El tumor fibroso solitario (TFS) es una rara neoplasia de origen mesenquimal que aparece fundamentalmente en la pleura, meninges, etc. Más infrecuente es su localización en el hígado1 y en el páncreas2. Los síntomas son inespecíficos, y se relacionan con la localización anatómica y el tamaño tumoral3.
La mayoría son benignos, pero pueden tener un comportamiento agresivo debido a la posibilidad de recurrir localmente4,5 y metastatizar a distancia1,6–9, siendo el tratamiento de elección la resección quirúrgica3–10. Nosotros presentamos el primer caso descrito en la literatura de resección quirúrgica de metástasis hepática y 2 pancreáticas de un TFS meníngeo.
Presentamos un varón de 40 años a quien en 1998 se le realizó extirpación completa de un TFS frontal izquierdo. Fue reintervenido en 2009 por recidiva al mismo nivel, realizándose una reextirpación completa. En el postoperatorio de esta última intervención el paciente comenzó con dolor abdominal, realizándose una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal que evidenció una masa hepática de 8cm sugestiva de metástasis y 2 tumoraciones a nivel pancreático, una de 7cm en la cabeza-cuerpo (fig. 1a y 1c) y otra de 4cm en la cola (fig. 1b). Se realizó punción-aspiración con aguja fina de las 2 lesiones, siendo compatibles con metástasis de TFS. Se intervino al paciente, encontrando una gran masa central hepática apoyada en la bifurcación portal, que infiltraba el conducto hepático izquierdo; otra lesión en la cabeza-cuerpo del páncreas fija a la vena porta y otra tumoración en la cola pancreática. En la misma intervención realizamos una pancreatectomía total seguida de una hepatectomía central. Se realizó primero una pancreatectomía caudal, seguida de pancreatectomía de cabeza y cuerpo, debido a la proximidad de la vena porta con la lesión, siendo posible su disección bajo oclusión vascular total. A continuación se realizó una hepatectomía central de los segmentos iv, v y viii, con resección parcial de la vía biliar izquierda y reconstrucción termino-terminal con tubo de Kehr. La anatomía patológica de ambas lesiones fue positiva para metástasis de TFS (fig. 2).
TAC abdominal. a) Corte transversal: metástasis hepática y en cabeza-cuerpo de páncreas. b) Corte transversal: metástasis hepática y en cola pancreática. c) Corte sagital: se observa la metástasis hepática y la proximidad de la metástasis en cabeza-cuerpo de páncreas con vena porta. d-e) TAC abdominal de control: no existe evidencia de recurrencia ni de metástasis en región abdominal.
Imagen histológica del tumor fibroso solitario hepático. a) Tinción con hematoxilina-eosina (40x): se aprecian escasas células neoplásicas, pequeñas, redondas, con citoplasma escaso eosinófilo y núcleos redondos excéntricos. b-c) Tinción con estudio inmunohistoquímico (20x-40x, respectivamente): positividad intensa de la población neoplásica para vimentina y CD34.
Como única complicación postoperatoria presentó una colección subhepática y otra en el lecho de la pancreatectomía, resolviéndose con 2 drenajes radiológicos, siendo alta al 29° día postoperatorio. Tras 14 meses desde la cirugía, el paciente se encuentra asintomático, sin evidencia de recurrencia ni de metástasis (fig. 1d y 1e).
En la literatura hay descritos menos de 100 casos de TFS que afectan al sistema nervioso central5. El diagnóstico se basa en pruebas inmunohistoquímicas, destacando la positividad muy marcada para vimentina y CD34 (antígeno descrito originariamente en células madre hematopoyéticas), y la negatividad para antígeno epitelial de membrana (EMA)10. Acerca de la agresividad biológica del TFS meníngeo, en la literatura hay descritos pocos casos de recurrencia5, describiéndose como factor pronóstico más importante para la curación la resección completa del tumor primario5,10. Por otro lado, hay descritos 2 casos de metástasis a nivel pulmonar, apareciendo 10 y 25 años después de presentar el tumor meníngeo, respectivamente6,7, y otro caso que además de metástasis pulmonar, debutó con metástasis espinal y hepática, 9 años después de presentar el tumor meníngeo8. En nuestro caso, además de la recurrencia local, aparecen metástasis a nivel hepático y pancreático, esta última localización previamente en la literatura no estaba descrita, evidenciándose las mismas tempranamente.
La localización hepática del TFS es infrecuente, encontrando menos de 30 casos descritos en la literatura3. La mayoría de estos tumores aparecen como grandes lesiones en hígados no cirróticos, manifestándose con síntomas inespecíficos3,4.
Los TFS primarios hepáticos suelen presentar un curso benigno3, aunque hay descrito un caso de malignización a un fibrosarcoma4, de metástasis óseas1,9 y recurrencia local1. La resección quirúrgica de estos tumores es el tratamiento de elección.
El papel de la quimioterapia y de la radioterapia en estos tumores es aún controvertido, reservándose en los casos donde la resección es incompleta o cuando hay signos de malignidad1.
No existen datos sobre trasplante hepático en pacientes con TFS. Sin embargo, Novais et al.3 indican que en algunos casos con localización hepática irresecable podría estar indicado.
Se discute si en pacientes asintomáticos con enfermedad avanzada está indicado realizar un tratamiento quirúrgico agresivo por las posibles complicaciones postoperatorias3. Pero normalmente, debido a las dimensiones que suelen alcanzar estos tumores, suelen manifestarse con dolor abdominal y, además, no es bien conocido su potencial maligno. El riesgo de complicaciones podría reducirse interviniéndose estos pacientes en Unidades de Cirugía Hepato-Bilio-Pancreática.
Por otro lado, los TFS en el páncreas también son infrecuentes, encontrando menos de 10 casos descritos en la literatura2. Todos los casos descritos se han localizado en la cabeza o cuerpo pancreáticos, siendo nuestro caso el único descrito como metástasis doble en la cola y cabeza de páncreas. La resección completa del tumor (R0) también es el tratamiento de elección.
En conclusión, presentamos el primer caso descrito en la literatura de un TFS meníngeo con metástasis hepática y 2 pancreáticas tratadas con resección R0, debido a la poca eficacia de los tratamientos adyuvantes y al desconocimiento de su potencial maligno.
Se presentó un vídeo con relación al caso clínico presentado en el XXVIII Congreso Nacional de Cirugía. Madrid, 11 de noviembre de 2010, titulado: «Pancreatectomía corporocaudal y hepatectomía central simultánea por metástasis de un tumor fibroso solitario cerebral».
