El linfangioma quístico mesentérico es un tumor infrecuente, benigno, típico de la infancia. Las manifestaciones clínicas suelen ser inespecíficas y raramente orientan hacia su diagnóstico, en especial en los pacientes adultos.
Presentamos un caso clínico en el que la primera manifestación es una anemia microcítica ferropénica, asociada a trombocitosis detectada en una analítica habitual.
El caso que nos ocupa es el de un paciente de 42 años con antecedentes de retraso psicomotor leve desde la infancia y el diagnóstico de un síndrome ansiosodepresivo tratado con ansiolíticos.
El servicio de medicina interna estudió al paciente como consecuencia del hallazgo incidental en una analítica sanguínea de una anemia microcítica (concentración de hemoglobina 11g/dl [miligramos/decilitro], VCM de 68 fl [fentolitros], sideremia de 30 mg/dl [miligramos/decilitro]) y de una trombocitosis (700.000 plaquetas), que se confirmó en analíticas posteriores.
La anamnesis del paciente no reveló la existencia de ningún síntoma abdominal ni digestivo, excepto la ocasional sensación de plenitud posprandial.
En la exploración física se apreció un abdomen distendido, con matidez a la percusión en ambos cuadrantes inferiores y dolor difuso a la palpación de poca intensidad. No se advirtió la existencia de ninguna masa abdominal.
Entre las pruebas complementarias iniciales practicadas, destacaban los siguientes hallazgos: test de sangre oculta en heces negativo, gastroduodenoscopia normal, radiografía simple de abdomen con desplazamiento del gas intraluminal hacia el cuadrante superior derecho del abdomen, enema opaco con desplazamiento medial por efecto de masa del colon descendente.
De forma complementaria se practicaron una ecografía abdominal, una tomografía computarizada y una resonancia magnética nuclear, mediante las que se encontró una gran masa multiquística, que ocupaba más de la mitad de la cavidad abdominal y llegaba hasta la pelvis, sin poder determinar el origen anatómico (fig. 1).
Con el diagnóstico preoperatorio de «tumor quístico de probable origen mesentérico», se intervino al paciente a través de una incisión de laparotomía media. Durante la intervención se realizó la extirpación de una gran tumoración, incluida entre las hojas del mesenterio, multiquística, que desplazaba las asas del intestino delgado y los vasos mesentéricos. La disección de los vasos mesentéricos no se percibió como particularmente difícil y fue posible realizar la extirpación completa del tumor sin sacrificar ninguna porción del intestino ni dañar su vascularización. El período postoperatorio transcurrió sin complicaciones.
Con las técnicas inmunohistoquímicas positivas para D2-40 y CD31 y negativas para calicreína, HMBE-1 y CK5/6/7/8/18, el diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de linfangioma quístico. En los cortes microscópicos destacaba la presencia de abundantes macrófagos cargados de hemosiderina.
El seguimiento clínico, analítico y radiológico en los siguientes meses y hasta un año después de la intervención reveló una resolución completa de las alteraciones hematológicas mencionadas y ausencia de signos de recidiva.
Los tumores quísticos del mesenterio son neoplasias abdominales poco frecuentes, con una incidencia aproximada de uno por cada 140.000 ingresos hospitalarios; alrededor de un tercio se diagnostican durante la infancia1,2. La clasificación más utilizada para estas lesiones es la propuesta por Perrot et al3 (tabla 1).
Clasificación según Perrot et al de los quistes mesentéricos según su origen
| Quistes de origen linfático | Quistes de origen mesotelial | Otros quistes |
| Quiste linfático simple | Quiste mesotelial simple | Quistes entéricos |
| Linfangioma quístico | Mesotelioma quístico benigno | Quistes urogenitales |
| Mesotelioma quístico maligno | Teratoma ovárico maduro | |
| Seudoquistes no pancreáticos |
Uno de los tumores quísticos más frecuentes del mesenterio es el linfangioma quístico que se caracteriza histológicamente por el revestimiento de células endoteliales y paredes de músculo liso. Estos tumores suelen diagnosticarse en niños menores de 12 años, la localización más frecuente es en la axila y en el cuello, menos del 5% son intraabdominales y, de estos, la mayoría son mesentéricos.
El diagnóstico de un linfangioma quístico en un paciente adulto es francamente raro, y la localización intraabdominal más común parece ser la retroperitoneal. Se desconoce con certeza su etiología, aunque se admite comúnmente un origen congénito que afecta a la conexión de los vasos linfáticos mayores con el colector principal. La gran mayoría de estos tumores son benignos, menos del 3% son linfangiosarcomas4.
Macroscópicamente, el aspecto es el de una tumoración lobulada, no encapsulada, multiquística, con un contenido lechoso, seroso o hemorrágico. Histológicamente, se identifican espacios vasculares en forma de hendidura tapizados por células endoteliales planas y con una pared que contiene fibras de músculo liso, tejido linfoide y a veces células esponjosas5. La inmunohistoquímica permite hacer un diagnóstico definitivo, y es positiva para la vimentina y los marcadores vasculares FVII, CD34, CD 31 y, más específicamente, para el marcador del endotelio linfático D2-40.
La presentación clínica es variada dependiendo del tamaño y de la edad en el momento del diagnóstico. Con mucha frecuencia, los síntomas son mínimos, puede advertirse una masa abdominal en la exploración física. Complicaciones bien descritas que pueden provocar un cuadro de abdomen agudo son obstrucción intestinal, hemorragia, infección y rotura a la cavidad peritoneal. Las alteraciones analíticas como forma de presentación son excepcionales6–8.
En el caso que presentamos, la vinculación de la anemia y la trombocitosis se establece fundamentalmente por la exclusión de otras causas de estas y por su resolución tras la extirpación del linfangioma. Como mera especulación, podemos suponer que los depósitos de hemosiderina documentados histológicamente podrían indicar algún grado de «hemorragia mínima» que justificaría la anemización, y la trombocitosis sería una manifestación de «reacción de fase aguda» por inflamación local. No se demostró la existencia de hemorragia macroscópica en las cavidades quísticas.
El tratamiento de los linfangiomas mesentéricos es siempre quirúrgico; en ocasiones, es imposible la resección completa sin dañar la vascularización de una gran parte del intestino. Recurrencias de hasta el 10% se mencionan en la bibliografía. Se recomienda, por tanto, el seguimiento a largo plazo con técnicas de imagen (ecografía y tomografía computarizada)9.
Alternativamente, cuando la extirpación no puede ser completa, se ha utilizado la inyección de agentes esclerosantes como el OK43210.
