Berg et al son los &#250;nicos autores que hacen una propuesta espec&#237;fica y propugnan la realizaci&#243;n de una mastectom&#237;a simple<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; no practicada en nuestro caso al ser informada la tumoraci&#243;n peroperatoriomente como carcinoma ductal infiltrante&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La utilizaci&#243;n de radioterapia adyuvante postoperatoria en el sarcoma mamario parece mejorar ligeramente el control local de la enfermedad<span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span>&#44; en especial en las lesiones de alto grado&#44; pero no incrementa la supervivencia&#46; El tratamiento con quimioterapia es controvertido y parece estar indicado s&#243;lo en las lesiones de gran tama&#241;o o alto grado<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La supervivencia viene marcada por el tama&#241;o y el grado de diferenciaci&#243;n&#46; En la serie de Anderson&#44; los tumores de menos de 5 cm presentan una mayor supervivencia y un per&#237;odo m&#225;s largo libre de enfermedad<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; En la serie de McGregor et al&#44; el grado de diferenciaci&#243;n se relaciona con la aparici&#243;n de recidiva metast&#225;sica&#44; pero no parece predecir la posibilidad de recidiva local<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; El riesgo de recidiva local de la enfermedad es igual tras mastectom&#237;a que tras resecci&#243;n con m&#225;rgenes adecuados<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La recidiva es muy frecuente&#44; especialmente en los tumores grandes e indiferenciados y en la variedad estromal<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#44; y suele producirse&#44; como en nuestro caso&#44; de manera precoz&#44; ya que ocurre en el 64&#37; de las pacientes durante el primer a&#241;o<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; Las localizaciones donde m&#225;s frecuentemente recidivan los sarcomas mamarios es a nivel local &#40;cicatriz&#41; y pulmonar<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Como conclusi&#243;n&#44; recordar que los sarcomas mamarios son tumoraciones infrecuentes&#44; que en un principio pueden parecer radiol&#243;gicamente tumoraciones benignas&#44; que presentan una alta capacidad de recidivar a nivel local y metastatizar a distancia&#44; a las que se pueden aplicar t&#233;cnicas conservadoras si los m&#225;rgenes quir&#250;rgicos son adecuados&#44; y en las que la cirug&#237;a es la base del tratamiento&#44; ya que los tratamientos adyuvantes &#40;radioterapia y quimioterapia&#41; est&#225;n a&#250;n en fase experimental&#46; </p>"
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Información del artículo
ISSN: 0009739X
Idioma original: Español
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2024 Septiembre 254 0 254
2024 Agosto 209 0 209
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2024 Junio 170 0 170
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2020 Septiembre 157 0 157
2020 Agosto 216 0 216
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