Linfomas no hodgkinianos B del timo

Resumen

Introducción

Los linfomas tímicos no hodgkinianos son infrecuentes y se originan en células T. Sin embargo, en las últimas décadas se ha identificado uno con origen en las células B, el linfoma primario mediastínico B (LPMB). Presentamos nuestra experiencia y analizamos el manejo diagnóstico-terapéutico de estos linfomas.

Pacientes y método

Se han revisado todos los LPMB, siendo las variables a estudio el sexo, la edad, el tiempo de evolución, la sintomatología, las exploraciones diagnósticas, la estadificación, el tratamiento y la evolución.

Resultados

Se detectaron 3 casos, con una edad inferior a los 30 años, que consultaron principalmente por dolor torácico y disnea. Todos presentaban derrame pleural y dos pericárdico, uno de ellos severo. En un caso se presentó un síndrome de vena cava superior En 2 casos se realizó una mediastinotomía diagnóstica y en uno una timectomía por sospecha de timoma. Los pacientes fueron tratados con radioterapia, 50 Gy, y quimioterapia (MACOP-B en dos y CHOP en uno). Dos pacientes han presentado recidiva antes del año de evolución.

Conclusiones

El LPMB afecta a la población joven y es muy agresivo, con un elevado índice de recidivas precoces a pesar de un tratamiento agresivo con radioterapia y poliquimioterapia.

Introduction

Thymic non-Hodgkin’s lymphomas are rare and originate in T-cells. However, in the last few decades, a lymphoma originating in B-cells has been identified: primary mediastinal B-cell lymphoma (PMBL). We present our experience and analyze the diagnostic and therapeutic approach to these lymphomas.

Patients and method

We reviewed all cases of PMBL. The variables studied were sex, age, time from onset, symptomatology, diagnostic investigations, staging, treatment and outcome.

Results

Three cases were detected. The patients were aged less than 30 years and sought medical care mainly for chest pain and dyspnea. All three patients presented pleural effusions and two presented pericardiac effusion, which was severe in one. One patient presented superior vena cava syndrome. Diagnostic mediastinotomy was performed in two patients and thymectomy was performed in one for suspected thymoma. Treatment consisted of radiotherapy (50 Gy) and chemotherapy (MACOP-B in two patients and CHOP in one). Recurrence occurred in two patients within 1 year of follow-up.

Conclusions

PMBL affects the young and is highly aggressive with a high rate of early recurrences despite radiotherapy and polychemotherapy.