Carta científica
Cistoadenocarcinoma biliar
Biliary cystadenocarcinoma
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Presentamos un caso de CACB y realizamos una breve puesta al día.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varón, 75 años, con los siguientes antecedentes médicos: cáncer de próstata (Gleason 6) en tratamiento con radioterapia y hormonoterapia, hipertensión arterial, hipercolesterolemia. Sin antecedentes tóxicos. En la ecografía abdominal de control realizada se observa una lesión quística hepática compleja de contornos lobulados predominantemente anecogénica con refuerzo posterior y, en su interior, múltiples nódulos sólidos. El paciente no presentaba ninguna sintomatología abdominal. Los estudios analíticos fueron normales, exceptuando el CA19-9 (53 UI/l). La serología de hidatidosis fue negativa. La TAC abdominal aprecia una lesión quística de 65<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, localizada primordialmente en el segmento <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>, y parcialmente en el <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span>, con nódulos murales hipercaptantes intraquísticos, leve dilatación de la vía biliar intrahepática por compresión directa y contacto con la vena porta izquierda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). La colangio-RM con gadolinio mostró una lesión quística de contornos lobulados y bordes bien definidos, de 69<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>57<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, que presentaba una intensidad de señal heterogénea, predominantemente hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 (áreas quísticas) y, en su interior, varios focos hipointensos en T1 y T2 (nódulos sólidos murales intraquísticos) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). Se practica hepatectomía izquierda extendida a parte de los segmentos <span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span>, ya que la infiltración portal izquierda impedía realizar una mesohepatectomía. Durante la sección del parénquima, se comprueba que la lesión infiltra la vía biliar intrahepática derecha en la bifurcación de los sectores anterior y posterior derechos, por lo que se efectúa una resección de la vía biliar y una hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. El postoperatorio transcurre sin complicaciones y es dado de alta a los 12 días. Macroscópicamente se trataba de una tumoración quística blanquecina con zonas necróticas de 6,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. El estudio histológico mostró una formación quística con crecimientos papilares intraquísticos e infiltración del parénquima hepático subyacente, grado histológico G1 (> 95% de formación glandular) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). No hay invasión perineural o vascular. La neoformación es positiva a CK7 y negativa para CK20. El diagnóstico final fue CACB pT1pN0M0, estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> (TNM 7.ª ed). Se decidió tratamiento con capecitabina oral y radioterapia. A los 6 meses se encuentra asintomático.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">EL CACB es una neoplasia hepática cuya etiología no está aclarada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5–8</span></a>, no presenta clara predilección por sexo ya que el 25-72% de los CACB ocurren en varones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5,6,8</span></a>. La edad media es de 60 años (26-82 años)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4–10</span></a>. Su incidencia es mayor en Asia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,4,6–10</span></a>. No se conoce si el CACB es una evolución desde un CAB previo o es un tumor inicialmente maligno, y se postula que pudieran existir 2 subtipos de CACB: transformación maligna desde un CAB con o sin estroma ovárico, tipo más frecuente en mujeres, y otra variante inicialmente maligna que se origina de la vía biliar intrahepática o de una malformación biliar, más frecuente en varones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3,6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El CACB se caracteriza por ser un quiste único, grande, habitualmente multilocular con septos internos y proyecciones papilares o nódulos murales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5,8</span></a>. Aunque es infrecuente, puede estar comunicado con la vía biliar o presentar hemorragias intraquísticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4,10</span></a>. La localización del CACB es habitualmente intrahepática<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>. Wang et al. afirman que las lesiones no localizadas en el hígado izquierdo suelen ser benignas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. El tamaño del CACB es variable entre 3,5 y 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5,6,8</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síntoma más habitual del CACB es el dolor abdominal (90-100%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5</span></a>. Otros síntomas son: masa palpable, náuseas, plenitud, fiebre y ocasionalmente ictericia o colangitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5,6</span></a>. El CA19-9 está elevado en un 60% de los pacientes con CAB y CACB, y no sirve para diferenciar entre ambas entidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,6,7</span></a>. El CA19-9 también está elevado en el líquido intraquístico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6,8</span></a>. El resto de los marcadores (CEA, CA242, CA50) suelen ser normales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los métodos diagnósticos empleados habitualmente en el CACB son la ecografía, la TAC y la RMN<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5,10</span></a>. El PET se ha empleado poco pero parece presentar una elevada sensibilidad. El diagnóstico diferencial del CACB se plantea con: hidatidosis hepática, absceso hepático, metástasis con degeneración quística, tumores papilares intraductales de la vía biliar, complejos de von Meyenburg e, incluso, con el quiste simple<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,7,8</span></a>. Pero la verdadera dificultad diagnóstica es poder distinguir entre el CAB y el CACB, fundamental para la estrategia terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La presencia de nódulos murales hipercaptantes en la TAC, las calcificaciones groseras y las proyecciones papilares son sugestivas de CACB<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6–8</span></a>. Algunos pacientes se diagnostican tras años de seguimiento como CAB, o al fracasar medidas terapéuticas incorrectas como punción o fenestración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La PAAF tiene un valor diagnóstico limitado, y se corre el riesgo de diseminación a través de la aguja<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,3,8,10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Wang et al. en su serie de 30 casos de CAB y CACB observan que son factores predictivos de CACB: edad > 60 años, sexo masculino y síntomatología de corta evolución (menos de 4 meses), y diseñaron un sistema de puntuación para diferenciar entre ambas lesiones. Aunque clásicamente se había valorado el tamaño como factor predictivo de CACB, no alcanzó significación estadística<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del CACB es la resección quirúrgica con margen libre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2,5,6,8</span></a>. Debido al tamaño de las lesiones, frecuentemente se realizan hepatectomías mayores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Otros procedimientos terapéuticos (fenestración, esclerosis) deben evitarse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La enucleación válida para el CAB no debe realizarse en el CACB, por la necesidad de obtener margen libre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos sobre supervivencia del CACB son escasos y confusos, y oscilan del 25 al 100% a los 5 años. Parece que existe una relación entre supervivencia, subtipo histológico y sexo del paciente. Así, las mujeres con un CABC que se desarrolla sobre un CAB con estroma mesenquimal parecen presentar mejor pronóstico, y los varones con un tumor inicialmente maligno, un peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. La resección radical se relaciona con menor recurrencia y mayor supervivencia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La positividad a MUC2 se considera un factor pronóstico favorable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. No hay información válida de cuál es el régimen de quimioterapia más aconsejable.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 580 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 139141 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) TAC abdominal. Flecha azul: infiltración portal tumoral. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 62 | 5 | 67 |
| 2024 Septiembre | 102 | 4 | 106 |
| 2024 Agosto | 69 | 9 | 78 |
| 2024 Julio | 74 | 7 | 81 |
| 2024 Junio | 51 | 6 | 57 |
| 2024 Mayo | 65 | 6 | 71 |
| 2024 Abril | 74 | 6 | 80 |
| 2024 Marzo | 86 | 8 | 94 |
| 2024 Febrero | 85 | 3 | 88 |
| 2024 Enero | 119 | 3 | 122 |
| 2023 Diciembre | 116 | 11 | 127 |
| 2023 Noviembre | 112 | 6 | 118 |
| 2023 Octubre | 137 | 9 | 146 |
| 2023 Septiembre | 87 | 3 | 90 |
| 2023 Agosto | 92 | 2 | 94 |
| 2023 Julio | 106 | 11 | 117 |
| 2023 Junio | 95 | 6 | 101 |
| 2023 Mayo | 126 | 2 | 128 |
| 2023 Abril | 103 | 1 | 104 |
| 2023 Marzo | 120 | 4 | 124 |
| 2023 Febrero | 79 | 7 | 86 |
| 2023 Enero | 79 | 4 | 83 |
| 2022 Diciembre | 75 | 6 | 81 |
| 2022 Noviembre | 116 | 13 | 129 |
| 2022 Octubre | 101 | 17 | 118 |
| 2022 Septiembre | 121 | 20 | 141 |
| 2022 Agosto | 86 | 8 | 94 |
| 2022 Julio | 58 | 7 | 65 |
| 2022 Junio | 70 | 7 | 77 |
| 2022 Mayo | 63 | 8 | 71 |
| 2022 Abril | 86 | 11 | 97 |
| 2022 Marzo | 63 | 10 | 73 |
| 2022 Febrero | 71 | 8 | 79 |
| 2022 Enero | 93 | 18 | 111 |
| 2021 Diciembre | 74 | 7 | 81 |
| 2021 Noviembre | 92 | 15 | 107 |
| 2021 Octubre | 111 | 12 | 123 |
| 2021 Septiembre | 80 | 12 | 92 |
| 2021 Agosto | 95 | 11 | 106 |
| 2021 Julio | 73 | 14 | 87 |
| 2021 Junio | 65 | 7 | 72 |
| 2021 Mayo | 124 | 20 | 144 |
| 2021 Abril | 159 | 17 | 176 |
| 2021 Marzo | 130 | 23 | 153 |
| 2021 Febrero | 84 | 10 | 94 |
| 2021 Enero | 77 | 7 | 84 |
| 2020 Diciembre | 84 | 4 | 88 |
| 2020 Noviembre | 99 | 14 | 113 |
| 2020 Octubre | 58 | 8 | 66 |
| 2020 Septiembre | 78 | 11 | 89 |
| 2020 Agosto | 90 | 12 | 102 |
| 2020 Julio | 69 | 12 | 81 |
| 2020 Junio | 74 | 9 | 83 |
| 2020 Mayo | 79 | 25 | 104 |
| 2020 Abril | 47 | 8 | 55 |
| 2020 Marzo | 79 | 13 | 92 |
| 2020 Febrero | 76 | 5 | 81 |
| 2020 Enero | 86 | 12 | 98 |
| 2019 Diciembre | 87 | 11 | 98 |
| 2019 Noviembre | 82 | 13 | 95 |
| 2019 Octubre | 75 | 7 | 82 |
| 2019 Septiembre | 98 | 7 | 105 |
| 2019 Agosto | 59 | 1 | 60 |
| 2019 Julio | 51 | 20 | 71 |
| 2019 Junio | 114 | 25 | 139 |
| 2019 Mayo | 263 | 24 | 287 |
| 2019 Abril | 142 | 6 | 148 |
| 2019 Marzo | 38 | 11 | 49 |
| 2019 Febrero | 59 | 4 | 63 |
| 2019 Enero | 45 | 4 | 49 |
| 2018 Diciembre | 35 | 3 | 38 |
| 2018 Noviembre | 73 | 11 | 84 |
| 2018 Octubre | 90 | 6 | 96 |
| 2018 Septiembre | 55 | 7 | 62 |
| 2018 Agosto | 21 | 3 | 24 |
| 2018 Julio | 32 | 0 | 32 |
| 2018 Junio | 33 | 1 | 34 |
| 2018 Mayo | 29 | 1 | 30 |
| 2018 Abril | 27 | 0 | 27 |
| 2018 Marzo | 23 | 0 | 23 |
| 2018 Febrero | 29 | 2 | 31 |
| 2018 Enero | 13 | 1 | 14 |
| 2017 Diciembre | 19 | 3 | 22 |
| 2017 Noviembre | 42 | 0 | 42 |
| 2017 Octubre | 22 | 1 | 23 |
| 2017 Septiembre | 26 | 0 | 26 |
| 2017 Agosto | 28 | 0 | 28 |
| 2017 Julio | 35 | 1 | 36 |
| 2017 Junio | 32 | 4 | 36 |
| 2017 Mayo | 48 | 1 | 49 |
| 2017 Abril | 27 | 1 | 28 |
| 2017 Marzo | 29 | 41 | 70 |
| 2017 Febrero | 24 | 6 | 30 |
| 2017 Enero | 35 | 0 | 35 |
| 2016 Diciembre | 33 | 7 | 40 |
| 2016 Noviembre | 37 | 0 | 37 |
| 2016 Octubre | 74 | 7 | 81 |
| 2016 Septiembre | 56 | 9 | 65 |
| 2016 Agosto | 40 | 5 | 45 |
| 2016 Julio | 31 | 2 | 33 |
| 2016 Junio | 23 | 8 | 31 |
| 2016 Mayo | 14 | 8 | 22 |
| 2016 Abril | 23 | 11 | 34 |
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| 2016 Enero | 25 | 7 | 32 |
| 2015 Diciembre | 19 | 14 | 33 |
| 2015 Noviembre | 36 | 16 | 52 |
| 2015 Octubre | 42 | 10 | 52 |
| 2015 Septiembre | 24 | 12 | 36 |
| 2015 Agosto | 8 | 10 | 18 |
| 2015 Julio | 27 | 8 | 35 |
| 2015 Junio | 45 | 26 | 71 |
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