Los leiomiosarcomas de origen vascular (LMSV) son excepcionales1–5 y constituyen menos del 2% del conjunto de los sarcomas2. Se han observado preferentemente en sistemas vasculares de baja presión, como la vena cava. Localizaciones más infrecuentes son las venas de los miembros inferiores o el sistema arterial (arteria pulmonar o periférica). A pesar de su rareza, tienen altas tasas de recidiva local y metástasis a distancia6. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección de las misma consiguiendo aceptables tasas de supervivencia a largo plazo1–3. Presentamos el tratamiento quirúrgico de una paciente que presentaba una metástasis hepática de un leiomiosarcoma de vena safena.
Mujer de 70 años, intervenida en enero del 2009 de un leiomiosarcoma grado II de 10cm a nivel inguinal derecho, realizándose exéresis del tumor más resección vascular y posterior adyuvancia con radioterapia, la dosis administrada fue 66Gy en 40 sesiones. En junio del 2010 se descubrió una LOE a nivel hepático compatible con metástasis. En la tomografía abdominal (TC) se apreciaba la existencia de una LOE hepática de aproximadamente 15 mm en el lóbulo hepático derecho en proximidad a la bifurcación portal. La resonancia magnética (fig. 1), mostraba una LOE de 26×28×23 mm en el segmento VIII (hiperintensa en secuencias T2 e hipointensa en secuencias T1, con realce periférico precoz y lavado rápido central en el estudio poscontraste) y la tomografía por emisión de positrones (PET) evidenciaba una lesión hipermetabólica de 3,2 cm localizada en el segmento VIII (SUVmax: 6.6) (fig. 2). Con diagnóstico de metástasis de LMSV, es remitida a nuestro hospital para cirugía programada. En la intervención, se halló una lesión de 3,5 cm apoyada sobre la bifurcación portal y próxima a la vena suprahepática media, realizándose una hepatectomía derecha. El diagnóstico anatomopatológico fue de metástasis de leiomiosarcoma con bordes no afectados. En el postoperatorio, presentó una leve insuficiencia hepática que se resolvió de forma conservadora, siendo alta el 8.° día postintervención.
Los leiomiosarcomas son neoplasias agresivas con un pronóstico muy pobre en comparación con otros sarcomas de tejidos blandos. El origen vascular ha sido identificado como un factor pronóstico adverso, disminuyendo tanto la supervivencia libre de enfermedad como la supervivencia global de los pacientes. Además, presentan un alto potencial metastásico, debido probablemente a la fácil diseminación por vía hematógena, a la agresividad biológica propia de este tipo de tumor y al retraso en su diagnostico4. La media de sobrevida de los pacientes con metástasis hepáticas de sarcomas de partes blandas no tratadas ronda los 14 meses pudiendo alcanzar el 27%-35% a los 5 años tras tratamiento quirúrgico7,8. De los 27 casos de leiomiosarcoma de vena safena descritos en la literatura, incluyendo el nuestro, el 33% ha presentado metástasis a distancia siendo la localización pulmonar (22%) la más frecuente, dado que la vía normal de drenaje venoso es a través de la vena cava inferior llegando a pulmón. Un 11% se han ubicado a nivel hepático (3 casos). Respecto del diagnóstico de estas lesiones esta aún por definir la utilidad del PET, que sí ha mostrado resultados prometedores en otros sarcomas de partes blandas. Las PET y PET-TC podrían resultar especialmente eficaces para evaluar pacientes operados en busca de recidivas locales o de metástasis9. A pesar de las diferentes opciones terapéuticas de que disponemos en la actualidad para el tratamiento de la enfermedad metastásica de otros orígenes, en el caso de las metástasis de los LMSV ni la quimioterapia sistémica, ni quimioembolización, ni la radiofrecuencia han demostrado beneficio en la supervivencia ni en el tiempo libre de enfermedad7,8. Solo la resección quirúrgica ha presentado tasas de supervivencia aceptables a largo plazo, alrededor de un 35% a los 5 años7,8. El hígado es el órgano donde asienta con mayor frecuencia la recurrencia de los sarcomas de partes blandas referidas en rangos desde el 59,4 hasta el 93%7,8. Sin embargo, esta recurrencia disminuye claramente al conseguir resecciones R0 (21%), como se aprecia en la serie de Marudanyagam7. Todo esto justifica que sea la alternativa quirúrgica el «gold standar» del tratamiento inicial de las metástasis hepáticas, así como de las recidivas intrahepáticas, apoyado por una mortalidad perioperatoria inferior al 5% en las unidades especializadas de cirugía hepatobiliopancreatica7.
