Sr. Director:
El sarcoma de mama fue descrito por Chibelius en 18281. Estas neoplasias representan menos del 1% de las neoplasias mamarias2,3 y menos del 5% de todos los sarcomas de tejidos blandos3. La incidencia anual en los EE.UU. es aproximadamente de 17,5 nuevos casos por millón de mujeres1,3. Existen tres tipos histológicos de tumores dentro de la categoría de sarcomas mamarios: el cistosarcoma filodes (el más frecuente), los angiosarcomas y un grupo hetereogéneo de sarcomas estromales primarios1,3. La inexistencia de amplias series de sarcomas mamarios ha impedido extraer conclusiones terapéuticas y pronósticas1-3. Presentamos un nuevo caso de sarcoma estromal de mama.
Se trata de una mujer de 81 años sin antecedentes de interés generales o mamarios, que consultó en agosto de 1997 por presentar un nódulo doloroso en la mama derecha. A la exploración se observaba una tumoración de gran tamaño (7 cm), dura, dolorosa al tacto, que ocupaba el CSE de la mama derecha y se extendía a la región retroareolar. No se palpaban adenopatías axilares o supraclaviculares. Se realizó mamografía de mama derecha donde se apreció una masa polilobulada de gran tamaño sin microcalcificaciones, indicativa de neoplasia mamaria (fig. 1). Se practicó un estudio de extensión (radiografía de tórax, ecografía abdominal, gammagrafía ósea) que fue negativo. Se planificó la realización de una biopsia de la lesión que fue informada peroperatoriamente como carcinoma ductal infiltrante, por lo que se practicó mastectomía radical modificada (Madden) y linfadenectomía de los niveles I y II. El estudio histológico definitivo demostraba una neoplasia de 8 * 7 cm (sarcoma estromal de alto grado) conformada por células grandes, con pleomorfismo, atipia nuclear y un elevado número de mitosis (20 * cga). La inmunohistoquímica fue negativa para: Lu5, CK18, S100, CD34, actina, receptores de estrógenos y progesterona, y tinción muy positiva a la vimentina. Los 20 ganglios extirpados no presentaban infiltración neoplásica. A los 4 meses de la mastectomía acudió a la consulta por presentar un nódulo de 2 cm de diámetro, móvil, no adherido a planos profundos en la zona superior de la cicatriz de mastectomía indicativo de recidiva tumoral. El estudio de extensión fue negativo. Procedimos a la exéresis de la lesión con márgenes libres, incluyendo una cuña de pectoral mayor al que se encontraba adherido el nódulo. El diagnóstico histológico del nódulo fue de sarcoma estromal de alto grado mamario que infiltraba el músculo pectoral mayor. El índice de proliferación fue del 40%. Vimentina positiva, Lu5, EMA, S-100, MHB 45 y actina negativos. En las revisiones realizadas en diciembre de 1998, la paciente se encuentra asintomática.
Los sarcomas de mama representan menos del 1% de las neoplasias mamarias2,3. El diagnóstico de neoplasia mesenquimal primaria debe ser realizado tras identificar la inexistencia de un componente epitelial. Los estudios inmunohistoquímicos son actualmente de gran ayuda. La diferenciación entre las distintas variedades de sarcoma es en ocasiones muy compleja.
Berg et al4 propusieron la denominación "sarcoma estromal" para encuadrar a un grupo homogéneo de neoplasias mesenquimales de la mama y así distinguirlas de los cistosarcomas, tumores formados a partir del estroma periductal y perilobulillar con respuesta hormonal. Los tumores encuadrados bajo la denominación sarcoma estromal de mama son el fibrosarcoma, el liposarcoma5 o el histiocitoma fibroso maligno, y un grupo de tumores indiferenciados no clasificables, como nuestro caso. Quedan excluidos de dicho grupo los angiosarcomas y los sarcomas que presenten diferenciación ósea, cartilaginosa o muscular6. Dentro de los sarcomas mamarios, la variedad estromal es muy infrecuente1,2.
La extracción de conclusiones específicas de ésta u otras subvariedades de sarcoma mamario es realmente difícil, ya que al escaso número de pacientes afectados se añade que en las series existentes2 se suelen mezclar todas las variantes histológicas.
Se desconoce la etiología causante del sarcoma mamario. Se sugirió la posibilidad de una relación entre el implante de prótesis de silicona y la aparición de sarcomas mamarios, pero los estudios epidemiológicos no han confirmado dicha hipótesis. Un fenómeno relativamente reciente es la aparición de sarcomas mamarios radioinducidos (habitualmente angiosarcomas) tras tratamiento conservador de mama en un 0,13% de las mamas radiadas7.
La presentación clínica habitual del sarcoma mamario es en forma de tumoración mamaria indolora, móvil y habitualmente de gran tamaño. No es frecuente la aparición de secreción por el pezón, infiltración de la piel o ganglios axilares palpables, datos habituales en neoplasias mamarias del tamaño que presentan habitualmente los sarcomas. Su crecimiento suele ser rápido. La incidencia máxima de aparición se produce entre los 40 y los 60 años3. La afectación inicial de los ganglios axilares es muy infrecuente, pero en la etapa final de la enfermedad, la presencia de adenopatías axilares es habitual3.
El diagnóstico se basa en la ecografía y la mamografía, pero debido a la ausencia de espiculaciones o calcificaciones tumorales, este tumor puede ser confundido con una lesión benigna2,3. La PAAF tampoco es muy efectiva2. Sólo la biopsia de la tumoración nos informa correctamente de las características de la lesión, de su tipo histológico y del grado de diferenciación. Recordemos que ante un tumor grande, de reciente aparición y crecimiento rápido, con aspecto mamográfico no especialmente sospechoso, en pacientes de mediana edad, no debemos olvidar nunca el posible diagnóstico de sarcoma.
Aunque el tratamiento quirúrgico de los sarcomas mamarios difiere según la variante histológica, la mastectomía sin linfadenectomía es la técnica más recomendada y generalizada1,8. La resección con márgenes libres de tumor parece ser tan efectiva como la mastectomía especialmente en los casos de cistosarcoma filodes; por ello, la realización de técnicas conservadoras, sobre todo en esa variedad, ha aumentado en los últimos años8. El problema técnico es que un tumor habitualmente grande implica que su resección con márgenes se acabe convirtiendo en un gran porcentaje de casos, en una mastectomía9. Debido a la inexistencia de lesiones multicéntricas, ciertos autores apoyan también la realización de una mastectomía subcutánea. La linfadenectomía no parece ser estrictamente necesaria en las pacientes sin ganglios clínicamente positivos9, ya que la afectación axilar inicial, como hemos citado, es muy infrecuente. Sobre la variedad estromal, Berg et al son los únicos autores que hacen una propuesta específica y propugnan la realización de una mastectomía simple4, no practicada en nuestro caso al ser informada la tumoración peroperatoriomente como carcinoma ductal infiltrante.
La utilización de radioterapia adyuvante postoperatoria en el sarcoma mamario parece mejorar ligeramente el control local de la enfermedad1,10, en especial en las lesiones de alto grado, pero no incrementa la supervivencia. El tratamiento con quimioterapia es controvertido y parece estar indicado sólo en las lesiones de gran tamaño o alto grado1-3.
La supervivencia viene marcada por el tamaño y el grado de diferenciación. En la serie de Anderson, los tumores de menos de 5 cm presentan una mayor supervivencia y un período más largo libre de enfermedad1. En la serie de McGregor et al, el grado de diferenciación se relaciona con la aparición de recidiva metastásica, pero no parece predecir la posibilidad de recidiva local2. El riesgo de recidiva local de la enfermedad es igual tras mastectomía que tras resección con márgenes adecuados8,9.
La recidiva es muy frecuente, especialmente en los tumores grandes e indiferenciados y en la variedad estromal1, y suele producirse, como en nuestro caso, de manera precoz, ya que ocurre en el 64% de las pacientes durante el primer año3. Las localizaciones donde más frecuentemente recidivan los sarcomas mamarios es a nivel local (cicatriz) y pulmonar3.
Como conclusión, recordar que los sarcomas mamarios son tumoraciones infrecuentes, que en un principio pueden parecer radiológicamente tumoraciones benignas, que presentan una alta capacidad de recidivar a nivel local y metastatizar a distancia, a las que se pueden aplicar técnicas conservadoras si los márgenes quirúrgicos son adecuados, y en las que la cirugía es la base del tratamiento, ya que los tratamientos adyuvantes (radioterapia y quimioterapia) están aún en fase experimental.
