La endometriosis afecta al 10% de las mujeres en edad reproductiva. Es una condición estrógeno-dependiente que ocurre principalmente durante la edad reproductiva. En modelos experimentales, los estrógenos son necesarios para inducir o preservar los endometriomas. Puede propagarse directamente, apareciendo en las cicatrices quirúrgicas abdominales después de intervenciones de endometriosis. La teoría más aceptada para su patogénesis es la denominada menstruación retrógrada, con un sistema inmune incapaz de destruir las células implantadas. La endometriosis en partes distantes del cuerpo se puede explicar por la migración linfática y vascular, siendo un ejemplo único de proliferación benigna y metástasis. Los pesticidas, los recipientes de plástico expuestos a cocción en microondas y la dioxina se han relacionado con esta enfermedad1.
A nivel genético se ha demostrado la asociación entre la endometriosis y la mutación del cromosoma 10q262 y del 7p15.23.
Horton et al. revisaron 29 artículos que describen a 455 pacientes diagnosticados de endometriosis en la pared abdominal. Tenían una edad media de 31,4 años. El 96% presentó una masa, el 87% dolor y el 57% presentó síntomas cíclicos. En el 57% de los casos se relacionó a una cicatriz de cesárea previa, mientras que el 11% restante padeció una histerectomía. El intervalo entre la presentación clínica que referían las pacientes y la intervención quirúrgica definitiva fue de 3,6 años y la recurrencia posquirúrgica del 4,3%. La presentación más común fue la de una masa dolorosa y el tratamiento quirúrgico resulta en curación en más del 95% de los casos4.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 49 años que consulta por el crecimiento progresivo de una tumoración dolorosa que había permanecido estable durante 7 años. Se sitúa en la cara lateral del miembro inferior izquierdo. Se realizó una lipoescultura en el año 2005.
En la exploración física, entre el músculo vasto externo izquierdo y el músculo recto anterior del muslo se palpa una tumoración de 1,5cm de diámetro máximo, fusiforme, bien delimitada pero probablemente subyacente a la aponeurosis muscular, poco móvil y cuya consistencia recuerda a una adenopatía aumentada de tamaño. Destaca como síntoma principal, el dolor a la palpación de la lesión descrita, inusual en las tumoraciones más frecuentemente biopsiadas.
Realizamos una intervención quirúrgica programada en régimen de cirugía mayor ambulatoria. Anestesiamos piel y posteriormente aponeurosis. Fue necesario abrir la fascia que envuelve el paquete muscular para acceder a la lesión descrita, que encontramos en el espesor de las fibras, con aparente buena delimitación. Su coloración era rosada oscura, recordaba a un ganglio linfático, pero su textura era más friable de lo habitual, sin una clara cápsula fibrosa, aparentemente glandular al tacto con las pinzas, con un pedículo vascular bien definido que seccionamos con diatermia. Realizamos una exéresis delimitada a la lesión descrita y cierre por planos.
El informe anatomopatológico describió una lesión compatible con endometriosis (fig. 1) con transformación maligna a adenocarcinoma endometrioide grado I, muy bien diferenciado (fig. 2). El análisis inmunohistoquímico es positivo para vimentina (marcador de adenocarcinoma de endometrio) y citoqueratina 7, con receptores de estrógenos y progesterona positivos moderados y de forma focal (2%). Los marcadores citoqueratina 20, inhibina y WT1 (marcadores de ovario y mesotelio), TTF1 (marcador de pulmón y mesotelio) y GATA 3 (marcador mamario) fueron negativos.
Se realizó un estudio de extensión mediante exploración ginecológica completa y tomografía con emisión de positrones, sin encontrar lesiones a otros niveles. Se programó una ampliación de bordes quirúrgicos mediante anestesia general con anatomía patológica definitiva que asegura bordes lesionales libres. La paciente se encuentra en seguimiento ambulatorio.
Los endometriomas en el muslo son altamente infrecuentes, aunque están descritos en la literatura y simulan un tumor de tejidos blandos5.
El 1% de los endometriomas pueden sufrir procesos de malignización, que pueden asentar sobre cicatrices quirúrgicas6.
El cambio reciente en la sintomatología debe hacer sospechar una transformación maligna; desde un tumor indolente de tamaño limitado, conocido hace 7 años, a una lesión dolorosa que aumenta su tamaño de forma progresiva en las últimas semanas7.
La cesárea es el procedimiento quirúrgico más frecuentemente asociado a endometriosis extrapélvica, con una frecuencia estimada del 0,03-1%8. En nuestro caso, la lipoescultura realizada 10 años atrás, podría estar relacionada con la atípica localización lesional, mediante un mecanismo de migración celular6.
Debemos sospechar el diagnóstico de un endometrioma en la pared abdominal o musculatura, en los casos en que se palpe una masa bien delimitada, dolorosa a la pulsión, que la paciente refiere presentar desde hace varios años, en mujeres en edad fértil.
La malignización de un endometrioma es altamente infrecuente y actualmente es objeto de investigación genómica7. Debemos sospecharla cuando la tumoración crece y cambia su sintomatología, provocando dolor localizado por compresión de los tejidos circundantes. El tratamiento de elección es la escisión completa de la lesión con bordes libres. El uso de electrocoagulación puede destruir la lesión y desvitalizar el tejido, dificultando el análisis anatomopatológico.