El quiste de colédoco (QC) es una entidad infrecuente caracterizada por la dilatación congénita de la vía biliar extrahepática (VBE) asociada o no a la afectación del segmento intrahepático. La degeneración maligna es la complicación más temida por su presentación silente e implicación pronóstica1.
Mujer de 38 años que consultó por dolor epigástrico, náuseas y vómitos. La analítica mostraba cifras de amilasemia y marcadores de función hepática normales y la ecografía abdominal informaba de dilatación de la VBE. Una TAC y una colangio-RMN confirmaron la dilatación sacular asociada a 4 pequeños quistes bilobares del tramo intrahepático (fig. 1). La paciente fue intervenida hallando a 3cm de la confluencia de los radicales hepáticos una dilatación que se extendía hasta 1cm del colédoco intrapancreático. Con el diagnóstico de QC tipo Ia, se realizó resección de toda la VBE, colecistectomía y reconstrucción con hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. El estudio histológico macroscópico (fig. 2a) informaba de pared de QC con aspecto erosivo sin proyecciones tumorales sobre la misma y, en continuidad, una vesícula atrófica. Al microscopio se observaban regueros de células malignas infiltrando la pared (fig. 2b). La permeación linfática de la neoplasia quedaba demostrada por el marcador CD-31 que confirmó la localización intravascular de las células tumorales (fig. 2c).
La paciente no aceptó terapia adyuvante y actualmente, transcurridos 24 meses, se encuentra asintomática.
La dilatación quística del árbol biliar, descrita por Vater en 1723, presenta una incidencia 10 veces mayor en Oriente y se observa más en mujeres (3-4/1)1,2.
Una unión biliopancreática anómala parece ser el factor etiológico principal. Según esta teoría, una malformación congénita de la terminación de la vía biliar y el Wirsung en el duodeno formando un canal común largo favorecería el reflujo de las enzimas proteolíticas, produciendo dilatación y degeneración maligna en la pared de la vía biliar. Recientemente han surgido hipótesis basadas en la obstrucción distal por disfunción del esfínter o la presencia de células ganglionares anormales en el colédoco3,4.
La clasificación morfológica de Alonso-Lej, modificada por Todani, distingue cinco tipos de QC: tipo I (60%) es una dilatación del árbol biliar extrahepático que puede ser quística (Ia), segmentaria (Ib) o fusiforme (Ic). El tipo II o divertículo de colédoco y el tipo III o coledococele son más raros (2-5%). El tipo IV (30%) presenta múltiples dilataciones quísticas de toda la vía (IVa) o únicamente de la extrahepática (IVb). Finalmente, el tipo V o enfermedad de Caroli es una afectación quística de la vía biliar intrahepática que puede ser difusa o segmentaria1,4,5.
Clínicamente suelen manifestarse durante la primera década de la vida1,5,6. Cerca del 80% de los pacientes desarrollarán complicaciones como litiasis, pancreatitis, colangitis recurrentes, rotura quística, cirrosis biliar secundaria o degeneración maligna6,7.
El QC tiene un riesgo de desarrollar carcinoma 20-30 veces mayor, por lo que es considerado un estado premaligno, especialmente en los tipos I y IV. El más frecuente es el adenocarcinoma (73-84%) seguido del carcinoma anaplásico (10%), indiferenciado (5-7%) y escamoso (5%). Se localiza predominantemente en la VBE y vesícula siendo excepcional su desarrollo en los segmentos intrahepático y pancreático. Su incidencia aumenta con la edad desde el 0,7% en la primera década hasta un 14% a los 20 años, con una supervivencia media de 6-21 meses. En presencia de unión pancreático-biliar anómala sin dilatación de la vía, el lugar de mayor estasis es la vesícula biliar con una incidencia de carcinoma del 25-40%7–9.
Ante la aparición de clínica sugestiva la primera técnica diagnóstica debe ser la ecografía7. La TAC es preferible en casos de dilataciones intrahepáticas o con afectación distal y en algunos casos puede establecer la existencia de malignidad al evidenciarse una masa intraquística o un aumento del espesor de la pared del quiste. La colangio-RMN es la técnica goldstandard con una sensibilidad cercana al 100% y puede definir de forma precisa cualquier anomalía en la unión biliopancreática. Por último, la ERCP podría abandonarse como técnica diagnóstica y reservarse para fines terapéuticos (QC tipo III)7,10.
El tratamiento depende del tipo de quiste siendo de elección la resección completa de la vía biliar incluyendo el colédoco intrapancreático, colecistectomía y reconstrucción mediante hepaticoyeyunostomía en Y de Roux. En el tipo II se aconseja la escisión del quiste asociada a colecistectomía. En el tipo III la esfinterotomía endoscópica en quistes menores de 2cm puede ser efectiva dado su bajo índice de malignización mientras que en el resto es necesaria la resección transduodenal con reimplantación del conducto pancreático. El manejo del tipo V depende de la extensión de la enfermedad y de la presencia de daño hepático10. La única opción curativa para cáncer biliar es la cirugía. Se recomienda la exéresis radical de la vía y una «limpieza» pedicular y celiaca generalizada, una duodenopancreatectomía cefálica si afecta al conducto intrapancreático y una hemihepatectomía cuando el tumor se localice en las dilataciones intrahepáticas9. En tumores localmente irresecables y sin metástasis a distancia puede intentarse una resección en bloque del hígado, vesícula y VBE seguida de trasplante hepático. El tratamiento adyuvante con gemcitabina y cisplatino parece prometedor, así como la radioterapia en casos elegidos. El seguimiento debe ser estricto ya que las recidivas alcanzan el 0,7%10.
