Tumor desmoide intraabdominal
Intra-abdominal desmoid tumor
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Se ha asociado con intervenciones y/o traumatismos previos, embarazo, tratamientos con estrógenos<span class="elsevierStyleSup">1,2</span> y alteraciones genéticas<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> Consiste en una proliferación fibroblástica bien diferenciada con alta capacidad invasiva local, no metastatizante y con características diferentes en sus dos formas de presentación<span class="elsevierStyleSup">5</span>. El diagnóstico es histopatológico<span class="elsevierStyleSup">1</span>. El estudio inmunohistoquímico suele ser sólo positivo para la vimentina. Su tratamiento es controvertido<span class="elsevierStyleSup">1,2,5,6</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso clínico</span></p><p class="elsevierStylePara"> Se trata de un paciente varón de 34 años que ingresa por una tumoración abdominal, fiebre y sintomatología urinaria de 4 días de evolución; no presenta clínica digestiva y no tiene antecedentes de interés clínico. En la exploración física se aprecia un estado febril, con una gran tumoración abdominal no dolorosa que ocupa desde el epigastrio a la sínfisis del pubis. No se aprecian adenopatías en los territorios ganglionares. En la analítica se aprecia leucocitosis con desviación izquierda, siendo la serie roja, plaquetas, bioquímica, pruebas de función hepática y amilasas normales. Los estudios radiológicos (ECO y tomografía computarizada) informaron de una gran masa heterogénea, con áreas de necrosis, desde el área pancreática hasta cúpula vesical, y una severa ureterohidronefrosis derecha, compatible con tumoración retroperitoneal (fig. 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="36v77n06-13075726fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 1. Imagen de tomografía computarizada en la que se observa una gran tumoración retroperitoneal heterogénea, con áreas de necrosis, que ocupa desde el área pancreática hasta la cúpula vesical.</span></p><p class="elsevierStylePara"> Con el diagnóstico de tumoración abdominal el paciente fue intervenido quirúrgicamente y se encontró una gran tumoración retroperitoneal con absceso pelviano ­por perforación isquémica del sigmoides­ que se extiende desde la segunda rodilla duodenal hasta la pelvis, infiltrando uréter derecho, 50 cm de íleon terminal, colon derecho y mesosigma. Se realiza la evacuación del absceso y la resección en bloque de la tumoración junto con 50 cm de íleon, colon, uréter y riñón derechos y sigmoides. Se reconstruye el tránsito con anastomosis ileocólica y anastomosis colorrectal mecánica transanal (figura 2).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="36v77n06-13075726fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig. 2. Pieza quirúrgica: gran tumoración retroperitoneal, con absceso pelviano, por perforación isquémica del sigmoideo, que se extiende desde la segunda rodilla duodenal hasta la pelvis, infiltrando el uréter derecho, 50 cm de íleon terminal, el colon derecho y el mesosigma.</span></p><p class="elsevierStylePara"> La anatomía patológica evidencia una masa encapsulada de consistencia fibrosa, color rosado y sección de corte homogénea. Microscópicamente se objetiva un predominio de patrones fusocelulares colagenizados con bajo recuento mitótico. En la pieza de nefrectomía se evidencia pielonefritis crónica y en los recortes intestinales, cambios inflamatorios y reactivos. Con técnicas inmunohistoquímicas se observó clara positividad para vimentina, débil positividadad para desmina y S-100, siendo negativos actina, queratina, EMA, CD34 y CD117.</p><p class="elsevierStylePara"> El paciente tuvo un curso postoperatorio sin complicaciones y a los 15 meses de la intervención se encuentra asintomático y sin signos de recidiva clínica ni radiológica.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Discusión</span></p><p class="elsevierStylePara"> El tumor desmoide es un tipo de fibromatosis agresiva<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Es una lesión rara que representa menos del 0,03% de todos los tumores, con una incidencia anual de 2-4 casos/100.000 habitantes. Son lesiones benignas, no metastatizantes, de etiología desconocida y tratamiento controvertido. Están constituidos por una hiperplasia de tejido conectivo de fibroblastos bien diferenciados y con agresividad local intermedia entre las proliferaciones reactivas (cicatriz queloide) y los fibrosarcomas de bajo grado de malignidad. Se originan en el músculo aponeurótico y pueden presentarse de forma esporádica o asociados con la poliposis adenomatosa familiar<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> Las características principales de los tumores desmoides son su alta capacidad de invasión local sin ocasionar metástasis a distancia y altas tasas de recurrencia local tras la cirugía<span class="elsevierStyleSup">7</span>, incluso con márgenes amplios de resección. Habitualmente tienen un patrón de crecimiento lento, alcanzando grandes tamaños que a veces impiden la resección completa, pero en un 10% se presentan patrones de crecimiento muy rápido<span class="elsevierStyleSup">6</span> y hay casos en los que se estabilizan durante largos períodos, e incluso se han descrito casos de regresión espontánea<span class="elsevierStyleSup">6,8</span>, por lo que en enfermos de riesgo puede estar indicada la observación clínica<span class="elsevierStyleSup">8</span>. Se observan diferentes formas de comportamiento según la forma de presentación. Los casos esporádicos son infrecuentes y se localizan extraabdominalmente, sobre todo en el hombro, la pared costal, la espalda y las extremidades<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Presentan tasas de recurrencia de hasta el 40% e incluso mayores<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> Los tumores desmoides asociados con la poliposis adenomatosa familiar son 1.000 veces más frecuentes que en la población general. Tienen una predominancia femenina 2:1<span class="elsevierStyleSup">4</span>; la prevalencia de tumor desmoide en esta enfermedad es del 7-12%<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Un 20% de enfermos de poliposis desarrollará tumor desmoide a lo largo de la vida. En estos pacientes, la localización es preferentemente abdominal<span class="elsevierStyleSup">1</span>, el 42% de ellos intraabdominales y el otro 40% en la pared.</p><p class="elsevierStylePara"> Mientras que en los casos de presentación esporádica prácticamente no hay mortalidad en la poliposis adenomatosa familiar, los tumores desmoides representan la segunda causa de muerte tras el cáncer colorrectal<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> Clínicamente, estos tumores se suelen manifestar como una masa cuya sintomatología dependerá de la localización; en la zona abdominal, lo habitual es que ocasione obstrucción intestinal e hidronefrosis.</p><p class="elsevierStylePara"> Las técnicas de diagnóstico por imagen (ultrasonografía, tomografía computarizada, resonancia magnética) aportan información sobre tamaño, la extensión y las relaciones anatómicas. El diagnóstico de confirmación es histológico y por inmunohistoquímica, y el diagnóstico diferencial hay que hacerlo con otros tumores de tejidos blandos, como los sarcomas, de los que se diferencia por el bajo número de mitosis y por sus fibroblastos bien diferenciados.</p><p class="elsevierStylePara"> El tratamiento puede variar desde la observación clínica, cirugía, radioterapia, quimioterapia, antiinflamatorios no esteroideos, agentes hormonales e interferón<span class="elsevierStyleSup">9</span>. En el tratamiento de los tumores situados fuera del abdomen y en la pared abdominal está indicada la cirugía con márgenes amplios seguida de la radioterapia, que disminuyen la tasa de recurrencias locales<span class="elsevierStyleSup">7</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> En los tumores intraabdominales esporádicos, como nuestro caso, debe intentarse la cirugía radical y, si no fuera posible, podrían beneficiarse de tratamiento hormonal y/o con antiinflamatorios no esteroideos como en los casos de poliposis asociada<span class="elsevierStyleSup">1</span>. La extirpación quirúrgica puede tener un efecto desencadenante del crecimiento del tumor<span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> El tumor desmoide puede representar la primera manifestación de un síndrome de Gardner, por lo que es necesario el seguimiento del paciente y sus familiares<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p>" "pdfFichero" => "36v77n06a13075726pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec292723" "palabras" => array:3 [ 0 => "Fibromatosis agresiva" 1 => "Tumor desmoide" 2 => "Poliposis adenomatosa" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec292724" "palabras" => array:3 [ 0 => "Aggressive fibromatosis" 1 => "Desmoid tumor" 2 => "Adenomatous polyposis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La fibromatosis agresiva o tumor desmoide es una rara enfermedad que se presenta de forma esporádica o asociada con la poliposis adenomatosa familiar. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 32 | 4 | 36 |
| 2024 Octubre | 226 | 13 | 239 |
| 2024 Septiembre | 222 | 8 | 230 |
| 2024 Agosto | 259 | 15 | 274 |
| 2024 Julio | 257 | 18 | 275 |
| 2024 Junio | 253 | 17 | 270 |
| 2024 Mayo | 208 | 12 | 220 |
| 2024 Abril | 208 | 15 | 223 |
| 2024 Marzo | 220 | 14 | 234 |
| 2024 Febrero | 281 | 9 | 290 |
| 2024 Enero | 174 | 13 | 187 |
| 2023 Diciembre | 253 | 12 | 265 |
| 2023 Noviembre | 264 | 13 | 277 |
| 2023 Octubre | 337 | 10 | 347 |
| 2023 Septiembre | 218 | 6 | 224 |
| 2023 Agosto | 316 | 13 | 329 |
| 2023 Julio | 334 | 14 | 348 |
| 2023 Junio | 288 | 12 | 300 |
| 2023 Mayo | 393 | 15 | 408 |
| 2023 Abril | 278 | 13 | 291 |
| 2023 Marzo | 235 | 12 | 247 |
| 2023 Febrero | 200 | 23 | 223 |
| 2023 Enero | 193 | 20 | 213 |
| 2022 Diciembre | 181 | 18 | 199 |
| 2022 Noviembre | 245 | 24 | 269 |
| 2022 Octubre | 261 | 17 | 278 |
| 2022 Septiembre | 169 | 17 | 186 |
| 2022 Agosto | 159 | 25 | 184 |
| 2022 Julio | 201 | 12 | 213 |
| 2022 Junio | 168 | 14 | 182 |
| 2022 Mayo | 165 | 20 | 185 |
| 2022 Abril | 185 | 17 | 202 |
| 2022 Marzo | 199 | 17 | 216 |
| 2022 Febrero | 175 | 14 | 189 |
| 2022 Enero | 232 | 22 | 254 |
| 2021 Diciembre | 186 | 14 | 200 |
| 2021 Noviembre | 195 | 12 | 207 |
| 2021 Octubre | 212 | 32 | 244 |
| 2021 Septiembre | 194 | 29 | 223 |
| 2021 Agosto | 214 | 15 | 229 |
| 2021 Julio | 221 | 34 | 255 |
| 2021 Junio | 187 | 13 | 200 |
| 2021 Mayo | 215 | 18 | 233 |
| 2021 Abril | 499 | 52 | 551 |
| 2021 Marzo | 401 | 20 | 421 |
| 2021 Febrero | 249 | 15 | 264 |
| 2021 Enero | 216 | 16 | 232 |
| 2020 Diciembre | 275 | 22 | 297 |
| 2020 Noviembre | 399 | 33 | 432 |
| 2020 Octubre | 224 | 19 | 243 |
| 2020 Septiembre | 296 | 18 | 314 |
| 2020 Agosto | 266 | 22 | 288 |
| 2020 Julio | 206 | 12 | 218 |
| 2020 Junio | 205 | 27 | 232 |
| 2020 Mayo | 189 | 15 | 204 |
| 2020 Abril | 176 | 15 | 191 |
| 2020 Marzo | 207 | 11 | 218 |
| 2020 Febrero | 284 | 21 | 305 |
| 2020 Enero | 321 | 37 | 358 |
| 2019 Diciembre | 293 | 14 | 307 |
| 2019 Noviembre | 416 | 27 | 443 |
| 2019 Octubre | 484 | 40 | 524 |
| 2019 Septiembre | 571 | 34 | 605 |
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| 2019 Julio | 670 | 71 | 741 |
| 2019 Junio | 560 | 56 | 616 |
| 2019 Mayo | 616 | 131 | 747 |
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| 2019 Febrero | 310 | 52 | 362 |
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| 2018 Diciembre | 237 | 39 | 276 |
| 2018 Noviembre | 202 | 33 | 235 |
| 2018 Octubre | 282 | 38 | 320 |
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| 2016 Noviembre | 36 | 505 | 541 |
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| 2016 Marzo | 26 | 195 | 221 |
| 2016 Febrero | 32 | 122 | 154 |
| 2016 Enero | 30 | 87 | 117 |
| 2015 Diciembre | 28 | 58 | 86 |
| 2015 Noviembre | 32 | 76 | 108 |
| 2015 Octubre | 32 | 36 | 68 |
| 2015 Septiembre | 30 | 32 | 62 |
| 2015 Agosto | 56 | 13 | 69 |
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| 2015 Junio | 32 | 4 | 36 |
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| 2014 Diciembre | 73 | 4 | 77 |
| 2014 Noviembre | 60 | 4 | 64 |
| 2014 Octubre | 75 | 5 | 80 |
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| 2014 Julio | 35 | 4 | 39 |
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| 2005 Mayo | 6682 | 0 | 6682 |
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