Los liposarcomas (LS) son el tipo de sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos1. Su etiopatogénesis es desconocida y si bien podrían desarrollarse en cualquier tejido adiposo, su localización primaria muestra una predilección por determinadas zonas anatómicas1.
Ocasionalmente en un mismo paciente pueden presentarse de forma sincrónica o metacrónica más de un LS en regiones no viscerales. Esta inusual peculiaridad de la historia natural de algunos LS ha llevado a considerar la posibilidad de un origen multifocal o multicéntrico (LSM). Esto ha sido y es motivo de una controversia, cuya resolución se ve dificultada por la rareza de esta entidad y cuyo mayor interés clínico radica en el planteamiento terapéutico y en el pronóstico.
Presentamos un nuevo caso de LSM sincrónico y metacrónico.
Se trata de un hombre de 57 años, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por distensión abdominal progresiva y malestar general de 5 meses de evolución. Refería simultáneamente un engrosamiento de la región gemelar izquierda. La exploración destacaba un abdomen ocupado por una gran masa. Así mismo en la extremidad inferior izquierda destacaba un aumento del perímetro de la región gemelar, no dolorosa y de consistencia renitente. La TAC confirmaba una masa abdominal (fig. 1) sugestiva de LS y una tumoración de 15cm de diámetro en la pierna izquierda que desplazaba los músculos gemelos (fig. 1). La citología mediante punción aspirativa de ambas tumoraciones resultó positiva para LS.
El paciente fue intervenido resecándose un tumoración abdominal de 4.100 g, que se originaba en retroperitoneo, y la localizada en la región gemelar. El diagnóstico anatomopatológico de ambos tumores fue liposarcoma mixoide. El tratamiento se complementó con radioterapia.
Durante los primeros 6 meses del curso evolutivo el paciente presentó LS mixoides en región dorso-lumbar derecha (fig. 2), cordón espermático izquierdo (fig. 2), regiones axilar izquierda, escapular derecha, subxifoidea, inguinal derecha, submamaria e infraclavicular derecha, que se trataron quirúrgicamente. Al año presentó recidivas en zona dorso-lumbar y extremidad inferior izquierda, que también fueron extirpadas (el estudio citogenético mostróun cariotipo XY con múltiples anomalías cromosómicas. La alteración más frecuente fue la presencia de un isocromosoma de brazos largos del cromosoma 7. Así mismo se identificaron alteraciones en los cromosomas 1, 3, 6, 12, 16 y 19).
A los 3 años de la primera intervención se identificaron 2 pequeños nódulos en pulmón izquierdo y uno en el derecho, compatibles con metástasis. Varios meses después fueron diagnosticadas recurrencias intraabdominales y en región gemelar izquierda, así como nuevas tumoraciones primarias en regiones no viscerales cuyo tiempo de duplicación tumoral fue significativamente más corto que el de los nódulos pulmonares. El paciente fue exitus a los 6 años.
DiscusiónEl primer caso de multifocalidad sincrónica de un LS en regiones no viscerales fue descrito en 1934, recibiendo el nombre de ««sarcomatosis»2. Diez años más tarde, Ackerman presentó un nuevo caso e hizo referencia a 4, diferenciando esta entidad con el nombre de «liposarcoma multicéntrico» (LSM)3. Los casos descritos de LSM son infrecuentes. En una revisión de la literatura efectuada en 1992 se referenciaban 35 casos y se aportaba otro nuevo4. Desde entonces comprobamos la publicación de casos esporádicos5,6, de la que solo hemos hallado uno en la literatura española7. El tipo de LSM más comúnmente identificado es el mixoide, que expresa la translocación cromosómica t(12;16)8, hecho que fue constatado en el caso que presentamos. La infrecuencia de los LSM dificulta la clarificación de si se trata de tumores primarios multicéntricos sincrónicos o metacrónicos, o bien se trata de una enfermedad metastásica, lo que implica una enfermedad neoplásica diseminada. Clásicamente, a favor de la «multicentricidad» se ha enfatizado el hecho de que los LSM sincrónicos o metacrónicos aparecen en regiones anatómicas de localización metastásica infrecuente, generalmente en tejido adiposo y a veces simétricas. Además estas zonas suelen coincidir con las localizaciones frecuentes de LS únicos: retroperitoneo, extremidades inferiores y cinturas escapular y pélvica o incluso cordón espermático1,7. Dado que la vía de diseminación metástasica sistémica obliga a pensar en un foco pulmonar, un hecho relevante ha sido la definición de LSM como aquellos cuya presentación se manifiesta en al menos 2 sitios diferentes antes de la presencia de metástasis pulmonares9. El tiempo de duplicación tumoral de las M1 pulmonares del caso presentado ha sido claramente diferente al de los tumores no viscerales, lo que podría apoyar la hipótesis de una enfermedad pulmonar subclínica microscópica precoz. Recientemente se ha fundamentado la relación clonal entre estos tumores, probando así un origen común y por tanto metastásico10. Sin embargo esto no explica por qué las localizaciones anatómicas de las metástasis son zonas donde no siempre se localizan metástasis pulmonares.
