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Ganglioneuroma retroperitoneal
Retroperitoneal ganglioneuroma
A. Díaz de Liaño Argüellesa, MA. Ciga Lozanoa, R. Trujillo Ascanioa, M. Aizcorbe Garraldaa, F. Oteiza Martíneza, F. Cobo Huicia
a Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo (Dr. H. Ortiz Hurtado). Hospital Virgen del Camino. Pamplona.
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seguida del retroperitoneo<span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7</span>&#59; a este nivel asentaba el caso que aqu&#237; aportamos&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> Se trataba de una mujer de 34 a&#241;os con antecedente de traumatismo abdominal 12 a&#241;os atr&#225;s&#44; a ra&#237;z del cual se le detect&#243; una tumoraci&#243;n por detr&#225;s de la cabeza del p&#225;ncreas que fue interpretada como seudoquiste&#46; Unos meses previos a su visita&#44; la paciente inici&#243; un cuadro de dolor en costado derecho&#44; pesadez posprandial y n&#225;useas&#44; motivos por los que consult&#243;&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica y constantes vitales fueron normales&#44; as&#237; como la radiograf&#237;a de t&#243;rax y abdomen y las anal&#237;ticas de sangre y orina&#46; Se complet&#243; el estudio con ecograf&#237;a y TAC abdominal &#40;fig&#46; 1&#41; encontr&#225;ndose una masa retroperitoneal de 10  &#42;  5 cm y baja densidad&#44; por delante de cava y aorta y por detr&#225;s de los vasos espl&#233;nicos y proceso uncinado del p&#225;ncreas&#44; polilobulada&#44; rodeando la arteria mesent&#233;rica superior sin disminuir su calibre&#46; Se realiz&#243; punci&#243;n-aspiraci&#243;n que no fue diagn&#243;stica&#44; por lo que se decidi&#243; la exploraci&#243;n quir&#250;rgica&#46; Tras laparotom&#237;a transversa y maniobra de Kocher amplia se accedi&#243; a una tumoraci&#243;n blanquecina de consistencia el&#225;stica&#44; en &#237;ntima relaci&#243;n con las venas cava inferior y renal derecha&#44; aorta y caras posteriores de la arteria hep&#225;tica&#44; vena porta y p&#225;ncreas&#44; que fue extirpada en su totalidad&#46; El diagn&#243;stico histol&#243;gico de la pieza fue de ganglioneuroma&#46; No hubo incidencias en el postoperatorio y la paciente permanece asintom&#225;tica tras 18 meses de seguimiento&#46;    <img src="36673085.GIF" width="229" height="220"></img></p><p class="elsevierStylePara"> Para buscar el origen del ganglioneuroma nos debemos remontar a las c&#233;lulas m&#225;s primitivas de la cresta neural&#44; las simpatogonias&#46; &#201;stas se diferencian en su desarrollo embrionario en dos estirpes celulares&#58; la de tipo feocromoc&#237;tico&#44; que dar&#225; lugar a la m&#233;dula adrenal&#44; y la de tipo simpatobl&#225;stico&#44; que formar&#225; el sistema nervioso simp&#225;tico<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Los tumores derivados de esta segunda estirpe pueden ser clasificados seg&#250;n su grado de malignidad en&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> neuroblastoma&#44; muy maligno&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> ganglioneuroblastoma&#44; de malignidad intermedia&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> ganglioneuroma&#44; tumor benigno<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span>&#46; Los tres tumores est&#225;n bien definidos patol&#243;gicamente&#44; pero no representan sino el espectro de maduraci&#243;n y diferenciaci&#243;n de una misma estirpe histol&#243;gica<span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span>&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> El ganglioneuroma constituye el miembro m&#225;s diferenciado de la familia<span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;7&#44;10</span> y est&#225; compuesto histol&#243;gicamente por c&#233;lulas ganglionares maduras sobre un estroma neurofibrilar en el que tambi&#233;n se observan c&#233;lulas de Schwann<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5&#44;10&#44;11</span>&#46; La presencia creciente en el tumor de acumulaciones de elementos neuronales menos diferenciados es lo que define al ganglioneuroblastoma en primer t&#233;rmino&#44; y finalmente al neuroblastoma<span class="elsevierStyleSup">1&#44;5&#44;7</span>&#46; Es un hecho comprobado&#44; y en la bibliograf&#237;a existen m&#250;ltiples ejemplos&#44; que los neuroblastomas pueden madurar a ganglioneuromas<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;7</span>&#59; esta maduraci&#243;n se ha descrito tanto de forma espont&#225;nea como inducida por tratamiento quimio o radioter&#225;pico&#44; y puede producirse tanto en el tumor primario como en sus met&#225;stasis<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;12</span>&#46;  </p><p class="elsevierStylePara">  El ganglioneuroma es t&#237;pico de adultos j&#243;venes&#44; diagnostic&#225;ndose entre un 40 y un 60&#37; antes de los 20 a&#241;os y m&#225;s del 80&#37; antes de los 40<span class="elsevierStyleSup">2&#44;6&#44;13&#44;14</span>&#46; Parece existir un cierto predominio en el sexo femenino<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Su localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es el mediastino posterior seguida del retroperitoneo<span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7</span>&#44; pero pueden aparecer en cualquier localizaci&#243;n que alcance el sistema nervioso simp&#225;tico<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; Se ha descrito su asociaci&#243;n con la neurofibromatosis de Von Recklinghausen<span class="elsevierStyleSup">7&#44;14-17</span> y con el s&#237;ndrome de neoplasias endocrinas m&#250;ltiples 2b<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15&#44;17</span>&#59; en estas enfermedades es t&#237;pica la localizaci&#243;n gastrointestinal de los ganglioneuromas<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15&#44;17</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> En muchas ocasiones&#44; el ganglioneuroma cursa de forma asintom&#225;tica y su diagn&#243;stico es casual<span class="elsevierStyleSup">9&#44;16&#44;18</span>&#46; Cuando provoca sintomatolog&#237;a&#44; &#233;sta suele ser el resultado del tama&#241;o y compresi&#243;n de estructuras vecinas y&#44; por tanto&#44; var&#237;a seg&#250;n la localizaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">2-4</span>&#46; Se han descrito s&#237;ntomas neurol&#243;gicos por compresi&#243;n medular si el tumor crece a trav&#233;s de las ra&#237;ces nerviosas y se introduce en el canal espinal&#44; isqu&#233;micos por compromiso vascular&#44; respiratorios&#44; urinarios&#44; digestivos&#44; etc&#46;<span class="elsevierStyleSup">4&#44;18</span>&#46; Tambi&#233;n se han publicado casos de diarrea severa asociada a la producci&#243;n por el tumor de p&#233;ptido intestinal vasoactivo<span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span>&#44; si bien &#233;ste es un hecho muy poco frecuente&#46; Aunque la presencia de s&#237;ntomas atribuibles a un exceso de catecolaminas es excepcional&#44; no lo es tanto que los valores en orina de &#225;cido vanilmand&#233;lico y homovan&#237;lico aparezcan discretamente elevados&#44; en especial en tumores de gran tama&#241;o<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Valores muy elevados de estos metabolitos deben alertarnos sobre posibles focos de neuroblastoma en el tumor<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La orientaci&#243;n diagn&#243;stica se basa en t&#233;cnicas de imagen&#44; ecograf&#237;a&#44; TAC&#44; resonancia magn&#233;tica o gammagraf&#237;a con metaiodobencilguanidina marcada&#44; aunque ninguna de ellas puede confirmar inequ&#237;vocamente el diagn&#243;stico de ganglioneuroma frente a otros tumores de extirpe neural<span class="elsevierStyleSup">6&#44;13</span>&#46; En la TAC&#44; la presencia de una masa bien definida&#44; ovoide o polilobulada&#44; con un coeficiente de atenuaci&#243;n bajo o intermedio y escaso realce tras la administraci&#243;n de contraste&#44; sugiere el diagn&#243;stico de ganglioneuroma<span class="elsevierStyleSup">6&#44;13</span>&#44; m&#225;s a&#250;n si se objetiva la presencia de calcificaciones puntiformes&#44; presentes en un 20&#37; de los casos<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Tambi&#233;n se ha apuntado como un hallazgo orientativo la tendencia del tumor a rodear total o parcialmente vasos sangu&#237;neos&#44; sin que en la mayor&#237;a de los casos estenose su luz<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; Esta caracter&#237;stica pudimos confirmarla en el caso que presentamos&#44; pues el tumor rodeaba totalmente la arteria mesent&#233;rica superior pero no compromet&#237;a su calibre&#46; En la resonancia magn&#233;tica&#44; el tumor es homog&#233;neo&#44; con una relativa baja se&#241;al de intensidad en T1&#44; y heterog&#233;neo con una predominante alta se&#241;al de intensidad en T2&#46; Este &#250;ltimo dato parece ser especialmente caracter&#237;stico<span class="elsevierStyleSup">6&#44;13</span>&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> El diagn&#243;stico inequ&#237;voco precisa la confirmaci&#243;n histol&#243;gica&#44; bien en la pieza de resecci&#243;n&#44; bien en las biopsias&#46; Se debe destacar&#44; no obstante&#44; que aproximadamente un 25&#37; de ganglioneuromas contienen componentes pobremente diferenciados&#44; ya sea de ganglioneuroblastoma&#44; de neuroblastoma o incluso de feocromocitoma<span class="elsevierStyleSup">6&#44;13</span>&#44; por lo que un diagn&#243;stico basado en biopsias s&#243;lo puede ser de presunci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Esta podr&#237;a ser la causa de que tumores diagnosticados como ganglioneuromas en m&#250;ltiples biopsias desarrollen met&#225;stasis en su evoluci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> En cuanto al tratamiento&#44; &#233;ste es esencialmente quir&#250;rgico&#46; Si el diagn&#243;stico de ganglioneuroma se realiza de manera preoperatoria seg&#250;n las biopsias&#44; hay autores que abogan por la abstenci&#243;n terap&#233;utica y realizan &#250;nicamente un seguimiento del paciente&#44; con nuevas biopsias si el tama&#241;o tumoral se incrementa&#44; para descartar la aparici&#243;n de neuroblastoma<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Sin embargo&#44; creemos que esta opci&#243;n debe considerarse con cautela y &#250;nicamente en centros con experiencia en estos tumores pues&#44; como ya hemos comentado&#44; las biopsias s&#243;lo aportan un diagn&#243;stico de presunci&#243;n&#44; la coexistencia de ganglioneuroma con ganglioneuroblastoma&#44; neuroblastoma e incluso feocromocitoma es un hecho comprobado&#44; y ganglioneuromas observados durante a&#241;os han acabado desarrollando tumores agresivos<span class="elsevierStyleSup">4&#44;12&#44;13</span>&#46; </p>"
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Información del artículo
ISSN: 0009739X
Idioma original: Español
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