La amiloidosis es un grupo heterogéneo de trastornos multisistémicos, que se caracterizan por depósitos extracelulares de fibras de proteínas amiloideas en órganos y sistemas1; todas muestran birrefringencia de color verde mediante luz polarizada al teñirse con colorante rojo Congo1,2.
Los 2 tipos más frecuentes de amiloidosis son la amiloidosis primaria o por inmunoglobulinas de cadena ligera y la amiloidosis secundaria o amiloidea A1. La etiología de la enfermedad es desconocida y la clínica variable3.
A nivel pulmonar, el hallazgo de masa correspondiente a un tumor amiloideo es infrecuente. Se trata de lesiones aisladas confundibles con masas malignas, tanto radiológica como metabólicamente, ya que en PET puede ser hipermetabólica3. La cirugía es diagnóstica y terapéutica2.
El primer caso se trataba de un varón de 60 años. Entre sus antecedentes destacaba que fue intervenido de neoplasia de recto (pT3N0). En el seguimiento se objetivaron dos lesiones infracentimétricas en TC torácica, una en lóbulo superior derecho de 8mm y otra en el lóbulo superior izquierdo (LSI) de 6mm, sugestivas de metástasis.
Se realizó un PET/TC donde resultaron ser nódulos normometabólicos. Se practicó resección atípica de ambos nódulos pulmonares en 2 tiempos por videotoracoscopia. La anatomía patológica informó de nódulos de material amorfo, rojo Congo positivo, compatible con amiloidomas pulmonares.
El segundo caso fue un varón de 77 años, que consultó por un cuadro de dolor torácico izquierdo de un mes de evolución de características pleuríticas, y que tras estudio mediante TC torácica se objetivó un nódulo espiculado con calcificaciones en segmento apical del LSI (24×21×18mm). La fibrobroncoscopia y la biopsia con aguja gruesa percutánea no permitieron su filiación y según el PET realizado (fig. 1), presentaba un incremento del metabolismo (SUVmáx 2,7g/ml). Además, se halló un ganglio de tamaño borderline, pero hipermetabólico en espacio paratraqueal derecho (14×8mm) con SUVmáx 6,3g/ml; se practicó mediastinoscopia descartando malignidad.
Ante la sospecha de neoplasia, se realizó una lobectomía superior izquierda con linfadenectomía mediastínica, por toracotomía anterolateral. La anatomía patológica informó de nódulo amiloideo, rojo Congo positivo (fig. 2).
La amiloidosis pulmonar se puede presentar en 4 patrones2,3: nodular, traqueobronquial, alvéolo-septal y como componente de un linfoma de células B de bajo grado. Los tipos nodular y traqueobronquial son producidas por fragmentos de inmunoglobulinas de cadena ligera, sin manifestaciones de amiloidosis sistémica y típicamente se presentan como lesiones pulmonares asintomáticas; únicas o múltiples. En cambio, el tipo alvéolo-septal, se asocia a amiloidosis sistémica, derivando a una enfermedad intersticial pulmonar con insuficiencia respiratoria de grave pronóstico2,3. Ninguno de los pacientes presentaba amiloidosis sistémica, y por su localización intraparenquimatosa se definirían como amiloidosis pulmonar localizada de tipo nodular.
Los resultados expresados respecto a su forma de presentación son contradictorios, ya que en algunos estudios se objetivó que la mayoría de pacientes presentaban esta enfermedad como un nódulo único4, y en otros presentaban múltiples lesiones3.
De cara al diagnóstico de los amiloidomas pulmonares es muy frecuente que sean un hallazgo radiológico incidental, como en los casos descritos4,5. En la TC puede haber un signo no patognomónico pero frecuente, ya que los depósitos de material amiloideo se asocian a calcificación4, tal y como se objetivó en el paciente con la lesión única.
Respecto al PET, tampoco existen muchos casos publicados, pero está demostrada la existencia de falsos positivos, ya que es posible hallar un SUVmáx anormalmente elevado en los amiloidomas pulmonares4,5, como se documenta en uno de los casos. Aun así, no se descarta la utilidad de esta prueba por 2 motivos: la infrecuencia de la enfermedad y la alta rentabilidad de una prueba no invasiva para el diagnóstico de lesiones pulmonares de etiología desconocida5.
La punción percutánea con aguja fina guiada radiológicamente de un nódulo pulmonar periférico tiene una alta capacidad diagnóstica y menor riesgo de efectos adversos que una punción transbronquial2. Siempre que no se pueda filiar un nódulo pulmonar por los métodos mencionados, se justifica la realización de una biopsia quirúrgica, ya que la anatomía patológica es mandatoria2,3, tal y como sucedió en los casos presentados.
En resumen, la amiloidosis pulmonar nodular localizada es una entidad infrecuente, pero al presentarse como lesiones pulmonares incidentales, obliga a descartar una etiología maligna y se justifica la realización de biopsia quirúrgica, en caso de no filiación con métodos menos invasivos.
