Los tumores malignos en la región umbilical son infrecuentes, aunque representan más del 10% de las neoplasias malignas que afectan a la piel de la pared anterior del abdomen1. Esta región anatómica alberga diversas conexiones vasculares y embriológicas con órganos abdominales lo que favorece la aparición de metástasis derivadas de diversos tumores viscerales2–4. Sin embargo, los tumores umbilicales primarios comprenden solo un 20% de los tumores malignos en esa localización, habiéndose comunicado hasta el momento muy pocos casos3,5.
Describimos la secuencia diagnóstico-terapéutica seguida en un paciente con un adenocarcinoma primario de la región umbilical al tiempo que revisamos la escasa literatura científica existente al respecto.
Varón de 60 años que consultó por presentar un nódulo irreductible y no doloroso en la región umbilical que había ido creciendo progresivamente en el último año. A la exploración física apreciamos una tumoración redondeada, fija a planos profundos, de unos 3cm de diámetro. Se realizó una ecografía abdominal en la que se observó una tumoración sólida umbilical de 3×2cm que afectaba al músculo recto anterior izquierda. La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) fue compatible con adenocarcinoma. El informe citológico, que incluyó estudio inmunohistoquímico, orientó a un posible origen bilio-pancreático como primera opción, planteándose la posibilidad de adenocarcinoma primario umbilical en caso de no encontrar otro origen (fig. 1). Se practicaron una gastroscopia, una colonoscopia, una tomografía axial computarizada (TAC) torácica y abdominal (fig. 2), una colangio-resonancia magnética, e incluso, una tomografía por emisión de positrones (PET), con la finalidad de descartar la presencia de un tumor primario en otra localización, resultando todas las pruebas normales.
El paciente fue intervenido mediante una laparotomía media, realizándose resección en bloque del ombligo, la tumoración y una porción del músculo recto anterior izquierdo que estaba afectado. Exploramos el resto de la cavidad abdominal, siendo todo normal. La evolución postoperatoria fue favorable, siendo alta hospitalaria a las 48h tras la intervención. El estudio anatomopatológico mostró hallazgos compatibles con adenocarcinoma infiltrante bien diferenciado (fig. 3). Al no encontrar un adenocarcinoma interno, se concluyó que se trataba de un adenocarcinoma primario umbilical surgido sobre el uraco. Siete meses después de la intervención el paciente se encuentra asintomático, con marcadores tumorales normales y sin evidencia de enfermedad locorregional o a distancia.
Estudio microscópico de la pieza quirúrgica. a) se observa una neoplasia compuesta por estructuras glandulares con tendencia a la quistificación y sin signos significativos de complejidad, tapizadas en su mayoría por un epitelio monocapa cúbico o cilíndrico, y, con menos frecuencia, aplanado. Las células muestran atipia citológica leve con escaso número de mitosis. En la luz de las glándulas se observa la presencia de un material con contenido proteináceo (asterisco). El estroma que rodea a las estructuras glandulares es intensamente desmoplásico (flecha), observándose además algunos infiltrados inflamatorios linfoides, a veces con formación de centros claros (dos flechas) (HE, ×50); b) el índice de proliferación (ki-67) era aproximadamente de 30%.
La región umbilical puede albergar gran variedad de tumores benignos3,6. Por su parte, los tumores malignos, mucho menos frecuentes, representan en su mayoría metástasis de una neoplasia abdominal y, en menor medida, son primarios umbilicales. Estos últimos suponen tan solo un 20% de los tumores malignos del ombligo y son principalmente adenocarcinomas aunque también se han descrito otros tipos histológicos como sarcomas y melanomas. El epitelio glandular normalmente no está presente en la región umbilical, pero puede aparecer derivado de la metaplasia del epitelio escamoso o de restos embriológicos del conducto onfalomesentérico o del uraco2,3,6–8.
Por lo tanto, ante un nódulo umbilical con características histológicas de adenocarcinoma mediante toma de muestra con PAAF, el principal problema es conocer su origen. El estudio inmunohistoquímico puede orientar al diagnóstico, pero se hace imprescindible realizar una serie de pruebas para descartar la existencia de un tumor primario extra-umbilical (ecografía tiroidea, ecografía abdominal, TAC abdominal, colonoscopia, radiografía de tórax, etc.)3,4. En nuestro caso, también realizamos un PET y una gastroscopia, ya que el adenocarcinoma gástrico es el tumor que más frecuentemente metastatiza a nivel umbilical9,10.
Las metástasis de otros tumores en el ombligo se denominan «nódulo de la hermana María José» y se encuentran entre el 1 y el 3% de los tumores digestivos9,10. Las conexiones embriológicas entre esta región y las vísceras abdominales así como la extensa red linfática que comunica el ombligo con las zonas inguinal y axilar explican esta predisposición. El tumor primario suele encontrarse en el tracto gastro-intestinal (estómago, páncreas, intestino, apéndice cecal…) aunque también puede tratarse de tumores ginecológicos, sarcomas y otras neoplasias originadas fuera de la cavidad abdominal (mama, pulmón, pene)1–3,5,6.
El tratamiento del tumor primario del ombligo es la exéresis radical3. En el mismo acto quirúrgico se deben explorar todas las vísceras abdominales, como se hizo en nuestro caso, para descartar la existencia de algún tumor primario que no haya podido ser detectado previamente. A pesar de resecar el tumor en su totalidad, es necesario realizar un seguimiento de estos pacientes, ya que está descrita en la literatura la recidiva a nivel umbilical3,4 y la aparición posterior de metástasis hepáticas3 y adenopatías en región inguinal4 a medio y largo plazo, lo que podría indicar la necesidad de un tratamiento adyuvante con quimioterapia o radioterapia (RT) en determinados pacientes. Existe más controversia respecto al tumor umbilical metastásico, debido al mal pronóstico que presenta, siendo la RT el tratamiento de elección en muchos casos3.
En conclusión, los tumores en la región umbilical requieren un diagnóstico diferencial en el que se hace imprescindible la realización de una serie de pruebas para descartar la existencia de un tumor primario extra-umbilical, lo que puede variar la terapéutica a seguir. Existen pocos casos descritos en la literatura de tumores primarios malignos umbilicales, por lo que es necesario hacer un estudio detallado de cada caso y un seguimiento exhaustivo una vez tratados quirúrgicamente, ya que aún no se conoce bien su pronóstico.
