El lipoma es el tumor de partes blandas más frecuente, presentándose hasta en un 50% de las series quirúrgicas. Está formado por adipocitos maduros indistinguibles de la grasa normal. En ocasiones, algunos lipomas pueden presentar variaciones morfológicas, entre las que se incluye el fibrolipoma, un raro tumor mesenquimal caracterizado por la presencia de bandas de tejido fibroso maduro1. Estas lesiones, si bien presentan una composición celular benigna, se comportan, en ocasiones, como tumores recidivantes, localmente agresivos, y de difícil manejo quirúrgico. Es fundamental en estos casos un estricto diagnóstico diferencial con otras enfermedades lipomatosas malignas. Solamente se ha descrito un caso similar en la literatura2.
Presentamos el caso de un varón de 54 años, natural de Marruecos. Como antecedente, el paciente refería haber sido intervenido en 2 ocasiones en su país de origen por una tumoración en cara interna del muslo derecho hacía 6 y 2 años. El paciente no aportaba informes, si bien refería que se trataba de un tumor de partes blandas que había vuelto a aparecer en los últimos 6 meses en la misma localización que los previos, con un rápido crecimiento en las últimas semanas. La lesión provocaba dolor neuropático en la zona irradiado a la parte inferior y anterior de la pierna e impotencia funcional. A la exploración física presentaba una gran tumoración de partes blandas de unos 25cm que comprendía la región inguinal y la cara interna del muslo derecho, y una cicatriz sobre la tumoración de unos 8cm secundaria a las cirugías previas. El estudio analítico que fue normal y una resonancia magnética (RM) de miembro inferior que informaba de voluminosa masa de partes blandas mal delimitada de 24×6cm con señal grasa y componente fibrótico con extensión a región inguinal derecha sin infiltración vascular, todo ello compatible con posible fibrolipoma (fig. 1). Al paciente se intervino mediante incisión oblicua sobre la lesión hallando abundante fibrosis por cirugías previas, y una tumoración de partes blandas de 25cm de límites mal definidos. Se realizó disección del triángulo de Scarpa, y vasos femorales no infiltrados y exéresis en bloque de la lesión incluyendo la vena safena interna infiltrada (fig. 2). Los límites de la lesión fueron referenciados con clips metálicos ante la posible necesidad de radioterapia adyuvante. El paciente presentó una evolución favorable en el postoperatorio, precisando de una férula de Braun durante 7 días, dada la tensión de la zona quirúrgica, y fue alta sin incidencias para continuar tratamiento rehabilitador. El estudio anatomopatológico informaba de fibrolipoma gigante (fig. 2), los límites de la pieza fueron minuciosamente analizados por un patólogo especializado en sarcomas, sin observar celularidad maligna. A los 6 meses de la cirugía el paciente no ha presentado recurrencia de la lesión.
Los lipomas gigantes se definen en relación a un tamaño mayor de 10cm o un peso mayor de 1.000g. Se suelen caracterizar por un crecimiento lento, indoloro y por ser fácilmente resecables3, sin embargo, existen variaciones morfológicas como la que presentamos en este caso en la que el escenario clínico adquiere una mayor complejidad. Estas variaciones incluyen el fibrolipoma en el que bandas prominentes de tejido fibroso maduro invaden los adipocitos normales. Otros subtipos incluyen el mixolipoma, el condrolipoma, el miolipoma, el angiolipoma, etc.4. La etiología de las lesiones lipomatosas no está clara, habiéndose implicado factores endocrino metabólicos, genéticos o traumáticos2. Cuando estas lesiones lipomatosas transformadas y de gran tamaño se localizan en el miembro inferior pueden producir síntomas derivados de la compresión (linfedema, dolor neuropático, síndromes compresivos…). Si bien solo se ha descrito un caso de fibrolipoma gigante en dicha localización, pues la mayor parte se localizan en tronco y extremidad superior, los síntomas fueron similares a los de nuestro paciente2, lo que nos podría hacer pensar en un comportamiento localmente más agresivo en relación al mayor componente fibroso3–5. El diagnóstico se establece mediante la exploración clínica, pudiendo completar el estudio con pruebas de imagen de RM para valorar la relación con estructuras profundas y la biopsia en casos seleccionados. El tratamiento de elección es la resección completa de la lesión7. La recurrencia tras la exéresis de un lipoma gigante es del 14% y está asociado a la incompleta exéresis de la lesión2–6, si bien, en el caso de un fibrolipoma estas tasas podrían ser mucho mayores dada la dificultad para establecer los límites de la lesión en ocasiones, como en nuestro caso, lo que hace necesario un seguimiento postoperatorio del paciente8. Estos tumores de gran tamaño también presentan un mayor riesgo de transformación maligna (liposarcoma), por lo que es fundamental una exéresis precoz de la tumoración, sobre todo en aquellos casos mayores de 10cm o de rápido crecimiento9. Ante un fibrolipoma de comportamiento atípico agresivo y recidivante como es nuestro caso, cabría plantear otras opciones como una resección ampliada incluyendo músculo sartorio, pectíneo, vena safena y fascia de Scarpa, así como una disección profunda del paquete vasculonervioso femoral. La radioterapia adyuvante, con resultados favorables en el caso de sarcomas de partes blandas, también sería una opción a valorar en estos casos, siempre desde el consenso de un equipo multidisciplinar y del paciente10.
Existen casos aislados en la literatura que describan el comportamiento de estas neoplasias mesenquimales fibrosas, por lo que, ante la sospecha de este tipo de tumores, hemos de ser precoces en la indicación quirúrgica, exigentes en llevar a cabo una exéresis completa, y cautos en el seguimiento, siempre en el seno de un equipo multidisciplinar. Futuras investigaciones a nivel celular y subcelular permitirán determinar los mecanismos fisiopatológicos subyacentes en el progreso de este tipo de lipomas.
