Carta científica
Adenocarcinoma primario del ombligo: una entidad poco frecuente
Primary adenocarcinoma of the navel: an uncommon entity
Beatriz Febreroa,
, David Ruiz de Anguloa, M. Ángeles Ortiza, M. José Lópezb, Pascual Parrillaa
Autor para correspondencia
a Servicio de Cirugía General, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, España, Centro de Investigación Biomédica en Red en el Área temática de Enfermedades Hepáticas y Digestivas (CIBEREHD)
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia, España, Centro de Investigación Biomédica en Red en el Área temática de Enfermedades Hepáticas y Digestivas (CIBEREHD)
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The cells show mild cytological atypia with a limited number of mitoses. In the lumen of the glands, there is presence of a material with proteinaceous content (asterisk). The stroma surrounding the gland structures is intensely desmoplastic (arrow), and some lymphocytic inflammatory infiltrate is also observed, sometimes with formation of clear centers (two arrows) (HE, 50×); (b) the proliferation rate (ki-67) was approximately 30%.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Beatriz Febrero, David Ruiz de Angulo, M. Ángeles Ortiz, M. José López, Pascual Parrilla" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Beatriz" "apellidos" => "Febrero" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "David" "apellidos" => "Ruiz de Angulo" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Ángeles Ortiz" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "M." 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Las células muestran atipia citológica leve con escaso número de mitosis. En la luz de las glándulas se observa la presencia de un material con contenido proteináceo (asterisco). El estroma que rodea a las estructuras glandulares es intensamente desmoplásico (flecha), observándose además algunos infiltrados inflamatorios linfoides, a veces con formación de centros claros (dos flechas) (HE, ×50); b) el índice de proliferación (ki-67) era aproximadamente de 30%.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores malignos en la región umbilical son infrecuentes, aunque representan más del 10% de las neoplasias malignas que afectan a la piel de la pared anterior del abdomen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta región anatómica alberga diversas conexiones vasculares y embriológicas con órganos abdominales lo que favorece la aparición de metástasis derivadas de diversos tumores viscerales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Sin embargo, los tumores umbilicales primarios comprenden solo un 20% de los tumores malignos en esa localización, habiéndose comunicado hasta el momento muy pocos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos la secuencia diagnóstico-terapéutica seguida en un paciente con un adenocarcinoma primario de la región umbilical al tiempo que revisamos la escasa literatura científica existente al respecto.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón de 60 años que consultó por presentar un nódulo irreductible y no doloroso en la región umbilical que había ido creciendo progresivamente en el último año. A la exploración física apreciamos una tumoración redondeada, fija a planos profundos, de unos 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro. Se realizó una ecografía abdominal en la que se observó una tumoración sólida umbilical de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm que afectaba al músculo recto anterior izquierda. La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) fue compatible con adenocarcinoma. El informe citológico, que incluyó estudio inmunohistoquímico, orientó a un posible origen bilio-pancreático como primera opción, planteándose la posibilidad de adenocarcinoma primario umbilical en caso de no encontrar otro origen (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Se practicaron una gastroscopia, una colonoscopia, una tomografía axial computarizada (TAC) torácica y abdominal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), una colangio-resonancia magnética, e incluso, una tomografía por emisión de positrones (PET), con la finalidad de descartar la presencia de un tumor primario en otra localización, resultando todas las pruebas normales.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue intervenido mediante una laparotomía media, realizándose resección en bloque del ombligo, la tumoración y una porción del músculo recto anterior izquierdo que estaba afectado. Exploramos el resto de la cavidad abdominal, siendo todo normal. La evolución postoperatoria fue favorable, siendo alta hospitalaria a las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h tras la intervención. El estudio anatomopatológico mostró hallazgos compatibles con adenocarcinoma infiltrante bien diferenciado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Al no encontrar un adenocarcinoma interno, se concluyó que se trataba de un adenocarcinoma primario umbilical surgido sobre el uraco. Siete meses después de la intervención el paciente se encuentra asintomático, con marcadores tumorales normales y sin evidencia de enfermedad locorregional o a distancia.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La región umbilical puede albergar gran variedad de tumores benignos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>. Por su parte, los tumores malignos, mucho menos frecuentes, representan en su mayoría metástasis de una neoplasia abdominal y, en menor medida, son primarios umbilicales. Estos últimos suponen tan solo un 20% de los tumores malignos del ombligo y son principalmente adenocarcinomas aunque también se han descrito otros tipos histológicos como sarcomas y melanomas. El epitelio glandular normalmente no está presente en la región umbilical, pero puede aparecer derivado de la metaplasia del epitelio escamoso o de restos embriológicos del conducto onfalomesentérico o del uraco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3,6–8</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por lo tanto, ante un nódulo umbilical con características histológicas de adenocarcinoma mediante toma de muestra con PAAF, el principal problema es conocer su origen. El estudio inmunohistoquímico puede orientar al diagnóstico, pero se hace imprescindible realizar una serie de pruebas para descartar la existencia de un tumor primario extra-umbilical (ecografía tiroidea, ecografía abdominal, TAC abdominal, colonoscopia, radiografía de tórax, etc.)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En nuestro caso, también realizamos un PET y una gastroscopia, ya que el adenocarcinoma gástrico es el tumor que más frecuentemente metastatiza a nivel umbilical<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las metástasis de otros tumores en el ombligo se denominan «nódulo de la hermana María José» y se encuentran entre el 1 y el 3% de los tumores digestivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. Las conexiones embriológicas entre esta región y las vísceras abdominales así como la extensa red linfática que comunica el ombligo con las zonas inguinal y axilar explican esta predisposición. El tumor primario suele encontrarse en el tracto gastro-intestinal (estómago, páncreas, intestino, apéndice cecal…) aunque también puede tratarse de tumores ginecológicos, sarcomas y otras neoplasias originadas fuera de la cavidad abdominal (mama, pulmón, pene)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3,5,6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del tumor primario del ombligo es la exéresis radical<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En el mismo acto quirúrgico se deben explorar todas las vísceras abdominales, como se hizo en nuestro caso, para descartar la existencia de algún tumor primario que no haya podido ser detectado previamente. A pesar de resecar el tumor en su totalidad, es necesario realizar un seguimiento de estos pacientes, ya que está descrita en la literatura la recidiva a nivel umbilical<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a> y la aparición posterior de metástasis hepáticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y adenopatías en región inguinal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> a medio y largo plazo, lo que podría indicar la necesidad de un tratamiento adyuvante con quimioterapia o radioterapia (RT) en determinados pacientes. Existe más controversia respecto al tumor umbilical metastásico, debido al mal pronóstico que presenta, siendo la RT el tratamiento de elección en muchos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, los tumores en la región umbilical requieren un diagnóstico diferencial en el que se hace imprescindible la realización de una serie de pruebas para descartar la existencia de un tumor primario extra-umbilical, lo que puede variar la terapéutica a seguir. Existen pocos casos descritos en la literatura de tumores primarios malignos umbilicales, por lo que es necesario hacer un estudio detallado de cada caso y un seguimiento exhaustivo una vez tratados quirúrgicamente, ya que aún no se conoce bien su pronóstico.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1637 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 350102 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resultados de la punción aspiración con aguja fina. a) tinción con hematoxilina-eosina (HE, ×400); b) mediante estudio inmunohistoquímico se descarta expresión de citoqueratina 20; c) se confirma expresión de citoqueratina 19; d) se confirma expresión de citoqueratina 7.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1253 "Ancho" => 1658 "Tamanyo" => 526628 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tomografía computarizada abdominal donde se observa masa en el músculo recto anterior izquierdo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (CC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AP<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>T) de diámetro que capta contraste de forma heterogénea, compatible con proceso neoformativo (flecha).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 795 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 559274 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Estudio microscópico de la pieza quirúrgica. a) se observa una neoplasia compuesta por estructuras glandulares con tendencia a la quistificación y sin signos significativos de complejidad, tapizadas en su mayoría por un epitelio monocapa cúbico o cilíndrico, y, con menos frecuencia, aplanado. Las células muestran atipia citológica leve con escaso número de mitosis. En la luz de las glándulas se observa la presencia de un material con contenido proteináceo (asterisco). El estroma que rodea a las estructuras glandulares es intensamente desmoplásico (flecha), observándose además algunos infiltrados inflamatorios linfoides, a veces con formación de centros claros (dos flechas) (HE, ×50); b) el índice de proliferación (ki-67) era aproximadamente de 30%.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Tumors of the umbilicus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "W.D. Steck" 1 => "E.B. 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| 2024 Octubre | 696 | 10 | 706 |
| 2024 Septiembre | 662 | 12 | 674 |
| 2024 Agosto | 601 | 13 | 614 |
| 2024 Julio | 624 | 12 | 636 |
| 2024 Junio | 575 | 11 | 586 |
| 2024 Mayo | 599 | 11 | 610 |
| 2024 Abril | 558 | 26 | 584 |
| 2024 Marzo | 496 | 10 | 506 |
| 2024 Febrero | 537 | 6 | 543 |
| 2024 Enero | 591 | 4 | 595 |
| 2023 Diciembre | 471 | 7 | 478 |
| 2023 Noviembre | 566 | 7 | 573 |
| 2023 Octubre | 608 | 6 | 614 |
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| 2023 Julio | 601 | 9 | 610 |
| 2023 Junio | 551 | 21 | 572 |
| 2023 Mayo | 569 | 7 | 576 |
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| 2023 Marzo | 531 | 11 | 542 |
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| 2022 Noviembre | 482 | 8 | 490 |
| 2022 Octubre | 423 | 10 | 433 |
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| 2022 Marzo | 370 | 24 | 394 |
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| 2021 Diciembre | 314 | 17 | 331 |
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| 2021 Mayo | 401 | 15 | 416 |
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| 2021 Febrero | 313 | 15 | 328 |
| 2021 Enero | 325 | 15 | 340 |
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| 2020 Octubre | 197 | 7 | 204 |
| 2020 Septiembre | 395 | 12 | 407 |
| 2020 Agosto | 382 | 15 | 397 |
| 2020 Julio | 372 | 14 | 386 |
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| 2020 Abril | 346 | 14 | 360 |
| 2020 Marzo | 390 | 13 | 403 |
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| 2019 Abril | 405 | 79 | 484 |
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| 2018 Noviembre | 348 | 48 | 396 |
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| 2018 Julio | 131 | 133 | 264 |
| 2018 Junio | 128 | 84 | 212 |
| 2018 Mayo | 157 | 78 | 235 |
| 2018 Abril | 260 | 101 | 361 |
| 2018 Marzo | 209 | 77 | 286 |
| 2018 Febrero | 152 | 90 | 242 |
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| 2017 Diciembre | 132 | 72 | 204 |
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| 2016 Julio | 36 | 4 | 40 |
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| 2016 Mayo | 30 | 132 | 162 |
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| 2016 Enero | 17 | 66 | 83 |
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| 2015 Noviembre | 30 | 94 | 124 |
| 2015 Octubre | 28 | 83 | 111 |
| 2015 Septiembre | 29 | 66 | 95 |
| 2015 Agosto | 43 | 51 | 94 |
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| 2014 Noviembre | 54 | 17 | 71 |
| 2014 Octubre | 54 | 19 | 73 |
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| 2014 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2014 Julio | 18 | 7 | 25 |
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