Carta científica
Anemia microcítica y trombocitosis como primera manifestación de un linfangioma quístico mesentérico
Microcytic anaemia and thrombocytosis as first signs of a mesenteric cystic lymphangioma
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Las manifestaciones clínicas suelen ser inespecíficas y raramente orientan hacia su diagnóstico, en especial en los pacientes adultos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso clínico en el que la primera manifestación es una anemia microcítica ferropénica, asociada a trombocitosis detectada en una analítica habitual.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso que nos ocupa es el de un paciente de 42 años con antecedentes de retraso psicomotor leve desde la infancia y el diagnóstico de un síndrome ansiosodepresivo tratado con ansiolíticos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El servicio de medicina interna estudió al paciente como consecuencia del hallazgo incidental en una analítica sanguínea de una anemia microcítica (concentración de hemoglobina 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl [miligramos/decilitro], VCM de 68 fl [fentolitros], sideremia de 30 mg/dl [miligramos/decilitro]) y de una trombocitosis (700.000 plaquetas), que se confirmó en analíticas posteriores.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anamnesis del paciente no reveló la existencia de ningún síntoma abdominal ni digestivo, excepto la ocasional sensación de plenitud posprandial.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física se apreció un abdomen distendido, con matidez a la percusión en ambos cuadrantes inferiores y dolor difuso a la palpación de poca intensidad. No se advirtió la existencia de ninguna masa abdominal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las pruebas complementarias iniciales practicadas, destacaban los siguientes hallazgos: test de sangre oculta en heces negativo, gastroduodenoscopia normal, radiografía simple de abdomen con desplazamiento del gas intraluminal hacia el cuadrante superior derecho del abdomen, enema opaco con desplazamiento medial por efecto de masa del colon descendente.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma complementaria se practicaron una ecografía abdominal, una tomografía computarizada y una resonancia magnética nuclear, mediante las que se encontró una gran masa multiquística, que ocupaba más de la mitad de la cavidad abdominal y llegaba hasta la pelvis, sin poder determinar el origen anatómico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico preoperatorio de «tumor quístico de probable origen mesentérico», se intervino al paciente a través de una incisión de laparotomía media. Durante la intervención se realizó la extirpación de una gran tumoración, incluida entre las hojas del mesenterio, multiquística, que desplazaba las asas del intestino delgado y los vasos mesentéricos. La disección de los vasos mesentéricos no se percibió como particularmente difícil y fue posible realizar la extirpación completa del tumor sin sacrificar ninguna porción del intestino ni dañar su vascularización. El período postoperatorio transcurrió sin complicaciones.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con las técnicas inmunohistoquímicas positivas para D2-40 y CD31 y negativas para calicreína, HMBE-1 y CK5/6/7/8/18, el diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de linfangioma quístico. En los cortes microscópicos destacaba la presencia de abundantes macrófagos cargados de hemosiderina.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El seguimiento clínico, analítico y radiológico en los siguientes meses y hasta un año después de la intervención reveló una resolución completa de las alteraciones hematológicas mencionadas y ausencia de signos de recidiva.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores quísticos del mesenterio son neoplasias abdominales poco frecuentes, con una incidencia aproximada de uno por cada 140.000 ingresos hospitalarios; alrededor de un tercio se diagnostican durante la infancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. La clasificación más utilizada para estas lesiones es la propuesta por Perrot et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los tumores quísticos más frecuentes del mesenterio es el linfangioma quístico que se caracteriza histológicamente por el revestimiento de células endoteliales y paredes de músculo liso. Estos tumores suelen diagnosticarse en niños menores de 12 años, la localización más frecuente es en la axila y en el cuello, menos del 5% son intraabdominales y, de estos, la mayoría son mesentéricos.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de un linfangioma quístico en un paciente adulto es francamente raro, y la localización intraabdominal más común parece ser la retroperitoneal. Se desconoce con certeza su etiología, aunque se admite comúnmente un origen congénito que afecta a la conexión de los vasos linfáticos mayores con el colector principal. La gran mayoría de estos tumores son benignos, menos del 3% son linfangiosarcomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Macroscópicamente, el aspecto es el de una tumoración lobulada, no encapsulada, multiquística, con un contenido lechoso, seroso o hemorrágico. Histológicamente, se identifican espacios vasculares en forma de hendidura tapizados por células endoteliales planas y con una pared que contiene fibras de músculo liso, tejido linfoide y a veces células esponjosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La inmunohistoquímica permite hacer un diagnóstico definitivo, y es positiva para la vimentina y los marcadores vasculares FVII, CD34, CD 31 y, más específicamente, para el marcador del endotelio linfático D2-40.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación clínica es variada dependiendo del tamaño y de la edad en el momento del diagnóstico. Con mucha frecuencia, los síntomas son mínimos, puede advertirse una masa abdominal en la exploración física. Complicaciones bien descritas que pueden provocar un cuadro de abdomen agudo son obstrucción intestinal, hemorragia, infección y rotura a la cavidad peritoneal. Las alteraciones analíticas como forma de presentación son excepcionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que presentamos, la vinculación de la anemia y la trombocitosis se establece fundamentalmente por la exclusión de otras causas de estas y por su resolución tras la extirpación del linfangioma. Como mera especulación, podemos suponer que los depósitos de hemosiderina documentados histológicamente podrían indicar algún grado de «hemorragia mínima» que justificaría la anemización, y la trombocitosis sería una manifestación de «reacción de fase aguda» por inflamación local. No se demostró la existencia de hemorragia macroscópica en las cavidades quísticas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de los linfangiomas mesentéricos es siempre quirúrgico; en ocasiones, es imposible la resección completa sin dañar la vascularización de una gran parte del intestino. Recurrencias de hasta el 10% se mencionan en la bibliografía. Se recomienda, por tanto, el seguimiento a largo plazo con técnicas de imagen (ecografía y tomografía computarizada)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alternativamente, cuando la extirpación no puede ser completa, se ha utilizado la inyección de agentes esclerosantes como el OK432<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1013 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 133443 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía computarizada abdominal que muestra una gran masa quística tabicada con mayor densidad en la fosa iliaca derecha, que desplaza asas intestinales sin que se pueda determinar el origen anatómico.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Quistes de origen linfático \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Quistes de origen mesotelial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Otros quistes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Quiste linfático simple \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Quiste mesotelial simple \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Quistes entéricos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Linfangioma quístico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mesotelioma quístico benigno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Quistes urogenitales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mesotelioma quístico maligno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Teratoma ovárico maduro \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Seudoquistes no pancreáticos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab197779.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Clasificación según Perrot et al de los quistes mesentéricos según su origen</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Abdominal lymphangioma in adults and children" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "M. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 2 | 17 |
| 2024 Octubre | 185 | 19 | 204 |
| 2024 Septiembre | 173 | 8 | 181 |
| 2024 Agosto | 174 | 10 | 184 |
| 2024 Julio | 159 | 26 | 185 |
| 2024 Junio | 151 | 12 | 163 |
| 2024 Mayo | 176 | 8 | 184 |
| 2024 Abril | 218 | 24 | 242 |
| 2024 Marzo | 213 | 27 | 240 |
| 2024 Febrero | 223 | 26 | 249 |
| 2024 Enero | 254 | 48 | 302 |
| 2023 Diciembre | 180 | 78 | 258 |
| 2023 Noviembre | 235 | 32 | 267 |
| 2023 Octubre | 255 | 37 | 292 |
| 2023 Septiembre | 220 | 16 | 236 |
| 2023 Agosto | 230 | 8 | 238 |
| 2023 Julio | 270 | 68 | 338 |
| 2023 Junio | 228 | 9 | 237 |
| 2023 Mayo | 197 | 6 | 203 |
| 2023 Abril | 243 | 14 | 257 |
| 2023 Marzo | 274 | 14 | 288 |
| 2023 Febrero | 223 | 6 | 229 |
| 2023 Enero | 195 | 22 | 217 |
| 2022 Diciembre | 185 | 14 | 199 |
| 2022 Noviembre | 272 | 26 | 298 |
| 2022 Octubre | 273 | 19 | 292 |
| 2022 Septiembre | 251 | 18 | 269 |
| 2022 Agosto | 302 | 35 | 337 |
| 2022 Julio | 236 | 20 | 256 |
| 2022 Junio | 243 | 13 | 256 |
| 2022 Mayo | 247 | 31 | 278 |
| 2022 Abril | 238 | 35 | 273 |
| 2022 Marzo | 274 | 11 | 285 |
| 2022 Febrero | 291 | 14 | 305 |
| 2022 Enero | 305 | 14 | 319 |
| 2021 Diciembre | 212 | 20 | 232 |
| 2021 Noviembre | 271 | 15 | 286 |
| 2021 Octubre | 328 | 20 | 348 |
| 2021 Septiembre | 519 | 17 | 536 |
| 2021 Agosto | 327 | 6 | 333 |
| 2021 Julio | 247 | 22 | 269 |
| 2021 Junio | 253 | 15 | 268 |
| 2021 Mayo | 203 | 28 | 231 |
| 2021 Abril | 579 | 57 | 636 |
| 2021 Marzo | 386 | 38 | 424 |
| 2021 Febrero | 238 | 22 | 260 |
| 2021 Enero | 223 | 28 | 251 |
| 2020 Diciembre | 164 | 25 | 189 |
| 2020 Noviembre | 204 | 23 | 227 |
| 2020 Octubre | 197 | 27 | 224 |
| 2020 Septiembre | 116 | 20 | 136 |
| 2020 Agosto | 155 | 26 | 181 |
| 2020 Julio | 133 | 14 | 147 |
| 2020 Junio | 108 | 13 | 121 |
| 2020 Mayo | 126 | 21 | 147 |
| 2020 Abril | 102 | 11 | 113 |
| 2020 Marzo | 142 | 13 | 155 |
| 2020 Febrero | 142 | 12 | 154 |
| 2020 Enero | 154 | 31 | 185 |
| 2019 Diciembre | 137 | 44 | 181 |
| 2019 Noviembre | 126 | 17 | 143 |
| 2019 Octubre | 164 | 27 | 191 |
| 2019 Septiembre | 190 | 31 | 221 |
| 2019 Agosto | 157 | 36 | 193 |
| 2019 Julio | 181 | 82 | 263 |
| 2019 Junio | 152 | 151 | 303 |
| 2019 Mayo | 176 | 418 | 594 |
| 2019 Abril | 139 | 291 | 430 |
| 2019 Marzo | 49 | 231 | 280 |
| 2019 Febrero | 53 | 227 | 280 |
| 2019 Enero | 60 | 208 | 268 |
| 2018 Diciembre | 42 | 171 | 213 |
| 2018 Noviembre | 34 | 236 | 270 |
| 2018 Octubre | 108 | 56 | 164 |
| 2018 Septiembre | 54 | 52 | 106 |
| 2018 Agosto | 36 | 185 | 221 |
| 2018 Julio | 60 | 142 | 202 |
| 2018 Junio | 51 | 130 | 181 |
| 2018 Mayo | 46 | 129 | 175 |
| 2018 Abril | 58 | 135 | 193 |
| 2018 Marzo | 78 | 109 | 187 |
| 2018 Febrero | 64 | 79 | 143 |
| 2018 Enero | 56 | 82 | 138 |
| 2017 Diciembre | 54 | 58 | 112 |
| 2017 Noviembre | 77 | 75 | 152 |
| 2017 Octubre | 96 | 119 | 215 |
| 2017 Septiembre | 92 | 111 | 203 |
| 2017 Agosto | 84 | 101 | 185 |
| 2017 Julio | 64 | 124 | 188 |
| 2017 Junio | 85 | 154 | 239 |
| 2017 Mayo | 79 | 137 | 216 |
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| 2017 Marzo | 75 | 185 | 260 |
| 2017 Febrero | 84 | 176 | 260 |
| 2017 Enero | 147 | 81 | 228 |
| 2016 Diciembre | 65 | 77 | 142 |
| 2016 Noviembre | 63 | 122 | 185 |
| 2016 Octubre | 87 | 125 | 212 |
| 2016 Septiembre | 147 | 130 | 277 |
| 2016 Agosto | 98 | 67 | 165 |
| 2016 Julio | 85 | 6 | 91 |
| 2016 Junio | 52 | 72 | 124 |
| 2016 Mayo | 49 | 89 | 138 |
| 2016 Abril | 40 | 95 | 135 |
| 2016 Marzo | 41 | 62 | 103 |
| 2016 Febrero | 35 | 45 | 80 |
| 2016 Enero | 46 | 50 | 96 |
| 2015 Diciembre | 40 | 26 | 66 |
| 2015 Noviembre | 41 | 29 | 70 |
| 2015 Octubre | 45 | 31 | 76 |
| 2015 Septiembre | 46 | 34 | 80 |
| 2015 Agosto | 41 | 16 | 57 |
| 2015 Julio | 39 | 30 | 69 |
| 2015 Junio | 19 | 9 | 28 |
| 2015 Mayo | 28 | 10 | 38 |
| 2015 Abril | 16 | 3 | 19 |
| 2015 Marzo | 21 | 8 | 29 |
| 2015 Febrero | 6 | 3 | 9 |
| 2015 Enero | 77 | 5 | 82 |
| 2014 Diciembre | 107 | 9 | 116 |
| 2014 Noviembre | 115 | 3 | 118 |
| 2014 Octubre | 164 | 7 | 171 |
| 2014 Septiembre | 149 | 5 | 154 |
| 2014 Agosto | 125 | 4 | 129 |
| 2014 Julio | 132 | 6 | 138 |
| 2014 Junio | 108 | 2 | 110 |
| 2014 Mayo | 121 | 1 | 122 |
| 2014 Abril | 40 | 2 | 42 |
| 2014 Marzo | 30 | 3 | 33 |
| 2014 Febrero | 32 | 6 | 38 |
| 2014 Enero | 34 | 8 | 42 |
| 2013 Diciembre | 35 | 2 | 37 |
| 2013 Noviembre | 52 | 5 | 57 |
| 2013 Octubre | 48 | 4 | 52 |
| 2013 Septiembre | 36 | 5 | 41 |
| 2013 Agosto | 38 | 2 | 40 |
| 2013 Julio | 12 | 1 | 13 |
| 2011 Febrero | 3917 | 0 | 3917 |
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