El cistoadenoma mucinoso retroperitoneal primario se define como una neoplasia quística epitelial, compuesta por células que contienen mucina intracitoplasmática. En los casos en que esta tumoración se encuentra asociada a un carcinoma invasivo recibe el nombre de cistoadenocarcinoma. Esta tumoración comparte muchas similitudes histológicas con otras neoplasias del mismo nombre localizadas en ovario, páncreas o en vía biliar, y la localización retroperitoneal es extremadamente rara.
Presentamos el caso de una mujer de 20 años sin antecedentes de interés, asintomática, que consulta por sensación de masa abdominal.
A la exploración llama la atención en vacío derecho una gran tumoración abdominal no dolorosa, de superficie aparentemente uniforme, test de embarazo y marcadores tumorales negativos. Se realiza tomografía computarizada que describe gran tumoración retroperitoneal derecha sub-hepática, quística de 16 × 12 × 6 cm, uniloculada y de densidad homogénea (fig. 1).
Se decide realizar laparotomía exploradora, teniendo como único hallazgo una tumoración retroperitoneal de aspecto quístico, que se reseca de manera íntegra y sin incidencias (fig. 2 A y B).
El estudio anatomopatológico describió la presencia de estroma análogo al ovario en la tumoración y la superficie interna de esta revestida por un epitelio mucinoso de una hilera de células, hallazgos que orientan al diagnóstico de un cistoadenoma mucinoso retroperitoneal primario.
Como la tumoración se extrajo de manera integra, y el estudio anatomopatológico descartó malignidad, la paciente no recibió ningún otro tratamiento.
Realizamos una búsqueda de la literatura científica disponible en PubMed, MEDLINE y mediante búsquedas en cadena de las referencias encontradas.
Encontramos que existen únicamente 30 casos publicados1–4 de los cuales solo 2 son varones5,6. Curiosamente existe casi el doble de casos publicados de cistoadenocarcinoma retroperitoneal, con la misma proporción de casos en varones con solo 5 casos publicados7. Estos datos nos hablan claramente de la progresión maligna de estos tumores.
Suelen ser tumores de crecimiento rápido, pueden llegar a alcanzar dimensiones importantes superando en algunos casos los 20cm de diámetro, este crecimiento condiciona su diagnóstico por la clínica abdominal compresiva, y por desplazamiento de órganos intraabdominales1,2, no obstante en la mayoría de los casos se presenta como una masa abdominal asintomática.
Respecto al origen de estos tumores, existen varias teorías al respecto, aunque 2 son las que reciben mayor apoyo, una de ellas postula que se originan de tejido ovárico heterotópico o de remanentes del aparato urogenital ya que presentan un estroma similar al ovárico con receptores para estrógeno, afectando principalmente a mujeres, aunque esta teoría no explicaría los casos en varones. Otra teoría propone que se originan de la invaginación de células de revestimiento mesoteliales, y que estas células sufren una metaplasia mucinosa3,4.
Es importante establecer el diagnóstico diferencial con otras tumoraciones retroperitoneales como el teratoma quístico, el linfangioma quístico, el quiste renal y la neoplasia quística de páncreas u ovario3,5, para lo cual es clave establecer la ausencia de dependencia de otros órganos retroperitoneales. Dada su disponibilidad, la principal herramienta diagnóstica es la tomografía computarizada, donde podemos ver la naturaleza quística de la tumoración y si presenta hallazgos radiológicos sugestivos de malignidad como la existencia de un polo sólido o de tabicaciones5.
Tras el hallazgo clínico y radiológico, dado el potencial maligno de estas tumoraciones, es importante que se proceda a una pronta cirugía, ya que los métodos de diagnóstico invasivos como la punción con aguja fina son muy poco sensibles para descartar malignidad, y los marcadores tumorales en la mayoría de los casos son normales2,8.
