El mucocele apendicular es una enfermedad poco frecuente, cuya incidencia varía entre 0,2 y 0,4% de todas las apendicectomías1–4. Generalmente es asintomática, y su hallazgo es incidental; cuando presenta síntomas los más frecuentes son dolor abdominal o masa palpable en FID.
Presentamos el caso de un paciente masculino, de 62 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial e hiperuricemia, que refiere cuadro clínico de 4 meses de evolución, caracterizado por llenura posprandial y epigastralgia, asociándose a pérdida de peso y tinte ictérico en piel y mucosas una semana antes de su ingreso en el Servicio de Digestivo.
En la analítica cabe destacar bilirrubinemia de 6,6mg/dl, a expensas de la bilirrubina directa (5,03mg/dl) y resto de los parámetros (incluyendo CA 19-9 y CEA) dentro de rango de normalidad. En TAC toraco-abdomino-pélvica se evidencia lesión a nivel de segunda porción duodenal, de 4,9 × 4,1cm compatible con proceso neoplásico, que produce dilatación de la vía biliar intra- y extrahepática con moderada distensión gástrica, sin evidencia de metástasis hepáticas ni pulmonares.
En la endoscopia digestiva alta se observa lesión estenótica de aspecto maligno a nivel de segunda porción duodenal, sugestivo de origen extrínseco. Las biopsias no evidencian datos de malignidad.
El paciente es trasladado a nuestro servicio de Cirugía General para intervención quirúrgica programada, en la cual se observa tumoración retroperitoneal que infiltra duodeno y cabeza pancreática, originada a nivel del apéndice, situado en posición anómala debido a malrotación intestinal, generando retracción del ciego. Se toma muestra para biopsia intraoperatoria, reportando adenocarcinoma mucinoso, y se decide realizar duodenopancreatectomía total y hemicolectomía derecha (fig. 1).
El resultado anatomopatológico definitivo evidenció un adenocarcioma de tipo coloide originado en apéndice ileocecal, asentado sobre un adenoma papilar, que infiltraba colon, pared duodenal, colédoco distal y cabeza de páncreas.
En el postoperatorio presentó absceso intraabdominal que se resolvió mediante punción percutánea y antibioticoterapia.
Posteriormente recibió tratamiento quimioterápico a cargo del Servicio de Oncología. Actualmente el paciente se encuentra sin evidencia de recidiva de enfermedad después de 20 meses de seguimiento.
La enfermedad tumoral del apéndice tiene baja incidencia. Uno de ellos es el mucocele apendicular, en el cual se produce dilatación de la luz apendicular, por material mucinoso en su interior. Incluye varias entidades, unas benignas y, en otros casos, procesos malignos como es el cistoadenocarcinoma mucinoso.
La epidemiología es variable según la serie que se consulte, aunque la mayoría no encuentra diferencia entre ambos sexos. En lo que coinciden todas las series consultadas es en la edad de presentación, siendo más frecuente entre la quinta y sexta décadas de la vida1–8.
La forma clínica de presentación más frecuente es un cuadro de dolor/molestias en fosa ilíaca derecha2. También se han descrito síntomas y signos como pérdida de peso, dolor cólico intermitente, síntomas urinarios por compresión extrínseca ureteral, cambios en hábito intestinal, hemorragia digestiva baja e incluso metrorragia5,6. Existen formas inusuales de presentación, pero no hemos encontrado ningún caso, en el que el motivo de ingreso fuese ictericia obstructiva y dolor epigástrico, ya que en nuestro paciente se asociaba a malrotación intestinal. Esta es una anomalía congénita de la rotación y fijación intestinal, que comprende una serie de anormalidades posicionales del intestino, que ocurren entre la 5.a y la 11.a semanas gestacionales, resultando en una rotación intestinal inadecuada, incompleta o ausente. Su incidencia no ha logrado establecerse ya que algunas se diagnostican en la edad adulta de forma casual9. La mayoría, sin embargo, entre el 64 y el 80% de los casos, se diagnostica en el primer mes de vida, por vólvulos o bandas de Ladd.
La ausencia de la última fase en la rotación intestinal de nuestro paciente situó el apéndice a nivel de hipocondrio derecho, retroperitoneal, con un ciego y colon ascendente que ocupaban la región teórica del colon trasverso (fig. 2)10.
Esta ubicación anómala del apéndice, y su tumoración, es la que produce compresión/infiltración del colédoco, originando ictericia obstructiva e infiltración duodenal, produciendo estenosis a este nivel.
Conflicto de interesesNo existe conflicto de intereses entre los autores.
