Carta científica
Glucagonoma pancreático no funcionante
Non-functioning pancreatic glugagonoma
Ana Fábregues Olea
, Andrés García Marín, Jorge Martín Gil, Jose María Monturiol Jalón, Fernando Turégano Fuentes
Autor para correspondencia
Servicio de Cirugía General II, Hospital Gregorio Marañón, Madrid, España
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Clínicamente causa el síndrome de las «4 D»: diabetes, dermatitis, depresión y trombosis venosa profunda <span class="elsevierStyleItalic">(deep vein thrombosis)</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, siendo el eritrema necrolítico migratorio característico de este tumor.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso inusual de glucagonoma pancreático no funcionante, poco descrito en la literatura.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 62 años de edad, con antecedentes personales de hipertensión, diabetes con control dietético e hipercolesterolemia, y antecedentes quirúrgicos de histerectomía y doble anexectomía hace 30 años. Consulta por cuadro de vómitos alimenticios post-prandiales y pérdida de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso en los últimos 2 meses. Refiere dispepsia desde hace 10 años. Al ingreso se extrae una analítica de sangre que muestra, como únicos valores alterados, plaquetas: 660.000/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, bilirrubina total: 1,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL y LDH: 403 U/L, con marcadores tumorales normales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza una ecografía abdominal y posteriormente una tomografía computarizada (TC) abdominopélvica que muestra un estómago de retención, muy dilatado, esplenomegalia de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y una imagen nodular de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro adyacente a la cabeza pancreática, presentando plano de clivaje con el páncreas, a descartar tumoración duodenal. En la endoscopia digestiva alta se objetiva una estenosis pilórica de probable origen péptico (anatomía patológica: duodenitis crónica inespecífica) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Es diagnosticada de duodenitis crónica y trombocitosis a filiar y dada de alta, dado que rechaza la posibilidad de tratamiento quirúrgico.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un año más tarde reingresa tras la exacerbación del cuadro clínico, realizándose nueva endoscopia, sugestiva de neoplasia, con anatomía patológica similar a la previa. Además se realiza una TC, con hallazgos superponibles a la TC previa. Una colangio-RM informa la masa como un quiste simple. Un nuevo tránsito digestivo evidencia imagen de estenosis pilórica. Con estos hallazgos el diagnóstico es sugestivo de estenosis duodenal y, dada la clínica, se decide la realización de una laparotomía exploradora. Los hallazgos son una gran tumoración en 1ª-2ª porción duodenal, firmemente adherida al páncreas, lesiones hepáticas múltiples bilaterales, adenopatías locorregionales patológicas y un implante tumoral en un asa de íleon proximal, cuya biopsia intraoperatoria es sugestiva de adenocarcinoma; se realiza resección del segmento ileal, biopsia hepática, gastroyeyunostomía y vagotomía troncular bilateral. La anatomía patológica definitiva muestra tumoración de estirpe neuroendocrina bien diferenciada, con metástasis hepáticas, por lo que se decide ampliar la resección, realizando una duodenopancreatectomía cefálica. La anatomía patológica definitiva es de tumor neuroendocrino con tinción inmunohistoquímica positiva para glucagón. En el postoperatorio presenta una fístula pancreática de bajo débito, con buena respuesta al tratamiento conservador (drenaje no aspirativo, reintroducción paulatina de nutrición oral y tratamiento con somatostatina).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se realiza octreoscan, con captación positiva en el lóbulo hepático derecho, por lo que se decide tratamiento paliativo con análogos de somatostatina (lanreótido 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 4 semanas) con estabilidad de la enfermedad metastásica en el momento actual.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores neuroendocrinos son tumores derivados de los islotes pancreáticos. Se pueden dividir en dos grupos en base a la producción hormonal y, por tanto, de la presencia de sintomatología, en funcionantes (los más frecuentes son el gastrinoma e insulinoma) y no funcionantes, que representan en torno al 15-20% de ellos, de los que un tercio serán glucagonomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Estos tumores no funcionantes, a diferencia de los productores de hormonas, no se diagnostican a raíz del síndrome por sobreproducción hormonal, sino por sintomatología compresiva fundamentalmente, por lo que su diagnóstico será más tardío y presentarán con mayor frecuencia diseminación a distancia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Las pruebas de imagen a realizar para el diagnóstico de estos tumores buscan diferenciar entre tumoración del páncreas endocrino y exocrino y localizar diseminación locorregional y a distancia. Por ello, se recomienda la realización de ecografía endoscópica, para estadificar el grado de invasión tisular, unida a la CT o resonancia magnética para valorar la enfermedad a distancia. El octreoscan puede ser útil en la localización de enfermedad extrapancreática. La toma de biopsia a través de endoscopia, dado que es una prueba invasiva, debe reservarse a los casos en que la diferencia entre tumor endocrino y exocrino sea relevante para la elección de la estrategia a seguir, como por ejemplo, si hay infiltración local o metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En nuestro caso el diagnóstico de presunción era una estenosis duodenal, por lo que tanto los estudios hormonales como el octreoscan se realizaron tras el tratamiento quirúrgico. La resección del tumor es controvertida en el caso de presentar enfermedad a distancia. Sin embargo, la larga supervivencia observada incluso con metástasis hepáticas, y la posibilidad de control con análogos de somatostatina y quimioterapia, parece justificación suficiente para una resección del tumor primario, a fin de controlar la enfermedad local y la clínica compresiva que presentan estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. A día de hoy, 20 meses tras la cirugía, la paciente está asintomática y la enfermedad metastásica controlada con el tratamiento médico. 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| 2024 Octubre | 20 | 12 | 32 |
| 2024 Septiembre | 30 | 8 | 38 |
| 2024 Agosto | 28 | 19 | 47 |
| 2024 Julio | 35 | 9 | 44 |
| 2024 Junio | 41 | 13 | 54 |
| 2024 Mayo | 79 | 23 | 102 |
| 2024 Abril | 45 | 38 | 83 |
| 2024 Marzo | 55 | 35 | 90 |
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| 2024 Enero | 55 | 39 | 94 |
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| 2022 Diciembre | 81 | 13 | 94 |
| 2022 Noviembre | 98 | 22 | 120 |
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| 2022 Septiembre | 106 | 17 | 123 |
| 2022 Agosto | 91 | 27 | 118 |
| 2022 Julio | 71 | 7 | 78 |
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| 2022 Mayo | 44 | 15 | 59 |
| 2022 Abril | 51 | 16 | 67 |
| 2022 Marzo | 78 | 10 | 88 |
| 2022 Febrero | 64 | 6 | 70 |
| 2022 Enero | 81 | 20 | 101 |
| 2021 Diciembre | 74 | 18 | 92 |
| 2021 Noviembre | 90 | 19 | 109 |
| 2021 Octubre | 75 | 16 | 91 |
| 2021 Septiembre | 59 | 11 | 70 |
| 2021 Agosto | 47 | 9 | 56 |
| 2021 Julio | 34 | 14 | 48 |
| 2021 Junio | 43 | 21 | 64 |
| 2021 Mayo | 66 | 16 | 82 |
| 2021 Abril | 145 | 42 | 187 |
| 2021 Marzo | 133 | 24 | 157 |
| 2021 Febrero | 90 | 16 | 106 |
| 2021 Enero | 77 | 12 | 89 |
| 2020 Diciembre | 106 | 25 | 131 |
| 2020 Noviembre | 90 | 14 | 104 |
| 2020 Octubre | 121 | 16 | 137 |
| 2020 Septiembre | 41 | 32 | 73 |
| 2020 Agosto | 32 | 24 | 56 |
| 2020 Julio | 32 | 20 | 52 |
| 2020 Junio | 35 | 15 | 50 |
| 2020 Mayo | 31 | 15 | 46 |
| 2020 Abril | 34 | 9 | 43 |
| 2020 Marzo | 54 | 24 | 78 |
| 2020 Febrero | 32 | 17 | 49 |
| 2020 Enero | 182 | 20 | 202 |
| 2019 Diciembre | 45 | 24 | 69 |
| 2019 Noviembre | 27 | 13 | 40 |
| 2019 Octubre | 33 | 8 | 41 |
| 2019 Septiembre | 30 | 12 | 42 |
| 2019 Agosto | 17 | 8 | 25 |
| 2019 Julio | 33 | 27 | 60 |
| 2019 Junio | 64 | 61 | 125 |
| 2019 Mayo | 107 | 98 | 205 |
| 2019 Abril | 61 | 49 | 110 |
| 2019 Marzo | 8 | 6 | 14 |
| 2019 Febrero | 16 | 12 | 28 |
| 2019 Enero | 13 | 10 | 23 |
| 2018 Diciembre | 21 | 21 | 42 |
| 2018 Noviembre | 28 | 23 | 51 |
| 2018 Octubre | 33 | 57 | 90 |
| 2018 Septiembre | 25 | 3 | 28 |
| 2018 Agosto | 9 | 1 | 10 |
| 2018 Julio | 16 | 1 | 17 |
| 2018 Junio | 11 | 0 | 11 |
| 2018 Mayo | 14 | 10 | 24 |
| 2018 Abril | 17 | 2 | 19 |
| 2018 Marzo | 8 | 0 | 8 |
| 2018 Febrero | 16 | 4 | 20 |
| 2018 Enero | 13 | 1 | 14 |
| 2017 Diciembre | 12 | 2 | 14 |
| 2017 Noviembre | 11 | 4 | 15 |
| 2017 Octubre | 19 | 2 | 21 |
| 2017 Septiembre | 23 | 9 | 32 |
| 2017 Agosto | 31 | 0 | 31 |
| 2017 Julio | 17 | 1 | 18 |
| 2017 Junio | 15 | 10 | 25 |
| 2017 Mayo | 18 | 8 | 26 |
| 2017 Abril | 15 | 7 | 22 |
| 2017 Marzo | 20 | 37 | 57 |
| 2017 Febrero | 23 | 1 | 24 |
| 2017 Enero | 23 | 0 | 23 |
| 2016 Diciembre | 26 | 3 | 29 |
| 2016 Noviembre | 45 | 7 | 52 |
| 2016 Octubre | 58 | 1 | 59 |
| 2016 Septiembre | 55 | 15 | 70 |
| 2016 Agosto | 31 | 3 | 34 |
| 2016 Julio | 25 | 3 | 28 |
| 2016 Junio | 40 | 7 | 47 |
| 2016 Mayo | 44 | 11 | 55 |
| 2016 Abril | 21 | 3 | 24 |
| 2016 Marzo | 36 | 9 | 45 |
| 2016 Febrero | 40 | 2 | 42 |
| 2016 Enero | 19 | 7 | 26 |
| 2015 Diciembre | 32 | 2 | 34 |
| 2015 Noviembre | 25 | 3 | 28 |
| 2015 Octubre | 38 | 7 | 45 |
| 2015 Septiembre | 33 | 3 | 36 |
| 2015 Agosto | 35 | 8 | 43 |
| 2015 Julio | 33 | 3 | 36 |
| 2015 Junio | 23 | 5 | 28 |
| 2015 Mayo | 40 | 2 | 42 |
| 2015 Abril | 27 | 9 | 36 |
| 2015 Marzo | 20 | 7 | 27 |
| 2015 Febrero | 8 | 2 | 10 |
| 2015 Enero | 34 | 2 | 36 |
| 2014 Diciembre | 81 | 2 | 83 |
| 2014 Noviembre | 65 | 3 | 68 |
| 2014 Octubre | 91 | 3 | 94 |
| 2014 Septiembre | 73 | 4 | 77 |
| 2014 Agosto | 53 | 1 | 54 |
| 2014 Julio | 63 | 4 | 67 |
| 2014 Junio | 74 | 0 | 74 |
| 2014 Mayo | 48 | 1 | 49 |
| 2014 Abril | 61 | 4 | 65 |
| 2014 Marzo | 33 | 3 | 36 |
| 2014 Febrero | 28 | 2 | 30 |
| 2014 Enero | 33 | 6 | 39 |
| 2013 Diciembre | 32 | 2 | 34 |
| 2013 Noviembre | 36 | 2 | 38 |
| 2013 Octubre | 28 | 2 | 30 |
| 2013 Septiembre | 21 | 4 | 25 |
| 2013 Agosto | 16 | 5 | 21 |
| 2013 Julio | 3 | 1 | 4 |
| 2012 Marzo | 1677 | 0 | 1677 |
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